az antifoszfolipid antitestek a sejtmembránok foszfolipidek, bizonyos vérfehérjék, amelyek foszfolipidekkel kötődnek, valamint a fehérjék és foszfolipidek kötésekor képződött komplexek ellen irányuló antitestek. A lupusban szenvedő emberek körülbelül 50% – A rendelkezik ezekkel az antitestekkel, húsz év alatt a lupus betegek egyik fele ezen antitestek egyikével—a lupus antikoagulánssal-vérrögöt tapasztal. A lupus nélküli emberek antifoszfolipid antitestekkel is rendelkezhetnek.,
a leggyakrabban tárgyalt antifoszfolipid antitestek a lupus antikoaguláns (LA) és az anticardiolipin antitest (aCL). Ez a két antitest gyakran megtalálható együtt, de önmagában is kimutatható egy személyben. Egyéb antifoszfolipid antitestek közé tartozik az anti-béta 2 glikoprotein 1 (anti-ß2 GPI), anti-protrombin, valamint a “hamis-pozitív” teszt szifilisz. Mint a lupusban részt vevő egyéb antitestek, amelyek az Ön ellen irányulnak (auto-antitestek), az antifoszfolipid antitestek jönnek-mennek, vagy növekedhetnek és csökkenhetnek.,
az antifoszfolipid antitest, például a lupus antikoaguláns és az antikardiolipin antitest jelenléte egyénben összefügg a vérrögök hajlamával. Vérrögök képződhetnek bárhol a szervezetben, ami oda vezethet, hogy a stroke, üszkösödés, szívroham, és egyéb súlyos szövődmények. A lupusban szenvedő embereknél a véralvadás kockázata nem feltétlenül korrelál a betegség aktivitásával, így ezeknek az antitesteknek a jelenléte problémákat okozhat még akkor is, ha egy személy lupusa kontroll alatt áll., Az antiphospolipid antitestek szövődményei a lupusban a következők: magzati veszteség és / vagy vetélés, vérrögök az erekben vagy az artériákban (trombózisok), alacsony vérlemezkeszám (autoimmun thrombocytopenia), stroke, átmeneti ischaemiás rohamok (stroke figyelmeztetések), Libman-zsákok endocarditis (vérrög kialakulása egy adott szívszelepen), tüdőembólia és pulmonalis hypertonia.
sok antifoszfolipid antitestekkel rendelkező ember lila vagy vöröses csipkés mintázattal rendelkezik, közvetlenül a livedo néven ismert bőrük alatt. Ez a minta különösen a végtagokon (azaz a karokon és a lábakon) látható., Fontos azonban felismerni, hogy a livedo nem feltétlenül jelenti azt, hogy antifoszfolipid antitestekkel rendelkezik; inkább az orvosok elismerik a két feltétel közötti összefüggést. A Livedo összefüggésben lehet az erek más betegségeivel, de valójában sok tökéletesen egészséges nő is tapasztalja az állapotot.
antifoszfolipid antitest szindróma (APS)
az antifoszfolipid antitestek szövődményeit tapasztaló egyéneknél antifoszfolipid antitest szindrómát (APS) diagnosztizálnak. Ez az állapot mind a lupusban szenvedő, mind a lupus nélküli embereknél előfordulhat., A lupusban szenvedő emberek ötven százaléka AP-vel rendelkezik. A trombózisok (vérrögök) és/vagy szövődmények egy vagy több klinikai epizódjának jelenléte a terhesség alatt, például vetélés vagy koraszülés, jelentős antikardiolipin antitestekkel, antifoszfolipid antitestekkel és/vagy anti-ß2 GPI anti – antitestekkel együtt általában az APS jelenlétét jelzi., Amikor az APS az egyetlen diagnózis, és nincs más kötőszöveti betegség, gyakran azt mondják, hogy az APS az elsődleges diagnózis; amikor az APS lupussal vagy más kötőszöveti betegséggel összefüggésben van jelen, az APS “másodlagos”.”Ez a besorolás ellentmondásos, mivel néhány elsődleges AP-vel (körülbelül 8%) rendelkező ember később lupus alakul ki, ami a két feltétel közötti kapcsolatot sugallja.,
antifoszfolipid antitestek típusai
hamis pozitív teszt a szifiliszre
az 1940-es években, amikor az emberek számára gyakori volt a házasság előtti vizsga, az orvosok rájöttek, hogy egyes lupusos nők szifiliszre pozitívnak bizonyultak. További vizsgálatok azt mutatták, hogy a lupusban szenvedő 5-ből 1-nél hamis pozitív szifilisz teszt volt. Az akkori szifilisz-teszt—a Wasserman-teszt-a reagin nevű szifiliszes betegeknél talált antitesttől függött., Az anyag, amelyre ez az antitest reagál, a cardiolipin, így a hamis pozitív szifilisz teszttel rendelkező egyének valójában antikardiolipin antitestek formájában voltak. A hamis pozitív szifilisz teszt volt az antifoszfolipid antitestek első elismert tesztje, de ma már ismert, hogy az emberek antifoszfolipid antitestekkel rendelkezhetnek hamis pozitív szifilisz teszt nélkül, és fordítva., A hamis pozitív teszt nem jár a vérrögök fokozott kockázatával a múltban végzett összes orvosi vizsgálatban, de bizonyos tanulmányok, köztük a Johns Hopkins Lupus kohorsz, arra utalnak, hogy van kapcsolat.
