absztrakt
relapszáló polychondritis egy ritka gyulladás a porcszövetek, a diagnózis, amely általában késik egy átlagos időszak 2,9 év tünet kezdete. Bemutatjuk egy 36 éves, orrfájdalmakkal és lázzal küzdő férfi esetét. Az orr fizikai vizsgálata rendkívül figyelemre méltó volt, de az orrhíd jelentős érzékenysége volt., Az akut sinusitist kezdetben a számítógépes tomográfia (CT) megvastagodott bal elülső sinus nyálkahártyája miatt diagnosztizálták; az antibiotikum bevitel után azonban nem volt javulás. Az ismételt CT az orrsövény ödémás gyulladását mutatta; ezen a helyen a biopszia során a hyaline porcban a limfociták, a plazmasejtek, az eozinofilek és a neutrofilek erózióját és beszivárgását igazolták., A relapszusos polychondritist a módosított McAdam kritériumai igazolták, és korai stádiumban az orrsövény biopsziával diagnosztizálható; differenciáldiagnózisnak kell tekinteni azoknál a betegeknél, akiknél egyedül az orr tünetei vagy a perzisztens sinus tünetek jelentkeznek.
1. Bevezetés
a relapszáló polychondritis (Rp) immunmediált állapot, amely porcszerkezeteket és más szöveteket foglal magában a szervezetben. Az RP ritka, de súlyos szisztémás betegség, amelyet gyakran tévesen diagnosztizálnak olyan specifikus tünetek megjelenése előtt, mint az auricularis gyulladás vagy a nyereg orr deformitása., Nincs specifikus vizsgálat áll rendelkezésre, ezért az RP-t klinikailag diagnosztizálják. A diagnózis átlagos késése 2,9 év a tünetek megjelenésétől . Az RP más autoimmun betegségekkel, például fekélyes vastagbélgyulladással (UC) társul, még évekkel a diagnózis után is .
2. Case
egy 36 éves férfi orrfájdalom és láz fokozatos kialakulásával jelentkezett. Egy hónappal a felvétel előtt rendellenes érzést észlelt az orrhíd körül, amelyet a súlyosbodó fájdalom előrehaladása követett., Néhány héttel a felvétel előtt, ő írta orális faropenem láz az alapellátás orvos, de a tünetek nem javultak; ez arra késztette őt, hogy konzultáljon a járóbeteg Belgyógyászati Klinika további értékelés és kezelés.
múltbeli kórtörténete jelentős volt a gyermekkori műtétet igénylő kis bélelzáródás szempontjából, amelynek részletei nem álltak rendelkezésre. Az orrfájdalom miatt mérsékelt szorongásban volt., Fizikális vizsgálat feltárta, a vérnyomás, a 112/60 hgmm; pulzus 64 ütés/perc; légzésszám 14 levegő/perc; testhőmérséklet 36.4°C; oxigén telítettség, 98% – a levegő a szobában; valamint orrnyereg érzékenység. Figyelemre méltó laboratóriumi vizsgálatok eredményei szerepelnek fehérvérsejtszám, 15,500/µL; hemoglobin, 11.7 g/dL; ALT, 53 U/L; CRP, 16.4 mg/dL; illetve ESR, 70 mm/h. Komputertomográfia (CT) kiderült, megvastagodott bal homloküreg nyálkahártyáját.
