Idiopatică pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) este foarte rară, descrisă recent stare, caracterizată prin fibroase îngroșarea pleurală și subpleural parenchimului, predominant în lobii superiori.,1 manifestările clinice și testele funcției pulmonare sunt similare cu cele observate în pneumoniile interstițiale restrictive, iar în unele dintre cazurile descrise, a existat un istoric de infecții recurente, cum ar fi aspergiloza bronhopulmonară alergică sau fibroza chistică.2,3 constatările radiologice includ îngroșarea pleurală intensă asociată cu semne de fibroză, în special în lobii superiori, cu pierderea volumului și distorsiuni structurale, așa cum s-a observat în cazul prezentat aici.,aceasta este o pacientă în vârstă de 82 de ani cu pneumonie interstițială obișnuită suspectată la imagistica CT, care a consultat medicul pneumolog din cauza agravării dispneei la efort și a tusei neproductive. Pacientul a declarat că este nefumător și nu a avut nicio expunere anterioară la alergeni de mediu, radioterapie, medicamente sau istoric de contact cu azbest. La examenul fizic, pacientul a avut un aspect sănătos, cu semne vitale normale și 95% PaO2 (cu aer în cameră). Examinarea toracică a arătat sunete respiratorii reduse și rales bilaterale în lobii inferiori., Examinarea inimii a arătat frecvența și ritmul regulat, iar extremitățile au fost normale fără clubbing. Testele funcției pulmonare au arătat defecte de ventilator restrictive moderate (CVF: 57%, FEV1: 72%). Testul de mers pe jos de 6 minute a dat o distanță parcursă de 314m (74%), fără desaturare și 3-3 pe scara Borg.radiografiile toracice au arătat o îngroșare pleurală apicală intensă și o retragere hilară superioară. CT toracic a relevat îngroșarea pleuroparenchimală bilaterală neregulată, în principal în zonele superioare și mijlocii, asociată cu semne fibrotice (Fig. 1)., Testele serologice sunt negative la anti-scl-70, anti-Jo-1 și anti-ADN, anticorpi antinucleari, antineutrophil citoplasmatice anticorpi, rapid plasma reagin și factorul reumatoid. A fost efectuată o videobronchoscopie cu lavaj bronhoalveolar și s-au obținut biopsii transbronhiale, dând rezultate negative citologie și microbiologie. Examenul histopatologic al biopsiei pulmonare a arătat fibroză intraalveolară fără granuloame. Studiile și examinările imagistice complementare au fost compatibile cu IPPFE, iar pacientul a fost tratat inițial cu doze mici de azatioprină orală și corticosteroizi., După 24 de ore, pacientul a prezentat progresia bolii fără răspuns la tratament, necesitând terapie cu oxigen la domiciliu. Un CT toracic recent a arătat pierderea volumului și progresia îngroșării pleurale, împreună cu semne de fibroză în lobii inferiori. Testele de urmărire a funcției pulmonare au arătat CVF 58% și FEV1 67%.
tomografia toracică a evidențiat îngroșarea pleuroparenchimală bilaterală neregulată, în principal în zonele superioare și mijlocii, asociată cu semne fibrotice.
IPPFE este o boală foarte rară entitate. Diagnosticul se bazează pe examinări clinice, radiologice și histopatologice. Rezultatele histopatologice includ îngroșarea marcată a pleurei viscerale și fibroza subpleurală proeminentă, cu elastoză a pereților alveolari. Reddy și colab. descrieți caracteristica „definită” a IPPFE ca fibroză pleurală în lobii superiori, asociată cu fibroza intraalveolară însoțită de elastoză alveolară., Ei au considerat prezența intraalveolar fibroza drept „concordanță” cu IPPFE dar atunci când (a) nu sunt asociate cu pleural fibroză; (b) nu se află predominant sub pleura; sau (c) nu se află în lobii superiori.4,5 tratamentul IPPFE nu a fost determinat. Kusagaya și colab. au fost descrise 5 cazuri de pacienți japonezi care nu au primit niciun tip de tratament cu o urmărire medie de 45,2 luni (7-83 luni), toți care au rămas în viață, dar cu deficit clinic și funcțional.,3 într-o altă serie de 12 pacienți europeni, 9 au fost tratați cu corticosteroizi cu doze mici, medicamente imunosupresoare sau N-acetilcisteină. Cinci (5) dintre acești pacienți au decedat într-o perioadă de 4-24 luni de la diagnosticare.4
În concluzie, IPPFE este o entitate foarte rară și cazul nostru este prima descriere a bolii în America Latină. Identificarea acestei tulburări este foarte importantă pentru definirea prognosticului și promovarea dezvoltării tratamentelor alternative.