LGL白血病：よくある質問

すべての患者または介護者は、LGL白血病に関する独自の経験を持っています。 しかし、症状、治療、LGLLとの生活に関する毎日の懸念について頻繁に聞く多くの質問があります。 このFAQセクションでは、私たちが受け取る最も一般的な質問をカバーしようとします。 新しい質問と回答は定期的に掲載されますので、詳細については戻ってチェックしてください。

あなたが答えたい質問がありますか？ それを提出する[email protected]そして、それは今後の追加で紹介することができます。,

コロナウイルス&LGL白血病よくある質問

COVID-19およびLGL白血病患者について何が知られていますか？

それほど多くはありません。 我々はまだcovid-19が特定の条件を持つ人々を含む人々にどのように影響するかを学んでいます。

T細胞免疫とCOVID-19はどうですか？

最近のデータは、このタイプのリンパ球がコロナウイルス感染を制御するため、T細胞免疫の重要性を示しています。

一調査によると、患者が公開されることはありませんこのウイルスが既にある程度の細胞の耐性を実現します。, 理論は、この免疫は、一般的な風邪を引き起こすもののような他のコロナウイルス感染症への以前の暴露によるものであるということです。

LGL白血病患者が世界的なパンデミック中に取るべき特別な予防措置はありますか？

LGL白血病患者は、一般集団と同じ予防措置を講じ、すべての安全ガイドラインを実践する必要があります。 また、チェック地域の安全のためのプロトコルはどうある具体的に記述してください。

一般的に言えば、できれば家にいてください。, あなたの家を出る場合は、マスクやその他の保護個人用機器（PPE）を着用し、社会的な距離を練習してください。 あなたの手を洗うか、手の消毒剤を使用してください。 人とのやりとりを制限する。

あなたがストレスや孤独を感じる場合は、電話や友人や家族とのビデオチャットを行います。 健康的な食事を食べ、十分な睡眠を取り、できれば運動してください。 健康的な食事と運動に関する一般的なFaqについては、以下を参照してください。

最も重要なのは、あなたの特定の状況について質問がある場合は、医師に相談してください。

LGL白血病患者はCOVID-19ワクチンを取得する必要がありますか？,

はい、LGL白血病患者はCOVID-19ワクチンを取得する必要があります。 ワクチンは有効であり、何千人もの患者の厳格な臨床試験の安全基準を通過しています。 質問か心配についてのあなたの医者に話して下さい。詳細については、一般的なCOVID-19Faqを参照してください。

一般的なLGL白血病よくある質問

LGL白血病の診断後に考慮すべきライフスタイルの変化はありますか？

ライフスタイルを変更する前に、プライマリケアの医師と腫瘍専門医に相談することを常にお勧めします。, LGL白血病は慢性疾患であるため、健康的なライフスタイルを維持することで、あなたが最善を感じることができます。 あなたの医者に話してください：

• 健康的なバランスの取れた食事を食べる方法
• 定期的に運動する方法
• サプリメントの恩恵を受ける場合

あなたはまた、適度にアルコールを使用し、タバコを避ける必要があります。

LGL白血病のさまざまな段階がありますか？

いいえ。 ＬＧＬ白血病に対しては病期または病期プロトコルを使用しない。

一般的に、がんの進行度を説明するために、がんの段階、通常は1から4までのラベルを付けます。, 定義により、彼らはすでに血液システムを介して体全体に広がっているので、我々は白血病のための段階を使用していません。

歯科作業を行う前に抗生物質を服用する必要がありますか？

すべての場合に従うべき特定の状況における歯科作業のための抗生物質の使用に関する一般的なガイドラインがあります。 これらの推奨事項は、主に、雑音や心臓弁疾患などの心臓疾患を有する人々のためのものである。,

予防的抗生物質の処方（予防措置として抗生物質を服用する）は、口腔内細菌が体の他の部分に広がり、感染を引き起こすのを防ぐために行われ

LGL白血病では、ANCが500より持続的に低い場合を除き、定期的な歯科洗浄のために抗生物質を処方する必要は絶対にありません。 あなたのANCが500より大きいが、通常の血中値よりも低く、広範な歯科治療を計画している場合は、予防的抗生物質の使用を考慮することができます。,

