örökletes vérzéses telangiectasia olyan rendellenesség, amely az erek többszörös rendellenességeinek kialakulásához vezet.
a keringési rendszerben a tüdőből oxigént szállító vért általában a szív pumpálja
az artériákba nagy nyomáson., A nyomás lehetővé teszi, hogy a vér az artériákon keresztül eljusson a kisebb hajókhoz (arteriolák és kapillárisok), amelyek oxigént szolgáltatnak a test szöveteihez. Mire a vér eléri a kapillárisokat, a nyomás sokkal alacsonyabb. A vér ezután a kapillárisokból vénákba kerül, amelyeken keresztül végül visszatér a szívbe.
örökletes vérzéses telangiectasia esetén néhány artériás hajó közvetlenül a vénákba áramlik, nem pedig a kapillárisokba. Ezeket a rendellenességeket arteriovenosus rendellenességeknek nevezik., Amikor a bőr felszíne közelében lévő edényekben fordulnak elő, ahol piros jelölésként láthatók, telangiectases néven ismertek (az egyes szám telangiectasia).
a kapillárisok normál puffere nélkül a vér nagy nyomáson mozog az artériákból a vékonyabb falú, kevésbé rugalmas vénákba. Az extra nyomás hajlamos arra, hogy megterhelje és megnövelje ezeket az ereket, és a szomszédos szövetek összenyomódását vagy irritációját, valamint súlyos vérzés (vérzés) gyakori epizódjait eredményezheti., Az orrvérzés nagyon gyakori az örökletes hemorrhagiás telangiectasia-ban szenvedő embereknél, súlyosabb problémák merülhetnek fel az agy, a máj, a tüdő vagy más szervek vérzéseiből.
az örökletes hemorrhagiás telangiectasia számos formája létezik, amelyeket elsősorban genetikai okuk különböztet meg, de bizonyos különbségek vannak a jelek és tünetek mintáiban. Az 1-es típusú betegeknél a tünetek korábban jelentkeznek, mint a 2-es típusúaknál, és nagyobb valószínűséggel alakul ki véredény-rendellenesség a tüdőben és az agyban. A 2-es és a 3-as típus összefügghet a májműködés nagyobb kockázatával., A nőknél nagyobb a valószínűsége annak, hogy az 1-es típusú tüdőben véredény-rendellenességek alakulnak ki, és nagyobb a kockázata annak is, hogy a máj mind az 1-es, mind a 2-es típusú betegségben szenved. Az örökletes hemorrhagiás telangiectasia bármely formájával rendelkező egyéneknek azonban lehetnek ezek a problémák.
juvenilis polyposis / örökletes hemorrhagiás telangiectasia szindróma olyan állapot, amely magában foglalja mind az arteriovenosus malformációkat, mind a növekedés kialakulásának tendenciáját (polipok) a gyomor-bél traktusban., Az örökletes hemorrhagiás telangiectasia 1., 2. és 3. típusai nem növelik az ilyen polipok valószínűségét.