idiopátiás pleuroparenchymalis fibroelastosis (IPPFE) egy nagyon ritka, nemrégiben leírt állapot, amelyet a pleurális és subpleuralis parenchyma fibrotikus megvastagodása jellemez, elsősorban a felső lebenyekben.,1 Klinikai tünetek, valamint légzésfunkciós vizsgálatok hasonlóak megfigyelhető korlátozó interstitialis tüdőgyulladás, sőt, néhány esetben leírt, volt egy történelem visszatérő fertőzések, például allergiás bronchopulmonális aspergillosis, vagy cisztás fibrózis.2,3 a radiológiai eredmények közé tartozik a fibrózis jeleivel összefüggő intenzív pleurális megvastagodás, különösen a felső lebenyekben, térfogatvesztéssel és szerkezeti torzulással, amint azt az itt bemutatott esetben megfigyelték.,
Ez egy 82 éves, CT képalkotó vizsgálat során szokásos interstitialis tüdőgyulladásban szenvedő nőbeteg, aki pulmonológusával konzultált az erőkifejtés miatti dyspnoe és a nem produktív köhögés súlyosbodása miatt. A beteg kijelentette, hogy nem dohányzik, és korábban nem volt kitéve környezeti allergéneknek, sugárterápiának, gyógyszereknek vagy azbeszttel való érintkezésnek. A fizikális vizsgálat során a beteg egészséges megjelenésű volt, normál életjelekkel, 95% PaO2-vel (szoba levegővel). A mellkasi vizsgálat során az alsó lebenyekben csökkent légzéshangok és bilaterális rales jelentkezett., A szívvizsgálat rendszeres gyakoriságot és ritmust mutatott, és a végtagok ujjcsiszolás nélkül normálisak voltak. A tüdőfunkciós vizsgálatok mérsékelt korlátozó légzéshibákat mutattak (FVC: 57%, FEV1: 72%). A 6 perces gyalogteszt 314 m (74%), deszaturáció nélkül, a Borg-skálán 3-3-as távolságot adott.
a mellkasröntgen intenzív apikális pleurális megvastagodást és felső hiláris visszahúzódást mutatott. A mellkasi CT kétoldalú szabálytalan pleuroparenchymalis megvastagodást mutatott ki, elsősorban a felső és középső területeken, fibrotikus jelekkel társítva (ábra. 1)., A szerológiai vizsgálatok negatívak voltak az anti-scl-70, Anti-Jo-1 és anti-DNS antinukleáris antitestekre, antineutrofil citoplazmatikus antitestekre, gyors plazma reaginre és rheumatoid faktorra. Bronchoalveoláris mosással végzett videobronchoscopiát és transzbronchiális biopsziát végeztek, ami negatív citológiai és mikrobiológiai eredményeket adott. A tüdőbiopszia szövettani vizsgálata intraalveoláris fibrózist mutatott granulomák nélkül. A kiegészítő képalkotó vizsgálatok és vizsgálatok kompatibilisek voltak az IPPFE-vel, és a beteget kezdetben alacsony dózisú orális azatioprinnel és kortikoszteroidokkal kezelték., 24 óra elteltével a beteg a betegség progresszióját mutatta, a kezelésre nem reagálva, otthoni oxigénterápiát igényel. Egy nemrégiben végzett mellkasi CT kimutatta a térfogat csökkenését és a pleurális megvastagodás progresszióját, valamint az alsó lebenyek fibrózisának jeleit. A következő tüdőfunkciós vizsgálatok FVC 58% – ot és FEV1 67% – ot mutattak.
a mellkasi CT vizsgálat kétoldalú szabálytalan pleuroparenchymalis megvastagodást mutatott ki, elsősorban a felső és középső területeken, fibrotikus jelekkel társítva.
IPPFE Nagyon ritka betegség. A diagnózis klinikai, radiológiai és kórszövettani vizsgálatokon alapul. A kórszövettani eredmények közé tartozik a visceralis pleura jelentős megvastagodása és a kiemelkedő subpleuralis fibrosis, az alveoláris falak elasztózisával. Reddy et al. írja le az IPPFE “határozott” jellemzőjét pleurális fibrózisként a felső lebenyekben, amely intraalveoláris fibrózishoz kapcsolódik, alveoláris elasztózis kíséretében., Úgy ítélték meg, hogy az intraalveoláris fibrózis jelenléte “összhangban van” az IPPFE-vel, de amikor (a) nem kapcsolódik pleurális fibrózishoz; (b) nem található túlnyomórészt a mellhártya alatt; vagy (c) Nem található a felső lebenyben.4,5 az IPPFE kezelését nem határozták meg. Kusagaya et al. leírt 5 esetben a japán betegek, akik nem kaptak semmilyen típusú kezelés átlagos nyomon követése 45,2 hónap (7-83 hónap), akik mindegyike életben maradt, de a klinikai és funkcionális deficit.,3 egy másik 12 európai betegből álló sorozatban 9-et alacsony dózisú kortikoszteroidokkal, immunszuppresszív gyógyszerekkel vagy N-acetilciszteinnel kezeltek. Ezen betegek közül öt (5) halt meg a diagnózis után 4-24 hónapon belül.4
összefoglalva, az IPPFE Nagyon ritka entitás, esetünk a betegség első leírása Latin-Amerikában. Ennek a rendellenességnek az azonosítása nagyon fontos a prognózis meghatározásához és az alternatív kezelések kifejlesztésének elősegítéséhez.