krónikus Prurigo: szokatlan bemutatása Hodgkin limfóma

absztrakt

háttér: Prurigo nodularis olyan állapot ismeretlen eredetű által meghatározott papulonoduláris kitörés és intenzív viszketés. A Hodgkin limfóma gyakran nem specifikus kezdeti tüneteket mutat. A szisztémás malignitás és a bőrtünetek közötti összefüggést már régóta dokumentálták. A prurigo nodularis esetét jelentjük, mint a Hodgkin limfóma első bemutatását., Eset: egy 35 éves nő 2 éves pruritus történetét mutatta be. Korábban ágybugokkal diagnosztizálták, a viszketés még a rovarok felszámolása után is fennmaradt, a papulonoduláris elváltozások megjelenésével, amelyek összhangban vannak a krónikus prurigóval. A pruritus és a fájdalom minden kezelésre refrakter volt. Nem volt múltbeli kórtörténete vagy klinikai, radiológiai vagy laboratóriumi eredményei. A tünetek megjelenése után 2 évvel lymphadenopathiát mutattak ki. Nyirokcsomó biopszia mutatott noduláris szklerózis Hodgkin limfóma. A beteget kemoterápiával kezdték, és a bőrelváltozások csökkentek., Következtetés: ez a krónikus prurigo esetjelentése, mint a szisztémás malignitás első megnyilvánulása, emlékeztet bennünket az ilyen típusú betegek szisztematikus diagnosztikai megközelítésének fontosságára kezdetben és egész idő alatt, különösen akkor, ha a tünetek nem reagálnak a kezelésre. Esetünk megkérdőjelezheti a képalkotó vizsgálatok szerepét a perzisztens prurigo nodularis kezelésében és nyomon követésében.

© 2018 A szerző(k). Megjelent S., Karger AG, Basel

háttér

a prurigo nodularis (PN) számos, szimmetrikusan elosztott hyperkeratotikus vagy eróziós csomó jelenléte határozza meg, különösen a karcoláshoz hozzáférhető területeken, az intenzív viszketés a domináns tünet . Az etiológia több betegséggel is összefügghet, kezdve a bőrgyógyászati (atópiás dermatitis vagy bőr Mycobacterium fertőzés) és a szisztémás (HIV-fertőzés, vérszegénység, cukorbetegség vagy Helicobacter pylori fertőzés) pszichiátriai rendellenességekig (depresszió vagy szorongás) ., A viszketéssel való közvetlen kapcsolat nem mindig jelenik meg, a diagnózis ideje pedig hosszú lehet . PN széles körben ismert, hogy a jele a rosszindulatú, különösen a rosszindulatú limfoproliferatív rendellenességek, beleértve a leukémia és Hodgkin-betegség . A Hodgkin lymphoma (HL) a limfómák körülbelül 10% – át képviseli, és a diagnózishoz vezető út gyakran nehéz, hosszú késéssel a diagnózis előtt. Howell et al. 87 napot jelentett a SEGÍTSÉGKERESÉSTŐL a HL diagnózisig, és 158 napot a tünetek megjelenésétől a HL diagnózisig.,

jelentjük az esetben, ha a beteg anamnézisében semmi bemutatja a PN, mint egy elszigetelt előjele tünete a Hodgkin-kór.

Case Presentation

egy 35 éves nő, akinek a kórtörténetében 2 éves intenzív viszketés volt fájdalommal, majd 14 hónappal a tünetek megjelenése után a papulonodularis elváltozások kitörése következett be (ábra. 1). A betegnek nem volt korábbi kórelőzménye, és semmilyen kezelést nem kapott. Kezdetben ágytakarókat azonosítottak a házában, de a viszketés még egy professzionális kártevőirtó cég felszámolása után is fennmaradt., Kezdetben a laboratóriumi vizsgálat csak magas IgE-arányt mutatott (272 kU/L; normál < 100 kU / L), és a klinikai vizsgálat vagy a mellkas röntgen egyéb rendellenes eredményei nem voltak. A beteg konzultált a nőgyógyászával,aki nem talált semmit. Az antihisztaminok, fototerápia, lokális kortikoidok, triciklikus antidepresszánsok kezelése nem eredményezett tünet remissziót. Csak az egész test krioterápiás foglalkozások vezettek a viszketés kis javulásához.

körülbelül 14 hónappal a tünetek megjelenése után a beteg papulonoduláris bőrelváltozásokat szenvedett. A bőr biopszia azt mutatta, hyperkeratosis epidermális acanthosis, fokális hypergranulosis, és mononukleáris infiltráció a felső bőrben, összhangban a krónikus noduláris prurigo. Patch teszteket végeztünk a bőrallergia vizsgálatára, de az eredmények nem tudták megmagyarázni betegünk kiterjedt dermatosisát.,

hat hónappal később kezelhetetlen pruritussal, hidegrázással és zsémbes fájdalommal látogatta meg háziorvosát. Nem volt láz, éjszakai izzadás vagy fogyás, de a beteg súlyos fáradtságra panaszkodott. A fizikális vizsgálat feltárta, határozott alakú bőr csomók 0.3 2 cm méretű érintő, az extensor szempont a végtagok, hátsó, fenék. Excoriations és hyperchromic hegek korábbi csomók voltak jelen. A klinikai vizsgálat nem mutatott adenopathiát vagy hepatosplenomegaliát.,

