Vzácné Onemocnění Databáze

příčiny a základní mechanismy, které způsobují plodová kapela syndrom jsou komplexní a kontroverzní. Bylo navrženo několik různých teorií, které vysvětlují složité mechanismy, které jsou základem syndromu amniotického pásma. Dvě hlavní teorie jsou známé jako vnější teorie a vnitřní teorie. Vnější teorie uvádí, že plodová kapela syndrom se vyskytuje v důsledku faktorů mimo plod (externě); vnitřní teorie uvádí, že plodová kapela syndrom se vyskytuje v důsledku faktorů, nalezených v plod (interně).,

MECHANISMY
Vnější Teorie
vnější teorie pro rozvoj plodová kapela syndrom je, že prameny tkáně oddělit od vrstvy vnitřní (amnion) plodové vaku. Plodové vaku je tenká membrána, která zcela obklopuje embryo nebo vyvíjející se plod (plodové vaku). Vak obsahuje tekutinu (plodovou vodu), která podporuje, tlumí a chrání vyvíjející se plod. Plodové vaku je složena ze dvou hlavních vrstev – vnější vrstva se nazývá chorion a vnitřní vrstva se nazývá amnion.,

Podle této teorie, plodová kapela syndrom se vyskytuje, když vnitřní vrstva (amnion) plodový vak protrhne, nebo slzy, vystavovat plod se prameny vláknité tkáně, které se mohou vznášet se volně v plodové vodě, nebo zůstat částečně připojen do plodové vaku. Tyto pásy tkáně mohou narušit normální vývoj plodu. Pásy tkáně mohou obalit nebo zaplést (sevřít) prsty, prsty, paže, nohy a další části vyvíjejícího se plodu, jako když byl gumový pás pevně zabalen kolem paže nebo nohy nebo jiné části těla., Příznaky, které se vyskytují v důsledku plodové skupiny závisí na konkrétní část těla postižených těmito prameny tkáně a jak pevně mají omotal kolem části těla. Pokud plodové kapely jsou ještě částečně připojené k plodové vaku, mohou zabalit kolem fetální část těla a tether (kotva), že část těla do plodové vaku. To může omezit pohyb a správný vývoj postiženého plodu.,

vnitřní teorie
byla navržena vnitřní teorie, protože někteří vědci poznamenali, že zatímco výše uvedená teorie vysvětluje některé případy syndromu amniotického pásma, není dostatečné vysvětlit všechny případy. Vnější teorie nedokáže vysvětlit, proč tam je intaktní plodové vaku u některých dětí s plodová kapela syndrom; proč existuje vysoký počet malformace postihující vnitřní orgány u některých pacientů; a proč se některé děti mají vady na částech těla, která nejsou ovlivněna plodové (zúžení) kapel.,

vnitřní teorie připisuje vývoj syndromu amniotického pásma narušení průtoku krve (cirkulace) specifickým částem vyvíjejícího se plodu (narušení cév nebo kompromis). Přesná příčina(příčiny) narušení průtoku krve není známa. V oblastech, kde je průtok krve špatný, dochází ke zranění stěn krevních cév plodu. To vede k krvácení (krvácení) a ztrátě tkáně v postižených oblastech, což vede k různým příznakům spojeným s poruchou., Vnitřní teorie připisuje přítomnost konstrikčních pásem jako sekundární účinek zhoršeného průtoku krve a následného poškození plodu. V článku z roku 1987 v časopise Teratology, Webster, et al. prokázala tuto teorii vaskulárního narušení s neporušenou amnionem u zvířecích modelů.

PŘÍČINY
Poškození zárodečného vaku byl zapletený jako příčina plodová kapela syndrom podle exogenní teorie. Přesný důvod, že plodové vaku slzy nebo praskliny, není vždy známo a vědci se domnívají, že v některých případech se může stát, jako náhodný výskyt.,

v některých případech byly identifikovány specifické faktory prostředí. U některých kojenců se zdálo, že trauma břišní oblasti během těhotenství nebo tupé trauma placenty způsobily syndrom amniotického pásma.

několik kojenců bylo postiženo po provedení diagnostické techniky odběru choriových klků (CVS), pokud bylo provedeno brzy během těhotenství. Prenatální test byl proveden za účelem zjištění určitých problémů u plodu, jako jsou chromozomální abnormality nebo určité genetické poruchy., Během postupu se z placenty odstraní tkáň a studují se určité buňky nazývané chorionické klky. Jeden odhad rizika tohoto příležitostného rizika byl 1 z 2000 CVS postupů.

To také bylo hlásil, že intenzivní kontrakce dělohy způsobené lék známý jako misoprostol (prostaglandin E1 analog) má za následek plodová kapela syndrom. Misoprostol je schválen food and Drug Administration pro léčbu žaludečních vředů. Lék byl však použit k vyvolání potratů., Pokud těhotenství pokračuje po použití misoprostolu po 6 až 8 týdnech těhotenství, může mít dítě syndrom amniotického pásma.

přesná příčina narušení průtoku krve plodu, jak naznačuje vnitřní teorie, není známa. Bylo také poznamenáno, že syndrom amniotického pásma se vyskytuje s větší frekvencí v prvních těhotenstvích, problémových těhotenstvích nebo předčasných porodech. Mladé ženy a ženy afrického původu mají také vyšší míru kojenců se syndromem amniotické kapely., Výzkum probíhá, aby se zjistilo, proč určité populace mají větší riziko vzniku poruchy než jiné populace.

Některé nedávné genetické studie začaly identifikovat vnitřní, genetické faktory, které mohou predisponovat děti k rozvoji plodová kapela syndrom (genetická predispozice)., Genetické predispozice k rozvoji onemocnění, znamená, že člověk nese gen, nebo více pravděpodobné, že gen(y), pro poruchu, ale že porucha není vyjádřen, pokud je spuštěna, nebo aktivovány za určitých okolností, jako jsou zejména faktory prostředí (multifaktoriální dědičnost).

například genetická predispozice k narušení cév může v některých případech přispět k rozvoji syndromu amniotického pásma. Dva články lékařského časopisu (Hunter, et al. a Carmichael, et al.,) diskutovali o možnosti, že genetické faktory ovlivňují vývoj syndromu amniotického pásma u některých těhotenství.

přestože se předpokládá, že genetické faktory hrají roli ve vývoji kojenců s některými případy syndromu amniotického pásma, riziko recidivy u následného dítěte je extrémně nízké. Většina případů syndromu amniotického pásma se vyskytuje sporadicky. Současný, probíhající výzkum potenciálních vnitřních faktorů spojených se syndromem amniotického pásma by měl odhalit více o složitých příčinách a vývoji poruchy.