A Case of Interstitial Lung with Apical Pleural Thickening: Idiopathic Pleuroparenchymal fibroelastosis/Archivos de Bronconeumología (English Edition)
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) jest bardzo rzadkim, niedawno opisanym schorzeniem, charakteryzującym się włóknistym zgrubieniem miąższu opłucnej i podścieliskowej, głównie w górnych płatach.,1 Objawy kliniczne i testy czynnościowe płuc są podobne do obserwowanych w restrykcyjnych śródmiąższowych pneumoniach, a w niektórych opisanych przypadkach w wywiadzie występowały nawracające zakażenia, takie jak alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna lub mukowiscydoza.2,3 wyniki radiologiczne obejmują intensywne pogrubienie opłucnej związane z objawami zwłóknienia, szczególnie w płatach górnych, z utratą objętości i zniekształceniami strukturalnymi, jak to zaobserwowano w przedstawionym przypadku., jest…