mi a felnőttkori Still disease?

a Felnőttkori Még betegség (AOSD) egy reumás betegség, jellemzi:

  • Arthritis (ízületi fájdalom, duzzanat)
  • Magas láz emelkedik naponta egyszer vagy kétszer
  • Lazac színű bőr kiütés.

egyéb szisztémás tünetek a következők:

  • torokfájás
  • megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakban
  • izomfájdalom
  • megnagyobbodott máj és lép
  • tüdő-és szívgyulladás.,

Still disease nevezték egy angol orvos, George Still (1861-1941). A betegség juvenilis formáját ma szisztémás hatású juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásnak (SOJIA) nevezik.

felnőttkori Still disease

ki kap felnőttkori Still disease – t?

a felnőttkori Still betegség ritka, 100 000 emberből kevesebb mint egy előfordulással. Általában 16-35 év között kezdődik.

mi okozza a felnőttkori Still betegséget?,

a felnőttkori Still betegség pontos oka nem ismert. Az egyik elmélet az, hogy a betegséget fertőzés okozza. Egy másik elmélet szerint a Still disease túlérzékeny vagy autoimmun betegség (ez az, ahol a szervezet immunrendszere, amely általában a fertőzésekkel vagy betegségekkel küzd, hirtelen megtámadja a szervezet sejtjeit és szöveteit, amelyeket állítólag védeni kell).

milyen jelei és tünetei vannak a felnőttkori Still betegségnek?

intermittáló magas láz minden betegnél előfordul. A hőmérséklet akár 39 vagy 40 ° C-ra is emelkedhet, mielőtt gyorsan visszatérne a normál szintre., Ezek a lázas tüskék gyakran szinte minden nap ugyanabban az időben fordulnak elő, és szélsőséges fáradtság érzésével járhatnak együtt.

a betegek mintegy 95% – ánál alakul ki bőrkiütés. A kiütés jellemzői a következők:

  • a kiütés a lázzal együtt jár
  • kisebb, nem viszkető foltok vagy 5 cm átmérőjű foltok
  • lazac-rózsaszínű
  • általában a végtagokon és a törzsön jelennek meg, de előfordulhatnak az arcon vagy a nyakon.,

Egyéb szisztémás tünetek a következők:

  • Duzzadt nyirokcsomók és/vagy megnagyobbodott lép, máj 85% – a betegek
  • Izom fájdalom egybeesik láz
  • Gyulladt tüdő (pleuritis) és/vagy a környező szív (szívburokgyulladás) 60% a betegek
  • Jelölt növeli a fehér vérsejtek
  • Súlyos vérszegénység
  • Hasi fájdalom

sok esetben A bőrkiütés, láz jelentkezhet időnként hónapok, vagy akár évek előtt, ízületi fájdalom, duzzanat alakul ki., Minden felnőttkori Still betegségben szenvedő betegnél tartós krónikus ízületi gyulladás alakul ki, még akkor is, ha a láz és a szisztémás tünetek megszűnnek. A merevség, a duzzanat és a fájdalom általában sok ízületet érint, de különösen a csukló súlyosan deformálódhat.

hogyan történik a felnőttkori betegség diagnózisa?

a felnőttkori Still disease diagnózisát a tünetek triádjának jelenléte teszi lehetővé: ízületi gyulladás, láz és kiütés, valamint a fent leírt egyéb tünetek., A diagnózist laboratóriumi vizsgálatok támasztják alá:

  • Anaemia 50%
  • 85%
  • negatív rheumatoid faktor.

mi a felnőttkori Still betegség kezelése?

a felnőttkori Still betegségre nincs gyógymód. A kezelés fő célja az ízületi gyulladás csökkentése és a deformitás elkerülése. A terápia magában foglalhatja mind az orvosi, mind a sebészeti beavatkozásokat., Ezen túlmenően, a beteg és családja kell, hogy teljes mértékben megértsék a betegség természete, valamint, hogyan kell élni vele az egész életüket.

A Still disease számos tünetének kezelésére szolgáló gyógyszerterápia a következőket tartalmazza:

  • Aspirin
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például ibuprofen, naproxen és indometacin
  • kortikoszteroidok (pl., prednizon), hidroxiklorokin, metotrexát, arany, azatioprin alkalmazható súlyosabb tünetek esetén
  • Biologikumok, például anakinra és tumorellenes nekrózis faktor terápiák (adalimumab, etanercept, infliximab) és tocilizumab (interleukin-6 receptor antagonista).

a nem gyógyszeres terápia magában foglalja a fizioterápiát, a hidroterápiát és a pihenést. A még mindig betegségben szenvedő betegek “jó” és “rossz” napokat fognak tapasztalni. A “rossz” napok száma, azaz a betegség fellángolása vagy súlyosbodása, a tevékenységek és a pihenőidők gondos tervezésével szabályozható vagy csökkenthető., Kimutatták, hogy a fizikai és érzelmi stressz súlyosbíthatja a betegség tüneteit.

Anakinra

a szakirodalomban számos anekdotikus jelentés található a felnőttkori Still disease anakinra-val történő sikeres kezeléséről. Eredmények az első nap 24 órájában nyitva héten, összehasonlító, multicentrikus vizsgálatban 22 randomizált betegek fogadására anakinra (n=12), vagy betegség modifying antirheumatic gyógyszerek (n=10) kimutatták, hogy az anakinra előállított jelentősen, gyors, tartós válaszok.