6 mg/nap dexametazon-kezelést vezettek be, a kortikoszteroid kezelés után a tünetek súlyosbodtak, tapintható supraclavicularis lymphadenopathia megjelenésével. A mellkasröntgen egy CT-vizsgálattal megerősített mediastinalis paratrachealis masszát mutatott, amely több elülső mediastinalis, jobb paratrachealis és jobb hilar lymphadenopathiát is feltárt.

a laboratóriumi vizsgálati eredmények a következők voltak: IgE sebesség 130,0 kU/L (normál< 100), C-reaktív fehérje 13,38 mg/L (normál< 5), leukociták 11.,9 G / L (normál 4-10) és immunglobulin M 3,71 (normál 0,40–2,30). A fehérje elektroforézis nem mutatott anomáliákat. Szerológiai vizsgálatok kizárták hepatitis, HIV, toxoplazmózis, parvovírus B19, szifilisz, Epstein-Barr vírus, bartonellózis, rickettsioses, Q láz, brucellózis, tuberkulózis fertőzés. A nyirokcsomó biopszia polimorf limfoid infiltrációt mutatott rostos sávokkal, valamint Reed-Sternberg sejtek, neoplasztikus sejtek (CD30, MUM1, PD-L1 és CD20 pozitív; CD15 negatív) és T sejtek (CD3 pozitív) jelenlétét. Ezek az eredmények összhangban voltak a nodularis sclerosis HL., A beteget 12-14 alkalommal Adriamycin-bleomycin-vinblastine-dacarbazin kemoterápiával kezdték. Az első kezelés után megszabadult a viszketéstől és a fájdalomtól, és a bőrelváltozások csökkentek.

Vita

a krónikus viszketés erősen befolyásolja az életminőséget, és igazi kihívást jelent a diagnózis és a kezelés számára. Esetünk szemlélteti a PN összetettségét, amelyre egyetlen etiológiai diagnózist nem mindig könnyű megtalálni. A tüneti kezelést ezért gyakran megkísérlik, de ez hosszú távon csalódást okozhat., Páciensünk olyan viszketést mutatott be, amely még a rovarok felszámolása után is fennmaradt, és miután több gyakorlót meglátogatott újraértékelésre. Figyelembe véve, hogy nem voltak más releváns eredmények, a bedbugs maradt az első diagnózis, mint a viszketés közvetlen oka, vagy olyan tényező, amely pszichológiai szorongást váltott ki a viszketés fenntartása érdekében. A pruritust tehát először pszichogén okként diagnosztizálták, majd végül a HL diagnózisát állapították meg, 2 évvel a tünetek megjelenése után. A szokásos vizsgálatok azonban nem mutattak ki következetes jeleket.,

esetünk a klinikai követés szokásos lépéseit szemlélteti, és rávilágít néhány lymphoma korai markerének hiányára. A diagnózis késleltetésének számos negatív következménye van, mivel a betegek panaszait figyelmen kívül lehet hagyni, míg a viszketés valójában súlyos betegség tünete. Ezenkívül egyes betegek elhanyagoltnak érezhetik magukat, és elveszíthetik az orvosi ellátásba vetett bizalmukat, ami nem megfelelő nyomon követést eredményez. Már beszámoltak arról, hogy az Általános PN elsődleges dermatosis nélkül vizsgálatot igényel a szisztémás betegség kizárására, beleértve a paraneoplasztikus viszketést is ., Még gyanúja pszichológiai eredetű nincs más nyilvánvaló etiológiák és annak ellenére, hogy kiterjedt vizsgálatok, orvosok kell szem előtt tartani egy viszonylag széles körű differenciáldiagnózis és figyelembe minden új klinikai tünetek, mint például a megjelenése egy adenopathia. Lymphadenopathiáról számoltak be , hogy a HL leggyakoribb klinikai jellemzője, és a bőr paraneoplasztikus megnyilvánulásai a HL-ben szenvedő betegek 17-53% – ánál fordulnak elő ., A képalkotó vizsgálatok szerepét a lymphoma diagnózisában és kezelésében már megvitatták ; azonban, figyelembe véve az epidemiológiai tényezőket és a klinikai kontextust, esetünk megkérdőjelezheti azok hasznosságát, ha tartós PN-vel szembesülünk.

következtetések

Ez az eset további bizonyítékot szolgáltat a PN és a HL közötti összefüggésre. Ezért fontos megjegyezni, hogy a krónikus viszketés mindig szisztematikus diagnosztikai megközelítést igényel kezdetben és egész idő alatt, különösen akkor, ha a beteg nem reagál a kezelésre., Számos tényező, például a beteg kórtörténete és az epidemiológiai tényezők segíthetnek a képalkotó vizsgálatok szerepének újradefiniálásában a nodularis prurigo diagnosztikai megközelítésében.

etikai nyilatkozat

írásbeli beleegyezést kapott a betegtől az esettanulmány és az azt kísérő képek közzétételéhez.

