pacjenci z przewlekłą niewydolnością nerek mogą wykazywać wiele objawów skórnych, takich jak świąd, kseroza, pigmentacja skóry, przerzutowa kalcynoza naskórkowa, zwapnienie, pseudoporfiria i późna porfiria skórna. Choroba Grovera (GD) musi być również uwzględniona w diagnostyce różnicowej zmian skórnych u tych pacjentów.,

przedstawiamy przypadek 69-letniej kobiety, u której pojawiły się półtoraroczne zmiany skórne na plecach z umiarkowanym świądem. Nie miała osobistej ani rodzinnej historii patologii skóry. Przez pięć miesięcy była poddawana hemodializie z powodu zespołu dobrego pastwiska wywołanego szybko postępującą niewydolnością nerek. W poprzednich miesiącach była leczona plazmaferezą, cyklofosfamidem i metyloprednizolonem. W czasie konsultacji jej leczenie obejmowało prednizon 5 mg/dzień, kalcytriol 0.,25 mg/dobę, omeprazol 20 mg/dobę, sól sodowa enoksaparyny 20 mg 3 dni w tygodniu i darbepoetyna alfa 30 mg / dobę. Badanie fizykalne pokazuje nie zbiegające się grudkowe zmiany rumieniowe z powierzchnią rogową, zlokalizowaną z tyłu (rys. 1a). Nie miała zmian na dłoniach lub podeszwach, plecach rąk lub błonie śluzowej jamy ustnej. Nie miała też uszkodzeń twarzy ani skóry głowy. Ocena mikroskopowa wykazała obszary hiperkeratozy z parakeratozą, akantozą i ogniskową akantolizą z obecnością zmian okrągłych i ziarnistych (rys. 1b)., Biorąc pod uwagę niemal bezobjawowy charakter zmian, pacjent wolał przyjąć postawę oczekującą. Trzy miesiące później zmiany ustąpiły samoistnie. Brak wcześniejszego wywiadu rodzinnego, wystąpienie w wieku dorosłym i samoistne ustąpienie objawów doprowadziło do rozpoznania GD.

dyskusja

GD, znana również jako trwała lub przejściowa dermatoza akantolityczna, jest rzadką chorobą charakteryzującą się obecnością małych grudek i pęcherzyków grudkowych, tego samego koloru co normalna skóra lub rumieniowaty i świąd, które zwykle wpływają na plecy., Choroba jest zwykle przemijająca i ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni. W niektórych przypadkach zmiany mogą być nawracające lub utrzymywać się przez lata. Zmiany histologiczne charakteryzują się ogniskową akantolizą i dyskeratozą. Zidentyfikowano cztery typy histologiczne: Typ Dariera, Typ Haleya-Haleya, pemphigus i rodzaj spongiotic.1

etiologia GD jest nieznana. Gorączka lub długotrwałe leżenie w łóżku, pocenie się lub nadmierne ciepło, ekspozycja na promieniowanie UV, leczenie promieniowaniem jonizującym, kseroza, niektóre leki, przewlekła niewydolność nerek i immunosupresja były związane z tą chorobą.,2

do tej pory, łącznie z naszym przypadkiem, opublikowano dwanaście przypadków związanej z GD niewydolności nerek (Tabela 1).3-10 średni wiek wynosił 57 lat i, z wyjątkiem dwóch przypadków, wszyscy byli mężczyznami. Prawidłową prezentacją były rogowacące, świądliwe grudki znajdujące się z tyłu. W trzech przypadkach zmiany przebiegały bezobjawowo.4,6 głowa została dotknięta u czterech pacjentów3–5,9 i w jednym z nich była to jedyna lokalizacja.3 przyczyna niewydolności nerek była zmienna., W jedenastu przypadkach zmiany pojawiły się, gdy pacjent poddawany regularnej hemodializie (7 przypadków) lub dializie otrzewnowej (3 przypadki), a w jednym przypadku choroba objawiła się po przeszczepieniu nerki. Średni czas od rozpoczęcia dializy do pojawienia się zmian wahał się od miesięcy do ośmiu i pół roku. Najczęstszym wzorem histopatologicznym był Typ Dariera. Ewolucja była zmienna i istnieje słaba odpowiedź na leczenie. W siedmiu przypadkach zmiany były przemijające, a w pięciu utrzymywały się., U pacjentów z przemijającymi zmianami w trzech przypadkach ustępowały samoistnie, U 4,u 7 W Jednym po leczeniu,u 9 w dwóch przypadkach zmiany powracały po przeszczepieniu nerek4, 8, a u jednego pacjenta ustępowały po zmianie roztworu do dializy.10

