a corpus callosum Dysgenesis lehet teljes (agenesis) vagy részleges, és In utero fejlődési rendellenességet jelent. Ez lehet osztani:

  • elsődleges agenesis: a corpus callosum nem képezi
  • másodlagos dysgenesis: a corpus callosum formák általában, majd később megsemmisült

ezen Az oldalon:

Epidemiológia

igazi becsült incidenciája nehéz megállapítani, mint sok elszigetelt esetben tünetmentes. Olyan ritka lehet, mint 1:20,000 a boncolási sorozat 6 szerint., Meg kell azonban jegyezni, hogy a gyermekgyógyászati Neuroradiológiai gyakorlatban az áttételek akár 1% – ában is megfigyelhető, ami egyértelműen jelentős szelekciós torzítást jelent, amely számos tünetekkel járó rendellenességnek tulajdonítható.

úgy tűnik, hogy egy férfi előszeretettel (M: F ~2: 1) 6. Az anyai alkoholfogyasztás a terhesség alatt egy másik kockázati tényezőként 6.,gones, a hátsó, oldalsó szarv a kamrák = colpocephaly

  • interhemispheric ciszták
  • koponyaűri lipoma (10%)
  • polymicrogyria
  • porencephaly
  • schizencephaly 11
  • veleszületett anyagcsere-6
    • a nem-ketotic hyperglykaemia
    • piruvát anyagcsere betegségek
    • veleszületett tejsavas acidózis (mivel a mitokondriális légzési lánc hibák)
    • mucopolysaccharidoses
    • mucolipidoses
  • Klinikai megjelenése

    Elszigetelt részleges dysgenesis a corpus callosum gyakran tünetmentes., A klinikai képet más esetekben a gyakran előforduló kapcsolódó rendellenességek határozzák meg, különösen az agenesis 4 esetében.

    az agenesisben szenvedő gyermekek diszmorf arcúak lehetnek, leggyakrabban hypertelorismust mutatnak 6.

    Patológia

    Agenesis eredménye sértés előforduló körülbelül 8-12 hetes terhesség 2,4 ami hiba, hogy létrehozzák a corpus callosum. A fehér Anyag traktusok, amelyek általában keresztezik a középvonalat, ehelyett függőlegesen vannak orientálva, az oldalsó kamrákat széles körben elválasztva, versenyautó-jel konfigurációban., Ezek a kötegek a fehér Anyag ismert Probst kötegek.

    az elülső komisszió általában jelen van, gyakran megnagyobbodik. A hippokampális formációk általában hipoplasztikusak,az oldalsó kamrák időbeli szarvainak dilatációjával.

    A Dysgenesis (amely lehet teljes vagy részleges)a toxikus, ischaemiás vagy traumás események következtében fellépő encephalomalacia eredménye 2.

    embriológia

    a corpus callosum kialakulása a vemhesség 12.és 16-20. hetében, 2,4., A genu-val kezdődik, majd utólag folytatódik a test mentén a spleniumig. A rostrum az utolsó rész, amely kialakul. A corpus callosum elsődleges dysgenesis részeiben, amelyek a sértés előtt alakulnak ki, jelen lesznek, míg a későbbi részek hiányoznak. A rostrum jelenléte lényegében kizárja az elsődleges agenézist.

    e szabály egyik nyilvánvaló kivétele a holoprosencephalia, amelyben a corpus callosum elülső részei hiányoznak 7. Ezt atipikus callosalis dysgenesisnek nevezték.,

    a corpus callosum Myelinációja az ellenkező irányba, a spleniumból előre történik.

    radiológiai jellemzők

    mint más szerkezeti anomáliákhoz hasonlóan, minden modalitás tükrözi az alapul szolgáló morfológiát, nagyobb érzékenységgel., a ciszta

  • oldalsó kamrák
    • széles körben elhelyezett párhuzamos szervek (versenyautó jel)
    • kis elülső szarv
    • colpocephaly: melyik lehet adni a “könnycsepp” konfiguráció axiális letapogatás
  • septum pellucidum: hiányzik
  • interhemispheric repedések: kibővítette
  • gyri: lehet látni a “napsugár megjelenése” a nyílirányú sík
  • color Doppler vizsgálat mutathat egy abnormális természetesen pericallosal artériák
  • MRI

    az MRI a modalitás választási értékelő mind a corpus callosum, valamint a gyakran társuló rendellenességek.,ric ciszterna vagy projekt superiorly, mint egy háti ciszta

  • cortex
    • – kötegek Probst
    • radiális gyri (jelen cinguláris gyrus)
    • everted cinguláris gyrus 10
  • limbikus rendszer 4
    • hypoplasiás fornices
    • hypoplasiás hippocampi
  • Angiográfia

    Angiográfia már nem játszik szerepet diagnózis, azonban, ha végzett egyéb okok miatt lehet bizonyítani, abnormális természetesen az elülső agyi artéria, halad közvetlenül posterosuperiorly a körben elhelyezett pericallosal artériák, valamint a jelen pericallosal bajusz., Az azygos ACA általában jelen van a legtöbb esetben.

    kezelés és prognózis

    az általános prognózis nagymértékben változó lehet más kapcsolódó anomáliák jelenlététől függően.

    differenciáldiagnózis

    a kiváló minőségű MRI lényegében kiküszöböli a differenciálódást a corpus callosum gyönyörű képalkotása miatt.,

    a beállítás egy terhességi ultrahang bizonyítják a interhemispheric ciszta, akkor a következőket kell tekinteni, 5:

    • cavum septum pellucidum
    • cavum vergae
    • cavum lágy íny interpositum
    • interhemispheric pókhálószerű ciszta

    A kulcs megkülönböztető ezek a szervezetek a kitágult harmadik kamra a háti ciszta azonosítja a plexus choroideus, amely elhatárolja a tető, a harmadik kamra 5.