Disclosure Statement

a szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekeik.

szerzői hozzájárulások

M. P. részt vett a beteg közvetlen kezelésében. S. D. elkészítette az első kéziratot, és áttekintette az irodalmat. L. T. T., felügyelte a kézirat szerkesztését. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot.

Schweda K, Hainz M, Loquai C, Grabbe S, Saloga J, Tuettenberg A., Prurigo nodularis mint index tünete (non-Hodgkin) lymphoma: ultrahang, mint hasznos diagnosztikai eszköz dermatológiai rendellenességek ismeretlen eredetű. Int J Dermatol. 2015 április;54 (4): 462-4.

külső források

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Kleyn CE, Lai-Cheong JE, Bell HK. A belső malignitás bőrtünetei: diagnózis és kezelés. J Klin Dermatol Vagyok. 2006;7(2):71–84.,

külső erőforrások

• Pubmed/Medline (NLM)

Iking a, Grundmann S, Chatzigeorgakidis E, Phan NQ, Klein D, Ständer S. Prurigo mint az egymást követő és nem atópiás betegségek tünete: atópiás betegségek egy kohorszában végzett etiológiai felmérés 108 beteg. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 május;27(5): 550-7.

külső források

• Pubmed / Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

setoyama M, Mizoguchi S, Kanzaki T., Prurigo mint klinikai prodrome felnőtt T-sejtes leukémia/lymphoma. BRJ Dermatol. 1998 január;138(1): 137-40.

külső források

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Howell DA, Smith AG, Jack a, Patmore R, Macleod U, Mironska E et al. A myeloma, lymphoma és leukaemiák diagnosztizálásáig eltelt idő és tünetei: a malignitás hematológiai Kutatóhálózat jelentése. BMC Hematol. 2013 október;13(1): 9.,

külső források

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Tan WS, Tey HL. Kiterjedt prurigo nodularis: jellemzés és etiológia. Bőrgyógyászat. 2014;228(3):276–80.

külső források

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Shephard EA, Neal RD, Rose PW, Walter FM, Hamilton WT. A Hodgkin lymphoma kockázatának számszerűsítése ≥40 éves tüneti alapellátású betegeknél: elektronikus nyilvántartást alkalmazó esettanulmány., Br J Gen Pract. 2015 május;65 (634): e289–94.

külső erőforrások

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Rubenstein M, Duvic M. Hodgkin-kór bőrkiütései. Int J Dermatol. 2006. március;45(3):251-6.

külső források

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Barrington SF, Mikhaeel NG. Mikor kell használni az FDG-PET-t a limfóma modern kezelésében? BRJ. 2014 február; 164(3): 315-28.,

External Resources

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Kostakoglu L, Evens AM. FDG-PET imaging for Hodgkin lymphoma: current use and future applications. Clin Adv Hematol Oncol. 2014 Jan;12(1):20–35.,

Külső Források

• Pubmed/Medline (NFM)

Szerző Kapcsolatok

Cikk / Kiadvány Részletek

Open Access License / gyógyszeradagolás / jogi Nyilatkozat

Ez a cikk Creative Commons Nevezd meg-nem Kereskedelmi 4.0 Nemzetközi Licenc (CC BY-NC)., A kereskedelmi célú felhasználás és terjesztés írásbeli engedélyt igényel. Gyógyszeradag: a szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak biztosítására, hogy a szövegben szereplő gyógyszerkiválasztás és adagolás összhangban legyen a közzététel időpontjában érvényes ajánlásokkal és gyakorlattal. Tekintettel azonban arra, hogy a folyamatban lévő kutatások, változások a kormány rendeleteket, valamint a folyamatos információáramlás kapcsolatos gyógyszeres kezelés, kábítószer reakciók, az olvasó sürgette, hogy ellenőrizze a használati utasítást minden gyógyszer, az esetleges változásokat a jelzések, valamint az adagolás, valamint a hozzáadott figyelmeztetések, óvintézkedések., Ez különösen akkor fontos, ha az ajánlott szer egy új és/vagy ritkán alkalmazott gyógyszer. Jogi nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő kijelentések, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzők és közreműködők nyilatkozatai, nem pedig a kiadók és a szerkesztő(k). A reklámok vagy / vagy termékhivatkozások megjelenése a kiadványban nem garancia, jóváhagyás vagy jóváhagyás a hirdetett termékekre vagy szolgáltatásokra, illetve azok hatékonyságára, minőségére vagy biztonságára., A kiadó vagy a szerkesztő(k) vállalunk felelősséget semmilyen személyi sérülés vagy anyagi eredő bármely ötletek, módszerek, utasításokat, vagy bekezdésében említett termékek a tartalom, vagy a reklámok.