osoby z niektórymi rodzajami porfirii mogą mieć problemy z wątrobą. Poniższe informacje mogą pomóc ci zrozumieć związek między porfirią a uszkodzeniem wątroby, problemami, które może powodować choroba, i jak lekarze mogą je leczyć.
jak porfiria obejmuje wątrobę
porfiria jest grupą powiązanych zaburzeń genetycznych, które obejmują dysfunkcję enzymu, który odgrywa rolę w produkcji hemu., Hem jest cząsteczką zawierającą żelazo, która tworzy hemoglobinę, która jest białkiem, które przenosi tlen w krwinkach czerwonych. Mutacje powodują zmniejszone lub nieregularne enzymy, które prowadzą do gromadzenia się prekursorów hemu zwanych porfirynami.
wątroba bierze udział głównie w ostrych porfiriach: ostrej porfirii przerywanej, porfirii variegate, dziedzicznej koproporfirii i porfirii niedoboru dehydratazy kwasu delta-aminolewulinowego (ALA). Bierze również udział w dwóch skórnych (skórnych) porfirach: porfirii cutanea tarda i porfirii hepatoerytropoietycznej., W każdym z tych porfirów wątroba faktycznie produkuje porfiryny, które powodują problemy w pozostałej części ciała.
w innych typach porfirii skórnej (protoporfiria erytropoetyczna, protoporfiria związana z x i wrodzona porfiria erytropoetyczna) porfiryny lub prekursory porfiryny gromadzą się w szpiku kostnym. To nagromadzenie może również prowadzić do uszkodzenia wątroby.
problemy z wątrobą u osób z porfirią
u pacjentów z porfirią może wystąpić kilka różnych problemów z wątrobą w zależności od rodzaju choroby., Ostre Porfiry mogą zwiększać ryzyko zachorowania na raka wątroby.
uszkodzenie porfirii cutanea tarda lub protoporfirii erytropoetycznej może również prowadzić do raka i marskości wątroby. Poważne uszkodzenie spowodowane chorobą może w rzadkich przypadkach prowadzić do niewydolności narządów.
jak lekarze zapobiegają, diagnozują i leczą problemy z wątrobą
Jeśli masz jeden z porfiriów, istnieje wiele środków zapobiegawczych lekarze zalecają zmniejszenie ryzyka problemów z wątrobą. Na przykład mogą zalecić unikanie alkoholu, aby ograniczyć dodatkowe szkody., Mogą również zalecić szczepionkę przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby, aby zapobiec dodatkowemu uszkodzeniu wirusa. Jeśli masz ostre porfiria należy również starać się unikać wyzwalaczy, które mogą prowadzić do ostrych ataków porfirii.
jeśli podejrzewają uszkodzenie wątroby, lekarze prawdopodobnie przeprowadzą badania krwi w kierunku raka lub urazu. Obrazowanie za pomocą ultradźwięków może również wykazywać wszelkie nieprawidłowości.
w przypadku poważnych uszkodzeń lub niepowodzeń, lekarz może zalecić przeszczep wątroby w celu poprawy jakości życia., Pacjent może również skorzystać z przeszczepu w przypadku ostrej porfirii i ciężkich ostrych ataków.
Ostatnia aktualizacja: 01.01.2012 12, 2021
***
porfiria News jest ściśle wiadomości i informacji na temat choroby. Nie zapewnia porad medycznych, diagnozy ani leczenia. Niniejsza zawartość nie ma na celu zastąpienia profesjonalnej porady medycznej, diagnozy lub leczenia. Zawsze zasięgaj porady lekarza lub innego wykwalifikowanego dostawcy opieki zdrowotnej w przypadku jakichkolwiek pytań dotyczących stanu zdrowia., Nigdy nie lekceważ profesjonalnej porady medycznej lub opóźnienia w jej zasięgnięciu z powodu czegoś, co przeczytałeś na tej stronie.
- szczegóły autora
