a Schistosomiasis a vércse által okozott fertőző betegség, más néven trematodes. Becslések szerint több mint 230 millió ember fertőzött, bár az igazi szám valószínűleg sokkal magasabb (1). Emberben a schistoszómák 1-2 cm hosszú féregszerű parazitaként léteznek perivaszkuláris helyeken a vénás rendszerben vagy a mezentériában, de máshol is megtalálhatók. A hímek és a nőstények együtt élnek, és az érfán belül mozoghatnak., A flukes akár 40 évig is élhet, de normál élettartama nem haladja meg a 3-10 évet (1).
minden pár több ezer tojást rak fel, amelyek a húgyhólyagon vagy a beleken keresztül ürülnek ki. A tojások maradhatnak a szövetben, és jelentős problémákat okozhatnak a fertőzött gazdaszervezetnek. A szövet reagálhat a tojással szemben, majd ezt követően a humorális és sejt-mediált válasz következtében granulomák keletkezhetnek, amelyek sokszor nagyobbak, mint maga a tojás.
a schistosomiasis prevalenciája a legmagasabb a Szaharától délre eső Afrikában., A betegség Dél-Amerikában és Ázsiában is előfordul, és összesen öt különböző faj okoz betegséget emberben (1).
az édesvíz elengedhetetlen a parazita életciklusának befejezéséhez. A tojások a gazdaszervezet vizeletén vagy székletén keresztül ürülnek ki a vízbe. Miután ott, a parazita folytatja a fejlődését egy csiga, mint egy köztes gazda, és felszabadítja a cercaria, amely képes megfertőzni az embereket érintkezik a bőrrel. A cercaria behatol a bőrbe, és passzív intravaszkuláris migrációval mozog a tüdőn keresztül a májba., 1-3 hónap elteltével a parazita felnőtt fluke lesz. A hím és a nőstény pettyek egy párost alkotnak, és a faj kedvelt végső fülkéjébe költöznek (1.ábra). 2). A Schistosoma mansoni és Schistosoma japonicum esetében ez az alsó mesenterialis vénák és vastagbél, míg a Schistosoma haematiobium a húgyhólyagot körülvevő vénákhoz vezet. A flukes más szervekre is költözhet.,
2.ábra a Schistosoma parazita életciklusa
az ektopiás flukes leggyakrabban a központi idegrendszerben, a perivertebrális vénás plexusban vagy a kortikális agyi vénákban található. A központi idegrendszerben a tojás lerakódása sejt-mediált periokuláris granulomatózus reakciót válthat ki, ami neurológiai szövődményekhez vezethet. Több tízezer tojás, valamint az agyban vagy a gerincvelőben lévő nagy granulomák tömeges hatása olyan tüneteket okozhat, mint a megnövekedett koponyaűri nyomás, myelopathia, radiculopathia és későbbi következmények., A myelopathia a lumbosacralis régióban a S. mansoni és S. haematobium fertőzés leggyakoribb szövődménye, míg az agykéregben fellépő akut encephalitis, a szubkortikális fehér anyag, a bazális ganglion vagy a belső kapszula jellemző az S. japonicum (2, 3) esetében.
neurológiai szövődményeket írtak le számos esetben, kis számú beteg esetében. A többség az endémiás régiókból származó betegeket írja le, de van egy olyan turista jelentése is, aki négy évvel az édesvízben való fürdés után tüneteket váltott ki Nyugat-Afrikában (4).,
A Neuroschistosomiasis a központi idegrendszer schistosome-fertőzésben való részvételének következménye, és a tünetek megjelenése esetén azonnali kezelést igényel. A tünetek teljes remisszióját a kezelés után több esettanulmányban (5 – 7) írták le. Az állapotnak három fő formája van. Az egyik az akut schistoszomális encephalopathia, amelyre a közvetlen etiológia ismeretlen marad. Leggyakrabban fejfájás, megváltozott érzés, görcsrohamok, ataxia és cerebelláris tünetek jelentkeznek (2).,
az agyszövet granulomatózus reakciója pszeudotumour kialakulásához vezethet, ami fokozott koponyaűri nyomáshoz vezet. A fő tünetek a fejfájás, látászavarok, görcsrohamok és a megváltozott mentális állapot.
a gerincvelőben a granulomatózus reakció a neuroschistosomiasis legkorábbi leírt és legismertebb formája. A betegeknek gyakran nincs más tünete, de a tünetek ilyen esetekben is nagyban változhatnak. A hátfájás gyakran az első tünet, amely az alsó végtagokban sugárzó fájdalmat okoz., Mások is jelen voltak, gyengeség, alsó végtag izmai, bél, húgyhólyag zavar, paraesthesia, férfiaknál impotencia, valamint a megváltozott reflexek, az alsó végtagok (2).
közvetlen diagnosztikai módszerek, amelyek célja az élő tojások kimutatása, az egyetlen módja annak, hogy egyértelműen megerősítsék a folyamatban lévő schistosomiasis fertőzést. A különböző Schistosoma fajok, amelyeket azonosítottak, különböző tojásokkal rendelkeznek. A normál és szűrt vizelet mikroszkópiáját olyan területeken alkalmazzák, ahol a schistosomiasis széles körben elterjedt., A széklet közvetlen mikroszkópiája nem kielégítő érzékenységgel rendelkezik, bár ez speciális koncentrációs technikákkal növelhető. A tojások jelenléte a biopsziában is megerősítheti a diagnózist (1).
