A Lengyel szindróma (PS) fő jellemzője a pectoralis fő izom teljes vagy részleges (sternocostális fej) agenesise, aszimmetrikus megjelenésként nyilvánul meg. Általában a pectoralis kisebb izom is hiányzik. A rendellenesség általában egyoldalú, a jobb oldalon túlnyomórészt érintett; kétoldalú részvétel lehetséges, de ritka (az esetek 1% – ában). A felső végtag és a borda rendellenességei határozzák meg a PS súlyosságát., Szerint a kombináció ezek a kiegészítő funkciók, három formája PS írható le: 1-es típusa (minimális formában) határozza meg, mint egy elszigetelt mellizom hiba, típus-2 (részleges formában) határozza meg mellizom hiba társított vagy felső végtag (2a, felső végtag változat), vagy borda (2b, mellkasi változat) anomáliát, 3-as típusú (teljes képernyő) által mellizom hiba kapcsolódó mindkét felső végtag, valamint borda anomáliák. További izomösszehúzódások lehetnek a serratus anterior, a latissimus dorsi és a trapezius., A mellkasi hibák közé tartozhat a borda elülső részének hiánya tüdő herniációval, borda hypoplasia, kontralaterális pectus carinatum és/vagy pectus excavatum. A Dextrocardia az esetek 10% – ában fordul elő, a bal borda agenesishez kapcsolódva. A felső végtagi anomáliák a betegek 56% – ában vannak jelen, beleértve a brachydactyly-t, a syndactyly-t vagy a kettő kombinációját; gyakran megfigyelhető a kéz középső falainak aplasia/hypoplasia. Hipoplasztikus / hiányzó kéz(ek) és rövid alkar ritkán figyelhető meg., Minden nőnél a mell-és a mellbimbó-bimbóudvar komplex aplazitikus vagy hipoplazitikus, a mellbimbó szuperolaterális lokalizációjával.
0