Dr. Dalmo A. R., Kent.

az Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia (São Paulo) klinikai Elektrofiziológiáról és Szívritmuszavarokról szóló szekciójának élén.
ez egy olyan típusú polimorf kamrai tachycardia, amely kapcsolatban van QT intervallum megnyúlás (QT-intervallum korrigált pulzusszám

> 440 ms), oly módon, hogy a szerzett vagy veleszületett eredetű, szemben a polimorf kamrai tachycardia, mely a szívinfarktus akut szakaszában, amikor a QT-intervallum nem tartós., Ez a differenciálódás azért fontos, mert a tachycardia olyan gyógyszerekkel kezelhető, amelyek meghosszabbítják a QT-intervallumot, például a prokainamidot, anélkül, hogy veszélyeztetnék azokat a betegeket, akiknek az aritmiája nem kapcsolódik a hosszú QT-intervallumhoz, miközben ellenjavallt, ha ez az intervallum meghosszabbodik a sinus ritmus alatt.

elektrokardiográfiailag jellemzi a kamrai extraszisztolák, mono vagy polimorfok megjelenése, amelyek különböző időtartamú szünetek kialakulását idézik elő, amelyeket leggyakrabban egy normál ütem szakít meg (1 A ábra)., A QT-intervallum ezt a ritmust válik, hosszan tartó által az előző szünet, hajlamosító, hogy kialakult egy új kamrai extrasystole, amely gyakran fókuszál a veszélyeztetett időszak a T-hullám.ebben a fázisban a szív sejtjei különböző szakaszaiban repolarization, néhány már elkészült, mások még mindig a Frank evolúció., Az ilyen eltérések hajlamosak a fragmentált kamrai aktivációra és az ebből következő polimorf tachycardia kialakulására, amelyet QRS komplexek jellemeznek, néha felfelé, néha lefelé orientálva, mintha az alapvonal körül forogna (1 B-D ábra). A Tachycardia általában önkorlátozott (5-20 vagy 30 komplex), spontán megállás vagy kamrai fibrilláció degenerációja., A > 550 ms értékeket azonban magas kockázatnak kell tekinteni, különösen azoknál a betegeknél, akik ezt az intervallumot meghosszabbító gyógyszereket alkalmaznak.,
Torsades de Pointes által okozott gyógyszerek

az utóbbi években az antiarrhythmiás terápiával kapcsolatban szerzett egyik legfontosabb fogalom az, hogy a szívritmuszavarok kezelésére javallott gyógyszerek, akár kamrai, akár supraventricularis, halált okozhatnak, és az ebben az állapotban részt vevő mechanizmus a torsades de pointes típusú kamrai tachycardia., Az antiarrhythmiás szerek ezen aritmia kiváltásának legfontosabb hajlamosító tényezői a következők: hosszú QT-intervallum, kamrai diszfunkció, myocardialis ischaemia, komplex kamrai arrhythmiák, bradycardia, elektrolit-egyensúlyhiány (különösen hypokalaemia és hypomagnesaemia), a torsades de pointes korábbi története. Úgy tűnik, hogy a nők sebezhetőbbek, mint a férfiak.,

amellett, hogy antiarrhythmiás, más farmakológiai ágensek kerülnek kapcsolatba, torsades de pointes, meg is hivatkozott: a) pszichotróp (fenotiazinok, triciklikus antidepresszánsok); B) antibiotikum (eritromicin, szulfametoxazol-trimethoprim, pentamidin); c) az antihisztaminok (asztemizol, terfenadin).,
Torsades de Pointes, valamint veleszületett hosszú QT-szindróma
Jervell de Lange-Nielsen szindrómák, akinek elektrokardiográfiai módosítás társul veleszületett süketség, Romano-Ward-szindróma, nem jár süketség, valamint idiopathiás hosszú QT-szindróma, ami QT-elhúzódó és van egy hajlandóság, hogy syncope, majd hirtelen halál, vagy klasszikusan leírt.

