Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) jest bardzo rzadkim, niedawno opisanym schorzeniem, charakteryzującym się włóknistym zgrubieniem miąższu opłucnej i podścieliskowej, głównie w górnych płatach.,1 Objawy kliniczne i testy czynnościowe płuc są podobne do obserwowanych w restrykcyjnych śródmiąższowych pneumoniach, a w niektórych opisanych przypadkach w wywiadzie występowały nawracające zakażenia, takie jak alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna lub mukowiscydoza.2,3 wyniki radiologiczne obejmują intensywne pogrubienie opłucnej związane z objawami zwłóknienia, szczególnie w płatach górnych, z utratą objętości i zniekształceniami strukturalnymi, jak to zaobserwowano w przedstawionym przypadku.,
jest to 82-letnia pacjentka z podejrzeniem zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc na obrazie CT, która skonsultowała się z pulmonologiem z powodu nasilenia duszności przy wysiłku i nieproduktywnego kaszlu. Pacjentka oświadczyła, że jest niepalącą osobą i nie miała wcześniej kontaktu z alergenami środowiskowymi, radioterapią, lekami ani historii kontaktu z azbestem. W badaniu fizykalnym pacjent miał zdrowy wygląd, z normalnymi objawami życiowymi i 95% PaO2 (z powietrzem w pomieszczeniu). Badanie klatki piersiowej wykazało zmniejszenie dźwięków oddechowych i obustronne wysypki w dolnych płatach., Badanie serca wykazało regularną częstotliwość i rytm, a kończyny były w normie bez uderzeń palcem. Badania czynnościowe płuc wykazały umiarkowanie restrykcyjne wady wentylacyjne (FVC: 57%, FEV1: 72%). 6-minutowy test chodu dał dystans 314M( 74%), brak desaturacji i 3-3 w skali Borga.
prześwietlenie klatki piersiowej wykazało intensywne pogrubienie opłucnej wierzchołkowej i cofnięcie górnej Hilary. Tomografia klatki piersiowej ujawniła obustronne nieregularne zgrubienie pleuroparenchymalne, głównie w górnej i środkowej części, związane z objawami włóknistymi (rys. 1)., Testy serologiczne były ujemne na obecność przeciwciał anty-scl-70, anty-Jo-1 i anty-DNA przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała cytoplazmatyczne antyneutrofilowe, reaginę szybkiego osocza i czynnik reumatoidalny. Wykonano wideobronchoskopię z płukaniem oskrzelowo-płucnym oraz biopsję przezoskrzelową, co dało negatywne wyniki cytologii i Mikrobiologii. Badanie histopatologiczne biopsji płuc wykazało włóknienie śródbłonkowe bez ziarniniaków. Uzupełniające badania obrazowe i badania były zgodne z IPPFE, a pacjent był początkowo leczony doustną azatiopryną w małych dawkach i kortykosteroidami., Po 24h u pacjenta stwierdzono progresję choroby bez odpowiedzi na leczenie, wymagającą domowej tlenoterapii. Niedawna tomografia klatki piersiowej wykazała utratę objętości i postęp zgrubienia opłucnej, wraz z objawami zwłóknienia w dolnych płatach. Kolejne badania czynnościowe płuc wykazały FVC 58% i FEV1 67%.
tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała obustronne nieregularne zgrubienie pleuroparenchymalne, głównie w górnej i środkowej części, związane z objawami włóknistymi.
IPPFE jest bardzo rzadką chorobą. Rozpoznanie opiera się na badaniach klinicznych, radiologicznych i histopatologicznych. Badania histopatologiczne obejmują wyraźne pogrubienie opłucnej trzewnej i wyraźne zwłóknienie podpluzyjne z elastozą ścian wyrostka zębodołowego. Reddy i in. opisz „określoną” cechę IPPFE jako zwłóknienie opłucnej w górnych płatach, związane ze zwłóknieniem śródbłonkowym, któremu towarzyszy elastoza pęcherzykowa., Uznano, że obecność zwłóknienia wewnątrzgałkowego jest „zgodna” z IPPFE, ale gdy (a) nie jest związana ze zwłóknieniem opłucnej; (b) nie znajduje się głównie poniżej opłucnej; lub (c) nie znajduje się w górnych płatach.4,5 leczenie IPPFE nie zostało określone. Kusagaya i in. opisano 5 przypadków pacjentów Japońskich, którzy nie otrzymywali żadnego rodzaju leczenia ze średnią obserwacją trwającą 45,2 miesiąca (7-83 miesiące), z których wszyscy pozostali przy życiu, ale z deficytem klinicznym i czynnościowym.,3 w innej serii 12 pacjentów w Europie, 9 było leczonych małymi dawkami kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych lub N-acetylocysteiny. Pięciu (5) z tych pacjentów zmarło w okresie 4-24 miesięcy po postawieniu diagnozy.4
podsumowując, IPPFE jest bardzo rzadkim podmiotem i Nasz przypadek jest pierwszym opisem choroby w Ameryce Łacińskiej. Identyfikacja tego zaburzenia jest bardzo ważna dla określenia jego rokowania i promowania rozwoju alternatywnych metod leczenia.