krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek több bőrkiütést is mutathatnak, mint például pruritus, xerosis, bőr pigmentáció, metasztatikus calcinosis cutis, calciphylaxis, pseudoporphyria és késői bőr porphyria. A Grover-betegséget (GD) szintén be kell vonni a bőrelváltozások differenciáldiagnózisába ezekben a betegekben.,

egy 69 éves nő esetét mutatjuk be, aki másfél moly bőrelváltozást mutatott be hátul, mérsékelt viszketéssel. Nem volt személyes vagy családi kórtörténete a bőr patológiájáról. Öt hónapig hemodialízist kapott a jó legelő szindróma miatt, amely gyorsan progresszív veseelégtelenséget váltott ki. Az elmúlt hónapokban plazmaferezissel, IV ciklofoszfamiddal és IV metilprednizolonnal kezelték. A konzultáció idején a kezelése prednizon 5mg / nap, kalcitriol 0 volt.,25 mg/nap, omeprazol 20 mg / nap, enoxaparin-nátrium 20 mg 3 nap/hét és alfa-darbepoetin 30 mg / hét. A fizikai vizsgálat nem összefolyó papularis erythemás elváltozásokat mutat keratotikus felülettel, hátul helyezkedik el (ábra. 1a). Nem volt elváltozás a tenyéren vagy a talpon, a kéz hátsó részén vagy a szájnyálkahártyán. Nem volt arc-vagy fejbőr elváltozása sem. A mikroszkópos vizsgálat során a hyperkeratosis parakeratosissal, acanthosissal és fokális acantholysissel rendelkező területeit kerek és szemcsés léziók jelenlétével mutatták ki (1.ábra). 1b)., Figyelembe véve a sérülések szinte tünetmentes jellegét, a beteg inkább várandós magatartást tanúsított. Három hónappal később a sérülések spontán eltűntek. A korábbi családi anamnézis hiánya, a felnőttkori megjelenés, valamint a tünetek spontán felbontása a GD diagnózisához vezetett.

Discussion

GD, más néven perzisztens vagy tranziens acantholyticus dermatosis, egy ritka állapot, amelyet a normál bőrrel vagy erythemás és viszkető színű kis papulák és papulo-hólyagok jelenléte jellemez, amelyek általában a hátat érintik., A betegség általában átmeneti jellegű, és heteken belül spontán megszűnik. Bizonyos esetekben a sérülések ismétlődhetnek vagy évekig fennmaradhatnak. A szövettani változásokat fokális akantolízis és dyskeratosis jellemzi. Négy szövettani mintát azonosítottak: Darier típust, Haley-Haley típust, pemphigust és spongiotic típust.1

a GD etiológiája nem ismert. A betegséghez láz vagy hosszan tartó ágynyugalom, izzadás vagy túlzott hő, UV-sugárzásnak való kitettség, ionizáló sugárzással történő kezelés, xerosis, egyes gyógyszerek, krónikus veseelégtelenség és immunszuppresszió társult.,2

a mai napig, beleértve a mi esetünket is, tizenkét esetben tették közzé a GD-hez kapcsolódó tochronic veseelégtelenséget (1.táblázat).3-10 az átlagéletkor 57 év volt, két eset kivételével mindegyik férfi volt. A normál bemutató keratotikus, viszkető papulák voltak hátul. Három esetben a sérülések tünetmentesek voltak.4,6 a fejet négy beteg érintette3-5,9, az egyikben ez volt az egyetlen hely.3 a veseelégtelenség oka változó volt., Tizenegy esetben a sérülések akkor jelentkeztek, amikor a beteg rendszeres hemodialízissel (7 eset) vagy peritoneális dialízissel (3 eset), egy esetben a betegség veseátültetés után jelentkezett. A dialízis kezdetétől a léziók megjelenéséig eltelt átlagos idő hónapról nyolc és fél évre változott. A leggyakoribb kórszövettani minta A Darier típus volt. Az evolúció változó volt, és a kezelésre rossz a válasz. Hét esetben a sérülések átmenetiek voltak, öt esetben pedig tartósak voltak., A tranziens léziókban szenvedő betegek közül három esetben spontán, 4,7 esetben egy kezelés után,9 esetben a veseátültetés után a léziók ismétlődnek4, 8, és egy betegnél a dialízisoldat megváltoztatása után megszűntek.10

1. táblázat.

Grover a szakirodalomban krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek.,id=”6f0b7df695″>

Gender

Renal disease Type of dialysis Time since dialysis Clinical symptoms Location Pruritus Histological pattern Progress 1 Chua and Giam,3 1997 53 M Chronic GN Haemodialysis 8.,5 years Papules Retroarticular and neck Y Darier Persistent 2 Casanova et al.,4 1999 39 M Chronic GN Haemodialysis 3 months Keratotic papules Face and torso Y Darier Persistent 3 Casanova et al.,,4 1999 75 M Hypertensive nephropathy Haemodialysis 6 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 4 Casanova et al.,4 1999 35 M Chronic pyelonephritis Haemodialysis 13 months Keratotic papules and papulovesicles Torso Y Spongiotic Resolution after transplant 5 Casanova et al.,,4 1999 44 M Chronic GN Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso N Darier Spontaneous resolution 6 Wong and Chua,5 2000 70 M NS Peritoneal dialysis 6 months NS Torso and head Y Darier Persistent 7 Pastor et al.,,6 2003 69 M Urothelial carcinoma (nephrectomy) Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 8 Boutli et al.,7 2006 58 M Membranous GN None (transplanted) – Papules Torso Y Darier Spontaneous resolution 9 González-Sixto et al.,,8 2007 62 M Chronic GN Peritoneal dialysis 32 months Papules Torso Y Darier Resolution after transplant 10 Bassi et al.,9 2012 43 F Membranoproliferative GN Haemodialysis NS Keratotic papules Torso, extremities and scalp Y Darier Resolution with treatment 11 Jatem et al.,/tr> 12 Az ügy 69 – F Gyorsan progrediáló GN Hemodialízis 5 hónap Keratotic papulák Törzs Y Darier Spontán felbontás

Bár az oka annak, hogy a GD jelenik meg azoknál a betegeknél, krónikus veseelégtelenség ismeretlen, megállapították, hogy a csökkenés a verejték elválasztás, cutan xerosis, illetve az akadály a verejték csatornák járhat, mint kiváltó tényező., Páciensünkben a korábban vesebetegsége kezelésére alkalmazott ciklofoszfamid és metil-prednizolon kezelés is szerepet játszhatott a léziók kialakulásában. A GD összefüggését más immunszuppressziós állapotokkal, például HIV-fertőzéssel, csontvelő-átültetéssel, valamint számos hematológiai és nem hematológiai malignitást írtak le.

a kezelés tekintetében a legenyhébb esetekben várandós hozzáállás fogadható el, mivel a betegség általában spontán megszűnik., Kerülni kell a napsugárzást és más kiváltó tényezőket, például a testmozgást és a hőt. Ha kezelésre van szükség, a kortikoszteroidok, a kalcipotriol vagy a kalcineurin inhibitorok helyileg alkalmazhatók a gyógyszerek első sorában. Antihisztaminokat kell alkalmazni a tünetek csökkentésére. Refrakter esetekben kortikoszteroidok, orális retinoidok és fototerápia alkalmazható.

a GD-t figyelembe kell venni a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek bőrelváltozásainak differenciáldiagnózisában, különösen a hemodialízisben vagy peritoneális dialízisben szenvedő betegeknél.