a hamis pozitív szifilisz teszt az antifoszfolipid antitestek első három elismert indikációjának egyike volt. A másik kettő a lupus antikoaguláns és az antikardiolipin antitest volt.
Lupus antikoaguláns
az 1940-es évek végén azt találták, hogy egyes lupus betegeknél jelen lévő antitest meghosszabbította a foszfolipidektől függő véralvadási tesztet., Ezért azt hitték, hogy ez az antitest növeli a vérzési hajlamot, ezért lupus antikoagulánsnak tekintették. Ezt a nevet azonban két okból tévesen ismerik el. Először is, az “antikoaguláns” kifejezés hamis címke, mivel a lupus antikoaguláns valójában növeli a vér alvadási képességét. Másodszor, a” lupus ” kifejezés az antitest nevében félrevezető, mivel az antitestekkel rendelkező emberek több mint fele nem rendelkezik lupusszal.
koagulációs teszteknek nevezett vizsgálatokat alkalmaznak a lupus antikoaguláns (LA) kimutatására., Ne feledje, hogy annak ellenére, hogy a lupus antikoaguláns in vivo könnyebben vérrög (azaz egy személy testében), valójában in vitro hosszabb véralvadási időt okoznak (azaz egy kémcsőben). Ezért, ha a vér alvadásához a normálnál több időt vesz igénybe, általában a lupus antikoaguláns gyanúja merül fel. Az aktivált parciális tromboplasztin időt (aPTT) gyakran használják az LA tesztelésére. Ha ez a vizsgálat normális, érzékenyebb koagulációs vizsgálatokat végeznek, beleértve a módosított Russell viper venom time (rvvt), a thrombocyta neutralization procedure (PNP) és a kaolin alvadási időt (KCT)., Általában két ilyen vizsgálatot (az apt és az RVVT) végeznek annak kimutatására, hogy van-e lupus antikoaguláns.
Antikardiolipin antitest
annak ellenére, hogy a hamis pozitív szifilisz tesztet és a lupus antikoagulánsot az 1940-es években azonosították, ezen entitások közötti kapcsolatot az 1980-as évekig nem vizsgálták, amikor a nagy-britanniai Graham Hughes laboratórium kutatója, Nigel Harris elkezdte vizsgálni a foszfolipid antigének elleni antitesteket., Harris rájött, hogy a cardiolipin a hamis pozitív szifilisz teszt egyik fő eleme, és kifejlesztett egy specifikusabb tesztet az ellenanyagra. Azt is megállapította, hogy ezeknek az antikardiolipin antitesteknek a jelenléte visszatérő trombózisokkal (vérrögökkel) és terhességi veszteségekkel jár. A Hughes laboratóriumában mások olyan vizsgálatokat kezdtek publikálni, amelyek kimutatták az antikardiolipin antitestek és a stroke, a mélyvénás trombózis (DVT), a visszatérő terhességvesztés, a livedo, a rohamok és más állapotok közötti összefüggést., Valójában, amit most antifoszfolipid szindrómának ismerünk, az antikardiolipin szindróma volt, bár más antifoszfolipidek, nevezetesen a lupus antikoaguláns, ismert volt, hogy hasonló hatásokat fejtenek ki.
az antikardiolipin antitest különböző osztályai (izotípusai) vannak, nevezetesen az IgG, az IgM és az IgA. Az IgG az antikardiolipin antitest típus, amely a legtöbb szövődményhez kapcsolódik. Enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot (ELISA) alkalmaznak az antikardiolipin antitestek tesztelésére. Az összes izotípus egyszerre tesztelhető, vagy külön is kimutatható., Az IgM izotípus magas szintje autoimmun hemolitikus vérszegénységgel jár, olyan állapot, amelyben az egyén immunrendszere megtámadja vörösvérsejtjeiket.
Anti-béta2 glikoprotein 1
béta2 glikoprotein 1 az a fehérje a szervezetben, amelyhez antikardiolipin antitestek kötődnek, és a béta2 glikoprotein 1 elleni antitestek mérése is lehetséges. Az egyén pozitív lehet az antikardiolipin antitestekre, és negatív lehet az anti-ß2 GPI-re, és fordítva, és az anti-ß2 GPI kimutatása még nem része a vérrögképződés fokozott valószínűségével rendelkező betegek rutinvizsgálatának.,