あなたのユニークな状況のためにあなたの歯科医のアドバイスを求めることが常に最善です。

なぜ私の血液の仕事は正常であるにもかかわらず、私はまだ非常に多くの感染症を得るのですか？

あなたの血球数が正常であれば、あなたはLGL白血病による感染率の増加にあるという兆候はありません。 LGL白血病患者は、絶対好中球数（ANC）が正常よりも低い場合、感染の影響を受けやすくなります。 あなたの体は細菌感染を撃退するために好中球を使用しているので、そもそも少ない場合は、あなたの体が感染と戦うことがより困難かもしれません。,

ANCレベルが持続的に高い（500以上）場合、LGL白血病患者は重篤な感染から安全です。 ANCレベルが500未満の場合、感染のリスクがあります。 非常に厳しいneutropeniaの患者に100の下でANCがあり、厳しい伝染の最も大きい危険にあります。

neut球数が少ない場合は旅行する必要がありますか？

一般的に、私たちは旅行が安全だと考えています。 患者がほとんど決して開発する伝染は環境からまたは病気である誰か他の人から起きません。, ANCが低い場合、患者は通常、私たちの体に住んでいる細菌（細菌）に起因する感染症の影響を受けやすくなる可能性があります。 最良のアドバイスは、頻繁に手を洗うことです。 飛行機で長時間旅行しなければならない場合は、空気が再循環している間にマスクを使用することを検討してください。

予防接種を受けるのは安全ですか？

LGL白血病患者のワクチン接種のリスクに関するデータは実際にはありません。 しかし、安全を推奨致しますことを回避するためウイルス予防接種に力を入れています。 これは妥協された免疫組織を持つ患者のための一般的な助言です。,

私と一緒に暮らす家族が予防接種を受けるのは安全ですか？

患者と一緒に暮らす家族が生きているウイルスであっても、ワクチンを受けることは安全であるべきです。

私が熱を持っている場合、私はERに行くべきですか？

私たちの一般的なアドバイスは、101以上の数時間以上持続する発熱がある場合は、ERに見られるべきであるということです。 あなたがその時に発熱で500以下のANCを持っている場合、それはあなたがちょうど安全であるために、IV抗生物質のために病院に入院する可能性が最,

LGL白血病と自己免疫疾患との間に関係はありますか？

私たちの研究の目標の一つは、LGL白血病と自己免疫疾患との間にリンクがあるかどうかを試してみて理解することです。 Ｔ-ＬＧＬ白血病はしばしば自己免疫疾患リウマチ性関節炎と関連している。 研究は自己免疫疾患がLGLの白血病患者の家系歴に頻繁にあることを示しました。 “どちらが最初に来たか”と、一方が他方を引き起こすかどうかは知られておらず、調査されています。,

LGL白血病の治療レジメンと慢性的な性質を考えると、なぜそれは自己免疫疾患ではなく癌に分類されるのですか？

LGL白血病は慢性で免疫抑制剤治療で管理されていますが、自己免疫疾患のように、T細胞またはNK細胞のクローン拡大（細胞自体をコピーしている）があるため、がんと定義されています。 Ｔ細胞型については、ＴＣＲ再配列試験によりクローン拡大が確認される。 クローナリティが存在しない場合、それは正式にLGL白血病ではありません。, NK細胞型では、クローン性を示すことは困難であるが、染色体異常が存在すれば確立することができる。 この病気は、細胞がクローンであり、血液中にあるため、白血病と命名されました。

LGL白血病患者の一次治療選択肢としてNeupogenまたはNeulastaが推奨されていますか？

いいえ。 現在、免疫抑制治療は、neut球減少症（低好中球数）症状を有するLGL白血病患者の標準的な治療法です。 しかし、あなたのneut球数を迅速に上げる必要がある場合には、NeupogenまたはNeulastaは良い選択肢である可能性があります。, これらの薬は、より多くの好中球を産生するためにあなたの骨髄を引き起こすんが、彼らはあなたの低好中球産生の根本的な原因を治療しません。