számos immunológiai vizsgálat létezik, amelyek kimutatják a keringő anti-schistoszomális antitesteket. Ezek azonban nem mutatnak semmit a fertőzés mértékéről, nem tesznek különbséget a korábbi és a jelenlegi fertőzés között, és nem fajspecifikusak., Ezeknek a vizsgálatoknak a költsége és a technológia hiánya azt jelenti, hogy nem állnak rendelkezésre a legrelevánsabb betegek számára azokban az országokban, ahol a legnagyobb a betegségterhelés. Ezeket a vizsgálatokat Norvégiában sem végzik el; a mintákat egy svédországi laboratóriumba küldik. A svéd Közegészségügyi ügynökség immunfluoreszcenciával végez vizsgálatokat a gut-asszociált antigén (GAA) és a szomatikus antigén (SA) ellen. Ha e kettő közül legalább az egyik pozitív, az ELISA-t oldható tojás antigén (tenger) tesztelésére használják., A bélhez kapcsolódó antigén a parazita béléből származik, és a fluke regurgitálja, miután megemésztett egy vérlisztet. Általában ez az első teszt, amely pozitív eredményt mutat a fertőzés után, és még a tojások kimutatása előtt is pozitív lehet a vizeletben vagy a székletben. Az oldható tojás antigén, ahogy a neve is sugallja, csak akkor mutat pozitív eredményt, ha a tojástermelés megkezdődött. A szomatikus antigén a fluke-ból származó testi antigén, amelyet általában krónikus fertőzésekben észlelnek, ahol néhány flukes elkezd meghalni ,vagy a kezelést követően (Tore Lier vezető tanácsadó, személyes kommunikáció).,
a hepatosplenicus és urogenitális szervek schistosomiasis fertőzésének értékelése ultrahang, CT és MRI segítségével végezhető el. Az ultrahang az ágy mellett és a területen is használható, és lényegesen kevesebb pénzügyi befektetést igényel, mint a többi módszer (8). A CT-vizsgálat különösen jó a húgyutak meszesedésének bemutatására, ami jellemző az urogenitális schistosomiasisra (9). Az agyi beavatkozással vagy myeloradiculopathiával járó ektopiás fertőzés esetén az MRI az optimális módszer. Ez a modalitás azonban ritkán áll rendelkezésre a leginkább veszélyeztetett populációk között., Neuroschistosomiasis esetén a disztális medulla / conus leggyakrabban érintett. A T2-súlyozott szekvenciákon heterogén hiperintenzitások láthatók a medulla terjeszkedésével együtt, gyakran több szegmensben. A tojás jelenléte és az ebből következő granuloma képződése a leptomeningekben a medulla és a perifériás enhancement nodularis kontraszt fokozódását eredményezheti. Számos esetben az ideggyökerek és a cauda equina (10 – 12) is érintett.
a kezelés elsősorban a flukes megszüntetésére irányul., A tojások által okozott immunopatológiai szövődmények kezelése is megfelelő lehet.
a Prazikvantel egyszeri 40 mg/kg adagban elegendő minden Schistosoma faj számára. Súlyos mellékhatásokról nem számoltak be.
neuroschistosomiasis esetén a prazikvantel-kezelés az immunológiai válasz súlyosbodásához vezethet. Ezért szteroidokkal történő kezelés javasolt a flukes eltávolítása előtt.
betegünk legalább 11 évet töltött a schistosomiasistól mentes országokban, mielőtt kórházba került., Az, hogy a flukes évekig fennmaradhat az emberi testben, kiemeli az importált betegségek szem előtt tartásának szükségességét, még azok számára is, akik sokáig Norvégiában voltak. A schistosomiasis okozta myelopathiát egy betegnél írták le 22 évvel azután, hogy utoljára fertőzött víznek voltak kitéve (13).
a schistosomiasis által okozott Myeloradiculopathia súlyos és kevéssé ismert szövődmény (6). Ennek az állapotnak a prevalenciája a nem traumás myelopathia eseteit kezelő Brazíliai és afrikai központokban a becslések szerint 1 – 5 % (2, 14).,
cerebrospinális folyadék analízis a myeloradiculopathiában (14) szenvedő betegek 90% – ánál fokozott fehérjekoncentrációt és mononukleáris sejtszámot mutatott, és ez a betegünkre is igaz volt. Az MRI-alapú diagnózis különösen értékesnek bizonyult a betegpopuláció számára, és esetünkben is a helyes diagnózishoz vezetett.
a kezelés után egy évvel végzett vizsgálat során a gerinccsatorna MRI-eredményei teljesen megszűntek. Ez azt mutatja, hogy a kezelés még mindig hatékony, még a fertőzés ideje után is., Ez a megfigyelés azért fontos, mert nagyon kevés neuroschistosomiasisban szenvedő személyt vizsgálnak MRI-vel.