przewlekły Prurigo: niezwykła Prezentacja chłoniaka Hodgkina

Streszczenie

Tło: Prurigo nodularis jest stanem nieznanego pochodzenia zdefiniowanym przez wykwit grudkowo-guzkowy i intensywny świąd. Chłoniak Hodgkina często prezentuje niespecyficzne początkowe objawy. Związek między układowym nowotworem złośliwym a objawami skórnymi od dawna został udokumentowany. Zgłaszamy przypadek prurigo nodularis jako pierwszą prezentację chłoniaka Hodgkina., Przypadek: 35-letnia kobieta z 2-letnią historią świądu. Wcześniej zdiagnozowano pluskwy, świąd utrzymywał się nawet po wyeliminowaniu owadów, z pojawieniem się zmian grudkowo-rdzeniowych zgodnych z przewlekłym świądem. Świąd i ból były oporne na wszystkie zabiegi. Nie miała historii medycznej ani badań klinicznych, radiologicznych ani laboratoryjnych. Powiększenie węzłów chłonnych ujawniło się 2 lata po wystąpieniu objawów. Biopsja węzłów chłonnych wykazała stwardnienie guzkowe chłoniaka Hodgkina. Pacjenta rozpoczynano chemioterapią, a zmiany skórne ulegały zmniejszeniu., Wniosek: ten przypadek przewlekłego prurigo jako pierwszego objawu ogólnoustrojowego nowotworu przypomina nam o znaczeniu systematycznego podejścia diagnostycznego do tego rodzaju pacjentów początkowo i przez cały czas, zwłaszcza jeśli objawy nie odpowiadają na leczenie. Nasz przypadek może kwestionować rolę badań obrazowych w leczeniu i obserwacji uporczywego prurigo nodularis.

© 2018 Autor(autorzy). Wydawnictwo: S., Karger AG, Bazylea

Tło

Prurigo nodularis (PN) definiuje się przez obecność licznych, symetrycznie rozmieszczonych guzków hiperkeratotycznych lub nadżerkowych, szczególnie w obszarach dostępnych do drapania, intensywny świąd jest objawem dominującym . Etiologia może być związana z wieloma chorobami, począwszy od dermatologicznych (atopowe zapalenie skóry lub zakażenie prątkami skórnymi) i ogólnoustrojowe (zakażenie HIV, niedokrwistość, cukrzyca lub zakażenie Helicobacter pylori) do zaburzeń psychicznych (depresja lub lęk) ., Bezpośredni związek z swędzenie nie zawsze jest pokazany i czas do diagnozy może być długi . PN jest powszechnie znany jako objaw nowotworu złośliwego, w szczególności złośliwych zaburzeń limfoproliferacyjnych, w tym białaczki i choroby Hodgkina . Chłoniak Hodgkina (HL) stanowi około 10% chłoniaków, a droga diagnozy jest często trudna z dużym opóźnieniem przed diagnozą. zgłoszono 87 dni od uzyskania pomocy do diagnozy HL i 158 dni od momentu wystąpienia objawów do diagnozy HL.,

zgłaszamy przypadek pacjenta bez przeszłej historii choroby przedstawiającego PN jako izolowany prodromalny objaw choroby Hodgkina.

Prezentacja przypadku

35-letnia kobieta z 2-letnim wywiadem intensywnego świądu z bólem, a następnie 14 miesięcy po wystąpieniu objawów przez erupcję zmian grudkowo-guzkowych (rys. 1). Pacjent nie miał historii choroby i nie był poddawany żadnemu leczeniu. Początkowo pluskwy były identyfikowane w jej domu, ale świąd utrzymał się nawet po wyeliminowaniu przez profesjonalną firmę zwalczającą szkodniki., Początkowo badanie laboratoryjne wykazało tylko wysoki wskaźnik IgE (272 kU/L; normalny < 100 kU / L) i brak innych nieprawidłowych wyników w badaniu klinicznym lub na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. Pacjentka skonsultowała się ze swoim ginekologiem, który nie znalazł niczego szczególnego. Leczenie lekami przeciwhistaminowymi, fototerapią, miejscowymi kortykosteroidami i trójpierścieniowymi lekami przeciwdepresyjnymi nie powodowało remisji objawów. Tylko zabiegi krioterapii całego ciała doprowadziły do niewielkiej poprawy świądu.

