Dr Dalmo A. R., Moreira

główna sekcja Elektrofizjologii medycznej i arytmii serca Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia de São Paulo
jest rodzajem częstoskurcz komorowy polimorficzny, który jest związany z wydłużenie odstępu QT (odstęp QT skorygowany o częstość akcji serca

> 440 MS), który przybrał formę lub pochodzenie wrodzone, w przeciwieństwie do częstoskurczu komorowego są polimorficzne, co obserwuje się w ostrym stadium zawału mięśnia sercowego, gdy odstęp QT nie jest przedłużony., To rozróżnienie jest ważne, ponieważ tachykardia może być leczona z lekami, które wydłużają odstęp QT, takich jak prokainamid, bez ryzyka dla pacjentów, u których arytmia nie jest związana z Qt przebieg, a oni sami są przeciwwskazane, gdy zakres ten jest długi czas tempo zatok.

charakteryzuje się eletrocardiograficamente pojawieniem się extra-sístoles ventriculares, mono-i polimorficznych, które powodują pojawienie się przerw o zmiennej długości, co w większości przypadków jest przerywane przez bicie, normalne (ryc. 1)., Odstęp QT w tej fazie-długa przerwa, predyspozycje do pojawienia się nowego skurczu komory, który często wpływa na wrażliwy okres fali w tej fazie, komórki serca występują-w różnych stadiach repolaryzacji, ukończenia, innego jawnego rozwoju., Takie rozbieżności predysponują do aktywacji komór w częściach, aw konsekwencji pojawienie się częstoskurczu polimorficzny, który charakteryzuje się kompleksów QRS ze wskazówkami i teraz z wyjściem w górę, czasami w dół, jakby obracając się wokół jego linii bazowej(ryc. 1, B-D). Tachykardia jest zwykle samoograniczające (od 5 do 20 lub 30 kompleksów), przerwanie spontanicznie lub degeneracji do migotania komór., W przypadku częstoskurczu komorowego wartości > 550 MS są uważane za wysokie, szczególnie u pacjentów przy stosowaniu leków przedłużających ten odstęp.,
Torsades de Pointes, spowodowane przez Fármac

jednym z najważniejszych pojęć nabytych w ostatnich latach w odniesieniu do terapii antyarytmicznych, jest to, że leki przepisywane w leczeniu arytmii serca są ventriculares lub pochodzenia żartuje, może prowadzić do śmierci, mechanizm udział w takim stanie, częstoskurcz komorowy typu torsades de pointes., Najważniejszymi predysponującymi fatorami do wywoływania arytmii są leki przeciwarytmiczne: długi odstęp QT, dysfunkcja komór, niedokrwienie mięśnia sercowego, złożone arytmie komorowe, bradykardia, deskilibria eletrolityczna (szczególnie w hipokaliemii i hipomagnezemii), historia punktów przed torsadowych. Kobiety wydają się bardziej bezbronne niż mężczyźni.,

wraz ze środkami przeciwarytmicznymi, innymi lekami farmakologicznymi owiniętymi punktowymi torsadami, można zacytować: a) środki psychotropowe (fenotiazyny, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne); B) antybiotyki (erytromycyna, sulfametoksazol-trimetoprim, Pentamidyna); C) leki przeciwhistaminowe (Astemizol, Terfenadyna).,
Torsades de Pointes i zespół odstęp Q-T długi: wrodzony
klasycznie opisane zespoły Jervell i Lange-Nielsen, którego zmiana eletrocardiográfica jest związana z wrodzoną głuchotą; zespół Romano-Warda, nie jest związany z głuchotą, zespół wydłużonego odstępu QT jest idiopatyczny, że QT jest długotrwałe i istnieje skłonność do omdlenia i nagłej śmierci.