az orrhíd érzékenysége és CT-eredményei alapján akut sinusitis gyanúja merült fel., Az orális amoxicillint / klavulánsavat 10 napig írták fel, de javulás nélkül. Az orrfájdalom súlyosbodott,a beteg pedig további értékelésre került. A felvétel után általános ízületi fájdalom, súlyos hasmenés alakult ki. Az ismételt szinusz CT kimutatta a nyálkahártya megvastagodását, de az orrsövény és a porc ödémás és gyulladt volt (1. ábra). A kontrasztos mágneses rezonancia képalkotás ugyanazokat az eredményeket erősítette meg. Minden szerológiai vizsgálat, beleértve a rheumatoid faktor és az anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) vizsgálatait is, negatív volt., Az RP gyanúja miatt a beteg orrsövény biopszián ment keresztül, amely limfociták, plazmasejtek, eozinofilek és neutrofilek erózióját és beszivárgását mutatta a hialinporcban (2.ábra). A tünetek, valamint a biopsziás eredmények teljesítették a módosított McAdam RP kritériumait. A mellkasi CT negatív volt a laryngotracheobronchialis fal megvastagodására, a luminalis szűkülésre és a porcos meszesedésre. A tüdőfunkciós vizsgálatok a felső légutak obstruktív mintázatát mutatták az inspiráció során. A retinavizsgálat nem volt figyelemre méltó., Az echokardiográfia és az elektrokardiográfia szintén a normál határokon belül volt.
az orális prednizon (napi 30 mg) minden tünet fokozatos megszűnéséhez vezetett, beleértve a polyarthralgiát és a hasmenést. A beteg stabil volt a prednizon (napi 15 mg) és a metotrexát (heti 16 mg) fenntartó adagján, amíg 5 évvel később súlyos véres hasmenés nem alakult ki., A kolonoszkópia többszörös fekélyeket mutatott súlyos gyulladással a csökkenő vastagbélben( 3. ábra); a biopszia kripta tályogokat és gyulladásos sejtek, köztük neutrofilek és eozinofilek infiltrációját mutatta (4. ábra); UC-t diagnosztizáltak. Az orális 5-aminoszalicilsavat (5-ASA; 3600 mg naponta) kezdték, és a prednizon adagját megemelték (napi 60 mg). A beteg tünetei fokozatosan megszűntek, és 2015 júniusától kezdve a prednizon (15 mg), az 5-ASA (3600 mg) és az azatioprin (75 mg) napi adagjai stabilak maradtak.,
3. A
RP egy ritka betegség, ismeretlen etiológiával. 1923–ban az RP-t először Jacksch-Wartenorst ismerte fel, aki ezt a rendellenességet “polychodropathia” – nak nevezte.”1960-ban, Pearson et al. átnevezték RP-nek . Az RP diagnosztizálása nagyon nehéz a nem specifikus tünetek miatt, különösen a korai szakaszban. Trentham és Le arról számoltak be, hogy a tünetek kezdetétől a diagnózisig tartó átlagos késés 2 volt.,9 év, a betegek egyharmada több mint öt orvoshoz ment a sikeres diagnózis előtt . Esetünkben a tünetek megjelenésétől számított 2 hónapon belül sikeresen diagnosztizáltuk az RP-t, orrsövény biopsziával, hogy megkülönböztessük a Wegener granulomatosisát és az RP-t. RP lehet utánozni akut sinusitis, mint a mi beteg, és figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis tartós sinus tünetek, mint a láz, paranasalis sinus érzékenység.
nincs specifikus vizsgálat az RP-re, és általában klinikai és biopsziás eredmények kombinációjával diagnosztizálják. 1976-ban McAdam et al., megállapította a diagnosztikai kritériumokat, amelyek megkövetelték a jelenléte több mint három a következő hat tünetek: auricularis chondritis, polyarthritis, orr chondritis, szemgyulladás, légúti chondritis, audiovestibularis károsodás . Páciensünknek kezdetben csak orr tünetei voltak. Bár a perifériás ízületi fájdalom a felvétel után alakult ki, nem felelt meg az eredeti McAdam kritériumainak., Azonban teljesítette a módosított McAdam RP-kritériumait, amely a hat tünet közül egynél többet, valamint szövettani megerősítést vagy chondrit igényelt két vagy több különálló anatómiai helyszínen, amelyek reagálnak a kortikoszteroidokra és / vagy a dapsonra. A szövettani kezdeti változás magában foglalja a basophilia elvesztését a porc mátrixban, ami megfelel a mátrix proteoglikánok elvesztésének. Emellett a porc–lágyrész interfészében a limfociták, a neutrofilek és a plazmasejtek beszivárgása, valamint a porc-lágyszöveti interfészek csökkent száma is megfigyelhető a porc-pusztulás területén ., A mi esetünkben ismertetett biopsziás eredmények megerősítették az RP diagnózisát. Ezért úgy gondoljuk, hogy az érintett régiók biopsziája nagyon hasznos az RP korai diagnosztizálásában.