około 14 miesięcy po wystąpieniu objawów u pacjenta zaczęły występować grudkowo-guzkowe zmiany skórne. Biopsja skóry wykazała hiperkeratozę z akantozą naskórkową, ogniskową hipergranulozą i jednojądrzastym naciekiem w górnej skórze właściwej, zgodnym z przewlekłym guzkowym świądem. Testy płatkowe zostały przeprowadzone w celu zbadania alergii skórnej, ale wyniki nie mogły wyjaśnić rozległej dermatozy naszego pacjenta.,

pół roku później wróciła do lekarza ogólnego z trudnym świądem, dreszczami i dokuczliwym bólem. Nie było gorączki, nocnych potów ani utraty wagi, ale pacjent skarżył się na silne zmęczenie. Badanie fizykalne wykazało twarde i ukształtowane guzki skórne o wielkości od 0,3 do 2 cm obejmujące prostownik kończyn, pleców i pośladków. Widoczne były Excoriations i blizny hiperchromiczne z poprzednich guzków. Badanie kliniczne nie wykazało adenopatii ani hepatosplenomegalii.,

wprowadzono leczenie deksametazonem w dawce 6 mg / dobę, a po leczeniu kortykosteroidami objawy uległy pogorszeniu, wraz z pojawieniem się wyczuwalnej limfadenopatii nadobojczykowej. Prześwietlenie klatki piersiowej wykazało masę śródpiersia, potwierdzoną przez tomografię komputerową, która ujawniła również kilka przednich śródpiersiów, prawej paratracheal i prawej hilar lymphadenopathies.

wyniki badań laboratoryjnych przedstawiały się następująco: wskaźnik IgE 130, 0 kU/l (prawidłowy< 100), białko C-reaktywne 13, 38 mg/l (prawidłowy < 5), leukocyty 11.,9 G/L (normalne 4-10), a immunoglobulina m 3,71 (normalne 0,40–2,30). Elektroforeza białek nie wykazała żadnych anomalii. Testy serologiczne wykluczyły zapalenie wątroby, HIV, toksoplazmozę, parwowirus B19, kiłę, wirus Epsteina-Barr, bartonelozę, rickettsiozę, gorączkę Q, brucelozę i zakażenie gruźlicą. Biopsja węzłów chłonnych wykazała polimorficzne nacieki limfoidalne z pasmami włóknistymi, a także obecność komórek Reed-Sternberga, komórek nowotworowych (CD30, MUM1, PD-L1 i CD20 dodatni; CD15 ujemny) i limfocytów T (CD3 dodatni). Wyniki te były zgodne ze stwardnieniem guzkowym HL., Pacjentowi rozpoczynano chemioterapię 12-14 sesjami Adriamycyny-bleomycyny-winblastyny-dakarbazyny. Po pierwszej sesji ustąpiła ze świądu i bólu, a zmiany skórne zmniejszyły się.

dyskusja

przewlekły świąd ma silny wpływ na jakość życia i stanowi prawdziwe wyzwanie w diagnostyce i leczeniu. Nasz przypadek ilustruje złożoność PN, dla której pojedyncza diagnoza etiologiczna nie zawsze jest łatwa do znalezienia. Dlatego często podejmuje się próby leczenia objawowego, ale w dłuższej perspektywie może to być rozczarowujące., Nasz pacjent miał świąd, który utrzymał się nawet po wyeliminowaniu owadów i po wizycie u kilku lekarzy w celu ponownej oceny. Biorąc pod uwagę, że nie było innych istotnych ustaleń, pluskwiaki pozostawały pierwszą diagnozą jako bezpośrednia przyczyna swędzenia lub czynnik, który generował lęk psychiczny utrzymujący świąd. Świąd został więc najpierw błędnie zdiagnozowany jako mający przyczynę psychogenną; następnie, w końcu, diagnoza HL została ustalona, 2 lata po wystąpieniu objawów. Jednak zwykłe badania nie wykryły żadnych spójnych objawów.,