mechanizmy patofizjologiczne zaangażowane które nie zostały jeszcze jednoznacznie wyjaśnione., Jedną z hipotez jest niedopasowanie unerwienia z komory wegetatywnej, z przewagą aktywności dobrotliwego personelu na lewej komorze i obniżonej prawej. W tej teorii leży koncepcja stosowania beta-blokerów i chirurgii resekcji zwoju w rolach lewym przyciskiem myszy na leczenie., Inna teoria jest związana z nieprawidłowością genu, w szczególności znajduje się na chromosomie 11, jak również, że mutacje genów związanych kodowania białek zaangażowanych w strukturę kanałów, które transportują nici potassio (gens KVLQT1 i HERG dla łańcucha szlifowania powolne i szybkie potassio odpowiednio) lub sodu (SCN5A) przedłużyć repolarização, a tym samym odstęp QT. Bezobjawowych pacjentów ze zmianami eletrocardiográficas nie są oczywiste, może przedstawić arytmię, gdy stosowanie leków, które wydłużają odstęp QT.,
mechanizmy elektrofizjologiczne

po despolarizações wczesne działania wtórne pójdzie do tych, które są odpowiedzialne za torsades de pointes jako źródło wrodzonej postaci nabytej. W tym stanie, przed repolarização wypełnienia, oscylacje wczesnych etapach potencjał czynnościowy rozwiązany potencjał, próg powstający ectopias ventriculares. Wszystkie katecholaminy i prądy wapnia sprawiają, że komórki są bardziej wrażliwe. Arytmia może być zachowana przez ten mechanizm, a następnie, po powrocie do drugiej kolejności do dyspersji repolarização Komory.,
leczenie

w postaci nabytej, do natychmiastowego zablokowania środka udział farmakologiczny. Ponadto Resetowanie potassio, gdy wskazane jest podawanie tabletek siarczanu magnezu (2 g, następnie 2 do 4 gramów 15 minut, a następnie, jeśli to konieczne, i ciągły wlew od 3 do 30 mg/min w ciągu następnych 24/48 godzin). Implant stymulatora do czasowej stymulacji komór na częstotliwości, które różnią się między 90 A 110 uderzeń na minutę, zmniejszenie liczby epizodów tachykardii z powodu skrócenia odstępu QT oraz w homogeinização z repolarização Komory., Podawanie izoproterenolu jest wskazane, gdy nie ma tymczasowego rozrusznika serca. Zapobieganie odbywa się poprzez unikanie podawania leków, które powodują wydłużenie odstępu QT.

w postaci wrodzonej, u pacjentów z objawami takimi jak omdlenia lub omdlenia, wskazane jest podawanie beta-blokerów. Jeśli objawy nie ustępują, przyłącza się do resekcji zwoju w rolach: lewy., Przypadkach, gdy rebelianci, gdy tachykardia staje się powtarzalne, lub gdy istnieje historia nagłej śmierci przywrócone, nawet z terapią już opisane, wskazane jest implantacji cardioversor-defibrylator automatyczny.

rokowanie jest dobre w tych, w których objawy są kontrolowane za pomocą leków, co czyni go bardziej powściągliwy, u pacjentów z taquicardias nawracające, gdy ryzyko śmierci jest wyższe.

terapia jest kontrowersyjna u pacjentów bezobjawowych z długim odstępem QT., Historia rodzinna synkopa lub nagła śmierć są czynniki, które wzmacniają tendencję do profilaktycznego leczenia tych pacjentów. Nie ma dalszych badań o dobrej wartości prognostycznej w celu zidentyfikowania bezobjawowych pacjentów z najwyższym ryzykiem nagłej śmierci. Badania genetyczne mogą identyfikować bezobjawowych pacjentów nosicieli nieprawidłowości crormossômicas z ryzykiem przedstawienia, arytmii. Te ostatnie nie są jednak wykorzystywane jeszcze na dużą skalę, gdy, zarezerwowane tylko dla członków rodziny osób, są obezwładnione.,
B

C D
Ris – Holter 24 h pacjenta 75 lat niosąc migotanie zaburzenia rytmu serca w stosowaniu chinidyny 600 mg na dobę, w celu utrzymania rytmu zatok. Opisane pokazuje Tempo zatok z extra-sístoles ventriculares i odstęp QT do 680 ms (mierzone na kanał). Pociągnięcia B, C i D są ciągłe, pokazując początek i koniec częstoskurcz komorowy typu polimorficznego torsades de pointes., Zauważ, że oscylacje końcówki kompleksów QRS wokół linii podstawowej są typowe dla tego typu arytmii. Jak to jest w większości przypadków, epizody są Auto-ograniczone, przerywając spontanicznie. W tym przypadku, pacjent był hospitalizowany, leczenie jest zawieszone, a siarczan magnezu jest podawany, poprawia obraz kliniczny.