Tabela 1.

przypadki przewlekłej niewydolności nerek zgłaszane w literaturze.,id=”6f0b7df695″>

Gender

Renal disease Type of dialysis Time since dialysis Clinical symptoms Location Pruritus Histological pattern Progress 1 Chua and Giam,3 1997 53 M Chronic GN Haemodialysis 8.,5 years Papules Retroarticular and neck Y Darier Persistent 2 Casanova et al.,4 1999 39 M Chronic GN Haemodialysis 3 months Keratotic papules Face and torso Y Darier Persistent 3 Casanova et al.,,4 1999 75 M Hypertensive nephropathy Haemodialysis 6 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 4 Casanova et al.,4 1999 35 M Chronic pyelonephritis Haemodialysis 13 months Keratotic papules and papulovesicles Torso Y Spongiotic Resolution after transplant 5 Casanova et al.,,4 1999 44 M Chronic GN Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso N Darier Spontaneous resolution 6 Wong and Chua,5 2000 70 M NS Peritoneal dialysis 6 months NS Torso and head Y Darier Persistent 7 Pastor et al.,,6 2003 69 M Urothelial carcinoma (nephrectomy) Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 8 Boutli et al.,7 2006 58 M Membranous GN None (transplanted) – Papules Torso Y Darier Spontaneous resolution 9 González-Sixto et al.,,8 2007 62 M Chronic GN Peritoneal dialysis 32 months Papules Torso Y Darier Resolution after transplant 10 Bassi et al.,9 2012 43 F Membranoproliferative GN Haemodialysis NS Keratotic papules Torso, extremities and scalp Y Darier Resolution with treatment 11 Jatem et al.,/tr> 12 Nasz przypadek 69 F szybko postępujący GN hemodializa 5 miesięcy grudki rogowacenia tułów Y Darier spontaniczna rozdzielczość

chociaż przyczyną GD pojawia się u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek nie wiadomo, stwierdzono, że zmniejszenie wydzielania potu, kseroza skórna i niedrożność kanałów potowych mogą działać jako czynniki wyzwalające., U naszej pacjentki, leczenie cyklofosfamidem i prednizolonem metylowym podawanym wcześniej w celu leczenia choroby nerek również mogło odegrać rolę w rozwoju zmian chorobowych. Opisywano związek GD z innymi stanami immunosupresji, takimi jak zakażenie HIV, przeszczep szpiku kostnego i kilka nowotworów hematologicznych i niehematologicznych.

jeśli chodzi o leczenie, w najłagodniejszych przypadkach można przyjąć postawę oczekującą, ponieważ choroba zwykle ustępuje samoistnie., Należy unikać ekspozycji na słońce i innych czynników wyzwalających, takich jak wysiłek fizyczny i ciepło. Jeśli leczenie jest konieczne, kortykosteroidy, kalcypotriol lub inhibitory kalcyneuryny mogą być stosowane miejscowo jako leki pierwszego rzutu. W celu zmniejszenia objawów należy stosować leki przeciwhistaminowe. W przypadkach opornych na leczenie można stosować kortykosteroidy, retinoidy doustne i fototerapię.

GD należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej zmian skórnych u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, szczególnie u pacjentów poddawanych hemodializie lub dializie otrzewnowej.