az egyoldalú külső fülgyulladás, az RP leggyakoribb bemutató jellemzője a betegek körülbelül 40% – ánál fordul elő, és végül a betegek közel 90% – ánál jelentkezik . Páciensünknek csak orr tünetei voltak; nem voltak auricularis vagy periauricularis tünetek. Az orr chondritis a diagnózis idején a betegek 24% – ánál van jelen, a betegség bizonyos szakaszában a betegek 53% – ánál fordul elő ., A nyereg orr deformitása tipikus RP-megállapítás, de a páciensünk orra súlyosan jelentéktelen volt. A nyálkahártya megvastagodása a sinus CT-n felvetette a Wegener granulomatosis gyanúját, amelyről beszámoltak, hogy az RP-vel összefüggésben fordul elő . Azonban a Wegener-féle granulomatosis általában pozitív szerológiai az az anca, valamint granulómák a szövettani mintában, megállapítások, hogy nem voltak jelen a beteg.
A Laryngotrachealis betegség a betegek több mint felében, a laryngotrachealis szűkület pedig közel egynegyedében fordul elő. A légutak bevonása az RP okozta halálesetek közel 50% – át teszi ki ., A betegünk nem mutatott rendellenességet a mellkas CT belégzési és kilégzési fázisai között, de a spirometria áramlási térfogat-görbéje változó extrathoracikus felső légúti obstruktív mintát mutatott. Ez a beteg, lehet, hogy bizonyos fokú károsíthatja a felső légutak légcső inakkal; ezért rendszeres légúti vizsgálatokra van szükség, óvatos figyelmet kell fordítani a panaszok, rekedtség, köhögés, nehézlégzés, fulladás érzés, zihálás, vagy stridor.,
az RP-vel kapcsolatos egyéb betegségekről, beleértve a reumás betegséget, a pajzsmirigy-betegséget és az UC-t, számoltak be; valójában az RP-ben szenvedő betegek 25% -35% – ánál találtak valamilyen kapcsolódó autoimmun betegséget . Öt évvel az RP diagnózisa után betegünket UC-vel diagnosztizálták. Hasonló esetekről számoltak be az UC-ben szenvedő, RP-ben szenvedő betegeknél, vagy fordítva . Más autoimmun betegségek, köztük az UC együttélését gyanítani kell, ha új tünetek, például súlyos hasmenés vagy véres széklet alakul ki.,
összefoglalva, találkoztunk egy RP esettel, amelyet korai orrszeptum biopsziával diagnosztizáltak. Az RP-t meg kell fontolni azoknál a betegeknél, akik egyedül orr-tünetekkel vagy tartós sinus tünetekkel rendelkeznek. Más autoimmun betegségek együttélését mindig gyanítani kell, ha az RP-ben szenvedő beteg új tüneteket mutat.
beleegyezés
írásos beleegyezést kapott a beteg az esettanulmány és a kísérő képek közzétételéhez.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség a cikk közzétételével kapcsolatban.,
A szerzők hozzájárulása
Sandra Moody és Makito Yaegashi jelentős mértékben hozzájárultak a lap megírásához. Masafumi Komori és Akira Jibatake végezte az orr és az ízület szövettani vizsgálatát. Takaaki Kobayashi volt a lap elsődleges írója. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges papírt.
köszönetnyilvánítások
a szerzők elismerik a Kameda Medical Center általános orvosi osztályának minden tagjának támogatását.