私は常に疲労と戦っています。 これはLGL白血病の症状ですか、それともそれに対する治療の症状ですか？

これは、LGL白血病以外にも疲労がある多くの理由がある可能性があるため、答えるのが非常に難しい質問です。 LGL白血病に関連する疲労を持っている理由の一つは、貧血の存在になります。 それはLGL白血病の治療の適応である可能性があります。, 興味深いことに、LGL白血病患者の中には、疲労とneut球数の結果との間に直接相関があることが指摘されているものもあります：neut球数が低いほど、疲労の症状がより深刻になります。 私たちは通常、このように疲労を考えていないこれは、我々は私たちの患者の数でこれを観察しました。

私は骨の痛みを持っています。 これはLGL白血病に関連していますか？

骨の痛みはLGL白血病の一部ではないでしょう。 時々、私たちの患者は、neut球数の増加を助ける成長因子（Neupogen、Neulasta）を受け取ることがあります。 骨の痛みは、これらの薬の一般的な副作用です。,

LGL白血病の人の中には症状がある人がいるようですが、そうでない人もいるようです。 私が症状を持っていた場合、私は将来他の人を経験する可能性が高くなりますか？

LGL白血病患者で最も頻繁に起こる問題は、低血球数または関節リウマチである。 一般的に、発症する症状はこれらの問題に関連しています。 Neut球数が低すぎる（neut球減少症）場合、患者は細菌感染を繰り返すことがあります。 赤血球数が低すぎる（貧血）場合、患者は自分自身を発揮するときに疲労または息切れを経験することがあります。, LGLおよび慢性関節リウマチの患者は、複数の関節における痛み、硬直、および腫脹を含む関節炎の症状を受けることがある。

だから、治療が成功すれば、誰かが将来問題を抱え続ける運命にあるわけではありません。

LGL白血病は遺伝性ですか？

いいえ、LGL白血病は遺伝性ではありません。 患者は白血病性LGL細胞に突然変異を有する可能性があるが、これらは後天性突然変異であり、身体の他の細胞には存在しない。,

生物製剤（例えば、ワクチン、血液および血液成分、遺伝子治療、組織）または環境剤はLGL白血病を引き起こす可能性がありますか？

まれですが、固形臓器または造血幹細胞移植後のT-LGL白血病の発症が起こることがあります。 現在、我々は、任意の環境剤がLGL白血病を引き起こす可能性があることを支持する明確な証拠を持っていません。 我々は、LGL白血病の発症につながる最初のイベントは、新しいタイプのウイルスによる感染である可能性があるという理論を研究し続けています。,

骨髄移植（BMT）または幹細胞移植（SCT）はLGL白血病の良い治療選択肢ですか？

いいえ、LGL白血病のほとんどの患者にBMT/SCTをお勧めしません。

• ほとんどの患者はLGL白血病の通常の薬に反応するため、幹細胞移植は必要ありません。
• 幹細胞移植は死を含む重大な副作用の可能性が高い

LGL白血病の標準薬が失敗した場合、腫瘍専門医はBMT/SCTをあなたと話し合うかもしれません。,

BMT/SCT療法について

BMT/SCT療法の二つのタイプが存在します：

• 自家は、移植を拒否する体の機会を減少させる患者自身の骨髄幹細胞を使用
• 同種異系は、移植片対宿主病のリスクを伴う健康なドナーの骨髄幹細胞を使用します（新しい免疫系は患者自身の体を攻撃します）。 しかし、新しい免疫システムはまた、任意の残留白血病を攻撃するので、再発の少ないチャンスがあるかもしれません,

研究：LGL白血病におけるBMT/SCT

限られた数のt-LGL白血病患者における幹細胞移植の最近の臨床研究は、自家または同種移植治療を受けている患者の約40％ 生き残った患者は、報告書の出版時点でまだ生きていました。 しかし、この研究では非常に小さなサンプルサイズを使用しました。