Nasz przypadek ilustruje normalne etapy obserwacji klinicznej i podkreśla brak przedwczesnych markerów dla niektórych chłoniaków. Opóźnienie w rozpoznaniu ma kilka negatywnych konsekwencji, ponieważ skargi pacjentów mogą być ignorowane, podczas gdy świąd jest w rzeczywistości objawem poważnej choroby. Ponadto niektórzy pacjenci mogą czuć się zaniedbani i stracić zaufanie do opieki medycznej, co skutkuje nieodpowiednią obserwacją. Stwierdzono już, że uogólniony PN bez dermatozy pierwotnej wymaga badania w celu wykluczenia choroby ogólnoustrojowej, w tym świądu paraneoplastycznego ., Nawet w przypadku podejrzenia pochodzenia psychologicznego, bez innych oczywistych etiologii i pomimo szeroko zakrojonych badań, lekarze powinni pamiętać o stosunkowo szerokim zakresie diagnoz różnicowych i zwracać uwagę na wszelkie nowe objawy kliniczne, takie jak pojawienie się adenopatii. Najczęściej występującą cechą kliniczną HL jest powiększenie węzłów chłonnych, a skórne objawy paraneoplastyczne występują u 17-53% pacjentów z HL ., Omówiono już rolę badań obrazowych w diagnostyce i leczeniu chłoniaka, jednak biorąc pod uwagę czynniki epidemiologiczne i kontekst kliniczny, nasz przypadek może zakwestionować ich przydatność w obliczu uporczywego PN.

wnioski

ta sprawa dostarcza dalszych dowodów na związek między PN i HL. Dlatego ważne jest, aby pamiętać, że przewlekły świąd zawsze wymaga systematycznego podejścia diagnostycznego początkowo i przez cały czas, szczególnie gdy pacjent nie reaguje na leczenie., Kilka czynników, takich jak wywiad pacjenta i czynniki epidemiologiczne powinny pomóc w redefinicji roli badań obrazowych w podejściu diagnostycznym do świądu guzkowego.

Oświadczenie o etyce

pacjent uzyskał pisemną świadomą zgodę na publikację niniejszego raportu przypadku i towarzyszących mu zdjęć.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

autorzy oświadczają, że nie mają konkurencyjnych interesów.

wkład autora

M. P. był zaangażowany w bezpośrednie Postępowanie z pacjentem. S. D. sporządził pierwszy rękopis i dokonał przeglądu literatury. L. T. T., nadzorował przygotowanie rękopisu. Wszyscy autorzy przeczytali i zatwierdzili ostateczny manuskrypt.

kontakty autora

Szczegóły artykułu / publikacji

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Ten artykuł jest dostępny na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa-Użycie niekomercyjne 4.0 International License (CC BY-NC)., Wykorzystanie i rozpowszechnianie w celach komercyjnych wymaga pisemnej zgody. Dawkowanie leku: autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby dobór i dawkowanie leku określone w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji. Jednak w związku z trwającymi badaniami, zmianami w przepisach rządowych i stałym przepływem informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na lek, czytelnik jest proszony o sprawdzenie ulotki dla każdego leku pod kątem jakichkolwiek zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz dodatkowych ostrzeżeń i środków ostrożności., Jest to szczególnie ważne, gdy zalecanym środkiem jest nowy i / lub rzadko stosowany lek. Zastrzeżenie: Oświadczenia, opinie i dane zawarte w tej publikacji są wyłącznie tymi poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Pojawienie się reklam lub / i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub Usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa., Wydawca i redaktor zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody dla osób lub mienia wynikające z pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.