bizonyos típusú porfíriában szenvedő embereknek májproblémáik lehetnek. Az alábbi információk segíthetnek megérteni a porfíria és a májkárosodás közötti kapcsolatot, a betegség által okozott problémákat, valamint az orvosok kezelésének módját.
hogyan foglalja magában a porfiria a májat
a porfiria a kapcsolódó genetikai rendellenességek egy csoportja, amelyek mindegyike magában foglalja egy olyan enzim diszfunkcióját, amely szerepet játszik a hem termelésében., A hem egy vastartalmú molekula, amely hemoglobint képez, amely a vörösvértestekben oxigént hordozó fehérje. A mutációk csökkent vagy szabálytalan enzimeket okoznak, amelyek a porfirineknek nevezett hem prekurzorok felhalmozódásához vezetnek.
a máj elsősorban az akut porfiriákban vesz részt: akut intermittáló porfiria, variegate porfiria, örökletes koproporfiria és delta-aminolevulinsav (ALA) dehidratáz hiány porfiria. Két bőr (bőr) porfiriában is részt vesz: a porphyria cutanea tarda és a hepatoerythropoetikus porfiria., Mindegyik porfírban a máj ténylegesen termeli a porfirineket, amelyek problémákat okoznak a test többi részében.
a bőr porfiria egyéb típusaiban (eritropoetikus protoporfiria, x-hez kötött protoporfiria és veleszületett eritropoetikus porfiria) a porfirinok vagy porfirin prekurzorok felhalmozódnak a csontvelőben. Ez a felhalmozódás májkárosodáshoz is vezethet.
májproblémák porfíriában szenvedő betegeknél
a betegség típusától függően számos különböző májprobléma fordulhat elő porfíriában szenvedő betegeknél., Az akut porfíria növelheti a májrák kialakulásának kockázatát.
a porphyria cutanea tarda vagy az eritropoetikus protoporfiria károsodása szintén rákhoz és cirrhosishoz vezethet. A betegség súlyos károsodása ritka esetekben szervi elégtelenséget okozhat.
az orvosok megelőzése, diagnosztizálása és kezelése májproblémák
Ha az egyik porfír, számos megelőző intézkedések orvosok azt javasolják, hogy csökkentsék a májproblémák. Például azt javasolhatják, hogy kerülje az alkoholt, hogy korlátozza az extra károkat., Azt is javasolhatják, hogy hepatitis elleni vakcinával rendelkezzen, hogy megakadályozza a vírus további károsodását. Ha akut porfíriája van, akkor meg kell próbálnia elkerülni azokat a kiváltó okokat is, amelyek akut porfíria támadásokhoz vezethetnek.
ha májkárosodást gyanítanak, az orvosok valószínűleg vérvizsgálatot végeznek rák vagy sérülés esetén. Az ultrahanggal végzett képalkotás bármilyen rendellenességet is mutathat.
ha súlyos károsodása és meghibásodása van, orvosa májátültetést javasolhat az életminőség javítása érdekében., Önnek is előnyös lehet a transzplantáció, ha akut porfíriája van, és súlyos akut rohamokat tapasztal.
utolsó frissítés: Január. 12, 2021
**
Porphyria News is strictly a news and information website about the disease. Nem nyújt orvosi tanácsot, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakmai orvosi tanácsot, diagnózist vagy kezelést. Mindig kérjen tanácsot az orvos vagy más képzett egészségügyi szolgáltató bármilyen kérdése lehet, hogy egy egészségügyi állapot., Soha ne hagyja figyelmen kívül a szakmai orvosi tanácsot, vagy késleltesse a keresését, mert valami elolvasta ezt a weboldalt.
- Szerző Részletek