免疫療法またはキメラ抗原受容体（CAR）-T細胞療法はLGL白血病の良い治療選択肢ですか？

いいえ、これらはLGL白血病のための良い治療選択肢ではありません。,

免疫療法とは、患者自身の免疫細胞を採取し、細胞を刺激または改変し、細胞に新しい能力を与えることを意味する。 一つの例は、患者のT細胞を除去し、それらを活性化することである。 このようなアプローチは、T細胞がすでに活性化され（”オン”）、これらの細胞がさらにオンになることを望まないため、LGL白血病では機能しないであろう。 さらに、LGL白血病の現在の治療は反対である：メトトレキサートなどの免疫抑制剤は、T細胞をオフにするように作用する。,

キメラ抗原受容体（CAR）T細胞療法は、Carで修飾された患者自身のT細胞を使用する治療法である。 車は人工的に作成され、患者の癌細胞の特定の部分を認識するように設計されています。 Carが患者のT細胞に入れられ、CAR-T細胞が患者に輸血されると、これらの細胞は癌細胞を認識してそれらを殺す能力を有する。 T細胞はLGLsであるため、この治療アプローチはLGL白血病にはうまくいかないでしょう。, ＬＧＬ白血病患者では正常／健康なＴ細胞はほとんどなく，白血病患者では正常ではない。 さらに、これらの細胞は非常に類似しているので、患者の少数の正常なLGLを使用して白血病LGLを標的とすることは困難であろう。

LGL白血病治療に免疫抑制剤プレドニゾンはいつ使用されますか？

LGL白血病患者が治療を必要とする場合、免疫抑制剤メトトレキサート、シクロホスファミド、またはシクロスポリンが一般的に使用される。 これらの処置は健康な細胞を破壊する有害な分子の作成からの免疫組織を抑制します。, 高用量のprednisoneはまた免疫抑制剤ですが、もっとすぐに働き、こうして徴候の短期改善のためによりよい場合もあります。 それはmethotrexateと取ることができましたりそして先を細くしました。 但し、高線量のprednisoneの長期使用は副作用が推薦された原因ではないです。

LGL白血病を診断するために骨髄吸引および生検はどのような状況で行われますか？

LGL白血病の診断には、骨髄吸引および生検が必ずしも必要ではない。, LGL白血病の定義は、クローンが存在することを確認する（TCR試験）とともに、血液中のLGL細胞の数が増加する（末梢血塗抹標本および/またはフローサイトメトリーによって決定される）ことである。 LGL白血病のほとんどの患者は、これらの検査で確定診断を受けることができます。 しかしながら、骨髄吸引および生検が有用であり得るいくつかの状況がある。,

1. LGL白血病以外の診断が検討されている場合（例：骨髄異形成症候群、再生不良性貧血、純粋な赤血球形成不全）。
   1. LGL白血病以外の診断が考えられている場合（例：骨髄異形成症候群、再生不良性貧血、純赤血球形成不全）。
      7. 血液中のLGL細胞の数が増加しないが、他の特徴がLGL白血病の診断と一致する場合、骨髄吸引および生検により、骨髄中にクローン性LGL細胞集団があることを示すことができる。,
      8. 患者があまり成功していない以前の治療を受けている場合、骨髄吸引および生検はLGL白血病の診断を確認し、別の疾患（例えば、骨髄異形成症候群、再生不良性貧血、純粋な赤血球形成不全）への進化がなかったことを確認することができる。 li>

      私のneut球数は可変であり（治療のオンとオフの両方）、それは私を緊張させます。 なぜ数字は変動するのですか？,

      LGL白血病における治療の主な目標は、患者が生命を脅かす感染症から保護されているレベルまで絶対好中球数（ANC）を増加させることである。 そのレベルは500より大きいANCです（>500）。 したがって、治療中の患者が永続的に>500であるANCを持っている場合、薬は機能しています。 ANCの変動があることは自然です;これはLGLの白血病のない個人で、余りに起こります。 さらに、LGL白血病患者は非常に低用量のメトトレキサートを服用するので、ゆっくりと働きます。, したがって、ANCが増加するまでには長い時間がかかります。 LGL白血病患者が薬をうまく許容している場合は、少なくとも4ヶ月間メトトレキサートを継続します。 4ヶ月の間隔で、ANCは>500になると予想されます（これはメトトレキサートが機能している場合に当てはまります）。 私たちは、4ヶ月の期間が上がる前にANCレベルについてあまり心配していません。 メトトレキサートが4ヶ月後にうまく機能していると判断した場合は、無期限に服用することをお勧めします。, 何人かの患者では、私達は処置の1から2年で達成されて正常な血球数がよりよい応答を、見ます。

