Sjeldne Sykdommen Database

årsakene og de underliggende mekanismene som forårsaker fostervann band syndrom er komplisert og kontroversielt. Flere ulike teorier har blitt foreslått for å forklare komplekse mekanismer som ligger til grunn for fostervann band syndrom. De to viktigste teorier er kjent som den ytre teori og den iboende teori. Den ytre teori sier at fostervann band syndrom oppstår på grunn av faktorer som finnes utenfor fosteret (eksternt); den iboende teori sier at fostervann band syndrom oppstår på grunn av faktorer som finnes i fosteret (internt).,

MEKANISMER
Ytre Teori
Det ytre teori for utvikling av fostervann band syndrom er som tråder av vev separat fra det indre laget (amnion) av fostervann sac. Fostervann sac er tynn hinne som fullstendig omgir et embryo eller utvikling av fosteret (fostervann sac). De sac inneholder en væske (fostervannet), som støtter, puter og beskytter en utvikling av fosteret. Fostervann sac er sammensatt av to ulike lag – det ytre laget kalles chorion og det innerste laget er kalt amnion.,

Ifølge denne teorien, fostervann band syndrom oppstår når den indre laget (amnion) av fostervann sac brudd eller tårer, utsette fosteret for å tråder av fibrøst vev som kan flyte fritt i fostervannet eller forbli delvis knyttet til fostervann sac. Disse band av vev kan forstyrre den normale utviklingen av et foster. Band av vev kan vikle rundt eller komplisere (constrict) fingre, tær, armer, bein og andre deler av utviklingen av fosteret som når en gummi band hadde vært tett pakket rundt en arm eller ben eller annen kroppsdel., Symptomene som oppstår på grunn av fostervann band avhenge av den spesifikke delen av kroppen påvirkes av disse tilnærmingene av vev og hvor tett de har pakket rundt en kroppsdel. Hvis fostervann band er fortsatt delvis knyttet til fostervann sac, de kan vikle rundt en fosterets kropp deler og tjore (anchor) at kroppen del for å fostervann sac. Dette kan begrense bevegelse og riktig utvikling av fosteret påvirkes.,

Iboende Teori
Den iboende teorien ble foreslått fordi noen forskere bemerkes at mens de ovennevnte teori forklarer noen tilfeller av fostervann band syndrom, det er ikke nok til å forklare alle tilfeller. Den eksterne teorien ikke klarer å forklare hvorfor det er en intakt fostervann sac i noen spedbarn med fostervann band syndrom; hvorfor det er et høyt antall misdannelser som påvirker indre organer hos noen pasienter, og hvorfor noen spedbarn har feil og mangler i deler av kroppen ikke er påvirket av fostervann (innsnevring) band.,

Den iboende teori attributter utvikling av fostervann band syndrom til nedsatt blodstrøm (sirkulasjon) til bestemte deler av utviklingen av fosteret (vaskulær avbrudd eller kompromiss). Nøyaktig, underliggende årsaken(e) til nedsatt blodtilførsel er ukjent. I områder hvor blodtilførselen er dårlig, skade inntreffer til blodåre vegger av fosteret. Dette fører til blødning (hemorrhaging) og vev tap i de berørte områdene, som i sin tur resulterer i varierte symptomer assosiert med sykdommen., Den iboende teori attributter tilstedeværelsen av innsnevring band som en sekundær effekt av nedsatt blodtilførsel og påfølgende skade på fosteret. I 1987 artikkel i tidsskriftet Teratology, Webster, et al. vist denne teorien vaskulær forstyrrelser med en intakt amnion i dyremodeller.

FORÅRSAKER
Skade for å fostervann sac har vært innblandet som en årsak av fostervann band syndrom under ytre teori. Den eksakte grunnen til at fostervann sac tårer eller revner er ikke alltid kjent og forskere tror at i noen tilfeller kan det skje som en tilfeldig hendelse.,

I noen tilfeller, spesifikke miljømessige faktorer har blitt identifisert. I noen spedbarn, traumer til mageområdet under graviditet eller stumpt traume til morkaken syntes å ha forårsaket fostervann band syndrom.

noen spedbarn har blitt påvirket etter utførelse av en diagnostisk teknikk chorionic villus prøvetaking (CVS), når den ble utført tidlig i svangerskapet. Den prenatal test ble utført for å oppdage visse problemer i et foster som kromosomavvik eller visse genetiske sykdommer., Under prosedyren, vev er fjernet fra morkaken og visse celler som kalles chorionic tarmtotter er studert. En beregning av risiko for sporadisk risikoen var 1 på 2 000 CVS prosedyrer.

Det har også blitt rapportert at intense uterine kontraksjoner forårsaket av et stoff som er kjent som misoprostol (en prostaglandin E1 analog) har resultert i fostervann band syndrom. Misoprostol er godkjent av Food and Drug Administration for behandling av mage magesår. Imidlertid er stoffet har blitt brukt til å indusere abort., Hvis svangerskapet fortsetter etter bruk av misoprostol på 6 til 8 uker av svangerskapet, spedbarn kan ha fostervann band syndrom.

Den eksakte årsaken til nedsatt føtale blodstrøm som foreslått av den iboende teori er ukjent. Det har blitt bemerket også at fostervann band syndrom forekommer med høyere frekvens i første svangerskap, problemet svangerskap eller for tidlig fødte. Unge kvinner og kvinner av Afrikansk avstamning har også høyere forekomst av barn med fostervann band syndrom., Forskning pågår for å finne ut hvorfor enkelte bestander har en større risiko for å utvikle sykdommen enn andre befolkningsgrupper.

Noen nyere genetiske studier har begynt å identifisere reelle, genetiske faktorer som kan disponere spedbarn til utvikling av fostervann band syndrom (genetisk predisposisjon)., En genetisk disposisjon for å utvikle en lidelse som betyr at en person bærer et gen, eller mer sannsynlig genet(s), for lidelsen, men at lidelse er ikke uttrykt med mindre det er utløst eller aktivert, under visse omstendigheter, slik som bestemt miljømessige faktorer (multifactorial arv).

For eksempel, en genetisk predisposisjon for vaskulær forstyrrelsen kan bidra til utvikling av fostervann band syndrom i noen tilfeller. To medical journal artikler (Hunter, et al. og Carmichael, et al.,) har diskutert muligheten for at genetiske faktorer påvirker utviklingen av fostervann band syndrom i visse svangerskap.

Selv om genetiske faktorer som er antatt å spille en rolle i utviklingen av barn med noen tilfeller av fostervann band syndrom, risikoen for tilbakefall i en påfølgende barn er ekstremt lav. De fleste tilfeller av fostervann band syndrom forekommer sporadisk. Aktuelle, pågående forskning på potensielle iboende faktorer som er forbundet med fostervann band syndrom skal avsløre mer om de komplekse årsaker og utvikling av sykdommen.