az érintett patofiziológiai mechanizmusok még nem tisztázottak véglegesen., Az egyik hipotézis a kamrai autonóm beidegzés eltérése, a szimpatikus aktivitás túlsúlya a bal kamra felett, a jobb oldali hypoaktivitás. Ez az elmélet azon a koncepción alapul, hogy a kezelés során béta-blokkolókat és a bal oldali csillag ganglion reszekciós műtétét alkalmazzák., Egy másik elmélet kapcsolódik a genetikai anomáliához, amely kifejezetten a 11. kromoszómán található, amelyben a káliumáramokat hordozó csatornák (gens KVLQT1 és HERG a kálium lassú és gyors helyesbítési áramaihoz kapcsolódó gének kódolásához kapcsolódó gének mutációi) vagy a nátrium (SCN5A) meghosszabbítja a repolarizációt, következésképpen a QT-intervallumot. Tünetmentes betegek nem-megnyilvánult ekg eltéréseket lehet jelen szívritmuszavar, ha a gyógyszerek, hogy meghosszabbítja a QT-intervallum.,
elektrofiziológiai mechanizmusok

a kiváltott aktivitáshoz másodlagos korai poszt-depolarizációk felelősek a torsades de pointes-ért, mindkettő veleszületett eredetű, szerzett formában. Ebben az állapotban, mielőtt a repolarizáció befejeződött, az akciós potenciál korai oszcillációi elérnék a kamrai ektopiákat okozó küszöbpotenciált. A katekolaminok és a kalciumáramok sebezhetőbbé teszik a sejteket. Az aritmia fenntartható ezzel a mechanizmussal, vagy a kamrai repolarizáció diszperziójával másodlagos újbóli belépéssel.,
kezelés

szerzett formában az érintett farmakológiai hatóanyag azonnali felfüggesztése. Ezenkívül a kálium feltöltését, ha szükséges, és a magnézium-szulfát bolusban történő beadását (2 gramm, majd szükség esetén 2-4 gramm 15 perccel később, a következő 24/48 órában pedig 3-30 mg/perc folyamatos infúziót). A kamrai stimuláció ideiglenes pacemaker-beültetése 90-110 ütem / perc frekvencián csökkenti a tachikardia epizódokat a QT-intervallum csökkentése és a kamrai repolarizáció homogenizálása miatt., Az izoproterenol alkalmazása akkor javasolt, ha ideiglenes pacemaker nem áll rendelkezésre. A megelőzést úgy végezzük, hogy elkerüljük a QT-intervallum meghosszabbítását okozó gyógyszerek beadását.

veleszületett formában, olyan betegeknél, akiknél olyan tünetek jelentkeznek, mint a syncope vagy a pre-syncope, béta-blokkolók alkalmazása javasolt. Ha a tünetek továbbra is fennállnak, a bal oldali csillag ganglion reszekciója társul., Lázadóbb esetek, amikor a tachycardia visszatér, vagy ha a hirtelen halál története helyreállt, még a már leírt terápiával is, a cardioverter-automatikus defibrillátor beültetését jelzik.

a prognózis jó azokban, amelyekben a tüneteket gyógyszerekkel szabályozzák, egyre inkább fenntartva a visszatérő tachycardiában szenvedő betegeknél, amikor a halál kockázata magasabb.

a terápia hosszú QT-intervallummal rendelkező tünetmentes betegeknél ellentmondásos., A syncope vagy a hirtelen halál családi anamnézise olyan tényezők, amelyek növelik a betegek megelőző kezelésének tendenciáját. Nincs jó prediktív értékű kiegészítő vizsgálat a tünetmentes betegek azonosítására, akiknél nagyobb a hirtelen halál kockázata. A genetikai vizsgálatok azonosíthatják az aritmia kockázatának kitett crormosomális rendellenességekkel járó tünetmentes betegeket. Ez utóbbiakat azonban még nem alkalmazzák széles körben, csak az érintett személyek családtagjai számára fenntartva.,
a B

c d
75 éves beteg 24 órás Holter adatai a pitvarfibrilláció Kinidinben napi 600 mg – ot használ a sinus ritmus fenntartásához. A telek mutatja sinus ritmus kamrai extrasystolék és QT-intervallum legfeljebb 680 ms (mért csatorna a). A B, C és D nyomok folyamatosan mutatják a torsades de pointes típusú polimorf kamrai Tachycardia kialakulását és megszűnését., Vegye figyelembe a QRS komplexek csúcsának oszcillációját az alapvonal körül, ami jellemző az ilyen típusú aritmiára. Amint ez a leggyakrabban történik, az epizódok önkorlátozottak, spontán megszakítva. Ebben az esetben a beteget kórházba szállították, a gyógyszert felfüggesztették, magnézium-szulfátot adtak be, javítva a klinikai képet.