      ここで強調しているのは、メトトレキサートの主な利点はANC>500を維持することです。 よい応答は血球数すべてが全く正常になるように要求しません。

      LGL白血病の診断後に従うべき特定の食事はありますか？

      あなたがあなたの状況に最適な食事が何であるかを学ぶことができるように、あなたの医療提供者と話すことが最も安全です。,

      • 一般的に、バランスの取れた食事を食べることは、適切な栄養を得ていることを確認するための良い方法です。
      • 可能であれば、全体の食品と同じくらい多くの栄養を提供しない可能性のある加工食品を食べることを制限してください。 たとえば、全粒穀物や新鮮な果物、野菜、肉から自分の食事や軽食を準備します。 li>
      • 有機食品を食べることに決めた場合は、”USDA Organic”ラベルを探してください。 これはプロダクトが米国農務省によって置かれる厳密な有機性標準に合ったことを意味する。,
      • あなたの医療提供者があなたをセリアック病と診断した場合、またはあなたがグルテン感受性を持っていると言った場合は、グルテンを含む食 これらの条件がなければ、あなたの食事療法のグルテンを除去することはあなたの健康を改善するかもしれないし、 この場合、食品の全体的な栄養品質は、グルテンが含まれているかどうかよりも考慮することがより重要である可能性があります。li>
      • あなたが乳糖不耐症であるか、乳製品の消費量を排除/削減するために医師から言われている場合は、乳製品を避けることをお勧めします。, その他の排除の酪農場から食事は健康づくりに一役かっています
      • この医師である”と述べきアルコールを摂取することができないと、節度を遂行します。

      ビタミンサプリメントを服用すると、LGL白血病の症状に役立ちますか？

      あなたの特定の補足の必要性についてのあなたのヘルスケア提供者と話すことは最もよい常にである。

      • あなたの提供者があなたの血のビタミンのレベルを点検し、不足（BまたはDのビタミンの不足のような）を文書化したら、補足の取ることについ, プロバイダでかかる取得のレベルまでの通常の範囲とする。 おそらく補足の線量が適切であることを確かめるフォローアップの血液検査があります。
      • 毎日のマルチビタミンは、ビタミンやミネラルの範囲を提供することができます。 多くの異なったタイプのmultivitaminsがある、従ってどれがあなたのために最もよいかあなたのヘルスケア提供者に尋ねたい場合もある。
      • サプリメントは食品医薬品局（FDA）によってレビューされていないため、サプリメントボトルの健康上の利点は検証されていないことに注意するこ,

      LGL白血病の人々に最も有益な特定の運動はありますか？

      あらゆるタイプの練習プログラムを始める前にあなたのヘルスケア提供者に話すべきである。

      • 重要なことは、利用可能なエクササイズの多くの種類がありますが、誰もが異なっており、あなたがあなたの全体的な健康を改善すると感じる
      • 週に数回30分間の適度な歩行は、ワークアウトを提供しながら、ストレスを和らげるのに役立ちます。
      • 水泳は運動をするためのもう一つの良いオプションです。, このものが有益であると考えられる場合は関節リウマチがありますのでほとんど影響を与えな関節ながら筋肉の良いワークアウ
      • ヨガはストレスを和らげるものであり、強さを構築するものです。 できれば、地域体育館にて初のヨガクラスをご用意しています。
      • より激しいタイプの練習には、ランニング、重量挙げ、または他のスポーツが含まれます。 これらを行ったことがない場合は、医療提供者の承認後にトレーナーに相談することをお勧めします。

      LGL白血病患者がShingrixワクチン接種を受けるのは安全ですか？,

      はい、あなたがLGL白血病を持っている場合、それは生きたウイルスワクチンではないので、Shingrixワクチンを取得することは安全です。 Shingrix iwasは最近、50歳以上であり、以前に水痘を患っていた人々の帯状疱疹（帯状疱疹）の予防のためにFDAによって承認されました。