Abstract

Recurent polychondritis este o inflamație rară de tesutul cartilaginos, diagnosticul, care este, de obicei, amânată cu o perioadă medie de 2.9 ani de la debutul simptomelor. Prezentăm cazul unui bărbat de 36 de ani cu dureri nazale și febră. Examinarea fizică a nasului a fost extrem de nesemnificativă, dar a existat o sensibilitate semnificativă a podului nazal., Sinuzita acută a fost inițial diagnosticată din cauza mucoasei sinusului frontal stâng îngroșat pe tomografie computerizată( CT); cu toate acestea, nu a existat nicio îmbunătățire după administrarea de antibiotice. Repetarea CT a arătat inflamația edematoasă a septului nazal; biopsia acestui sit a demonstrat eroziunea și infiltrarea limfocitelor, celulelor plasmatice, eozinofilelor și neutrofilelor în cartilajul hialin., Policondrita recidivantă a fost confirmată de criteriile McAdam modificate și poate fi diagnosticată într-un stadiu incipient prin biopsie de sept nazal; trebuie considerat un diagnostic diferențial la pacienții care prezintă simptome nazale singure sau simptome sinusale persistente.

1. Introducere

policondrita recidivantă (RP) este o afecțiune mediată imun care implică structuri cartilaginoase și alte țesuturi în tot corpul. RP este o boală sistemică rară, dar severă, adesea diagnosticată greșit înainte de apariția simptomelor specifice, cum ar fi inflamația auriculară sau deformarea nasului șa., Nu este disponibil niciun test specific; prin urmare, RP este diagnosticat clinic. Întârzierea medie a diagnosticului este de 2,9 ani de la debutul simptomelor . RP este asociat cu alte boli autoimune, cum ar fi colita ulcerativă (UC), chiar și ani după diagnosticare .

2. Cazul

un bărbat în vârstă de 36 de ani a prezentat debutul treptat al durerii nazale și febrei. Cu o lună înainte de internare, a observat o senzație anormală în jurul podului nazal, urmată de progresia spre agravarea durerii., Cu câteva săptămâni înainte de admitere, el a fost prescris orală faropenem pentru febra lui de medic primar de ingrijire, dar simptomele nu s-a îmbunătățit; acest lucru l-a determinat să consultati in ambulatoriu, medicină internă clinica pentru evaluare suplimentară și tratament.istoricul său medical trecut a fost semnificativ pentru obstrucția intestinală mică care a necesitat intervenții chirurgicale în timpul copilăriei, ale căror detalii nu erau disponibile. El a fost în primejdie moderată din cauza durerii nazale., Examenul fizic a relevat tensiunea de 112/60 mmHg; puls rata de 64 de bătăi/min; rata respiratorie de 14 respirații/min; temperatura corpului de 36,4°C; saturația de oxigen de 98% în camera de aer; și podul nazal sensibilitate. Rezultatele remarcabile de laborator au inclus numărul de celule albe din sânge, 15.500/µL; hemoglobină, 11,7 g/dL; ALT, 53 U/l; CRP, 16,4 mg/dL; și ESR, 70 mm/h. tomografia computerizată (CT) a evidențiat o mucoasă a sinusului frontal stâng îngroșat.un diagnostic provizoriu de sinuzită acută a fost făcut pe baza sensibilității podului nazal și a rezultatelor CT., Amoxicilina orală / acidul clavulanic a fost prescrisă timp de 10 zile, dar fără nicio îmbunătățire. Durerea nasului s-a agravat, iar pacientul a fost internat pentru evaluare ulterioară. După admitere, s-au dezvoltat dureri articulare generalizate și diaree severă. Repetarea sinusului CT a evidențiat rezolvarea îngroșării mucoasei, dar septul nazal și cartilajul au fost observate a fi edematoase și inflamate (Figura 1). Imagistica prin rezonanță magnetică de Contrast a confirmat aceleași constatări. Toate testele serologice, inclusiv cele pentru factorul reumatoid și anticorpii citoplasmatici anti-neutrofile (ANCA), au fost negative., Din cauza suspiciunii de RP, pacientul a suferit o biopsie a septului nazal, care a arătat eroziunea și infiltrarea limfocitelor, celulelor plasmatice, eozinofilelor și neutrofilelor în cartilajul hialin (Figura 2). Simptomele plus rezultatele biopsiei au îndeplinit criteriile McAdam modificate pentru RP. CT toracic a fost negativ pentru îngroșarea peretelui laringotraheobronhial, îngustarea luminală și calcificarea cartilaginoasă. Testele funcției pulmonare au arătat un model obstructiv al căilor respiratorii superioare în timpul inspirației. Examinarea retinei a fost de neimaginat., Ecocardiografia și electrocardiografia au fost, de asemenea, în limite normale.

Figura 1
CT de 36 de ani, omul cu RP. Septul nazal este edematos și inflamat. CT, tomografie computerizată; RP, policondrită recidivantă.

Figura 2
Microfotografie a septului nazal biopsie în vârstă de 36 de ani, omul cu RP., Cartilajul hialin este erodat și infiltrat de limfocite, celule plasmatice, eozinofile și neutrofile. (Hematoxilină și pată de eozină, ×100). RP, policondrită recidivantă.prednisonul Oral (30 mg pe zi) a dus la rezolvarea treptată a tuturor simptomelor, inclusiv poliartralgia și diareea. Pacientul a fost stabil la o doză de întreținere de prednison (15 mg pe zi) și metotrexat (16 mg pe săptămână) până la apariția diareei sângeroase severe 5 ani mai târziu., Colonoscopia a demonstrat multiple ulcere cu inflamație severă la nivelul colonului descendent( Figura 3); biopsia a evidențiat abcese cripte și infiltrarea celulelor inflamatorii, inclusiv neutrofile și eozinofile (Figura 4); a fost diagnosticat cu UC. S-a inițiat administrarea orală de acid 5-aminosalicilic (5-AAS; 3600 mg pe zi), iar doza de prednison a fost crescută (60 mg pe zi). Simptomele pacientului s-au remis treptat, iar la ultima urmărire din iunie 2015, a rămas stabil la dozele zilnice de prednison (15 mg), 5-ASA (3600 mg) și azatioprină (75 mg).,

figura 3
rezultatele colonoscopiei la un bărbat de 36 de ani cu RP care a prezentat diaree sângeroasă la cinci ani după diagnosticul inițial de RP. Ulcerații și eroziuni multiple circulare și longitudinale sunt observate în colonul descendent. RP, policondrită recidivantă.

Figura 4
Microfotografie a mucoasei colonice biopsie în vârstă de 36 de ani, omul cu RP., Există abcese cripte cu infiltrarea neutrofilelor și eozinofilelor. (Hematoxilină și pată de eozină, ×100). RP, policondrită recidivantă.

3. Discuție

RP este o boală rară cu o etiologie necunoscută. În 1923, RP a fost recunoscută prima de Jacksch–Wartenorst, care a numit această tulburare „polychodropathia.”În 1960, Pearson și colab. redenumit ca RP . Diagnosticul RP este foarte dificil din cauza simptomelor nespecifice, în special în stadiile incipiente. Trentham și Le au raportat că întârzierea medie de la debutul simptomelor la diagnostic a fost de 2.,9 ani, iar o treime dintre pacienți au mers la mai mult de cinci medici inainte de diagnostic de succes . În cazul nostru, am diagnosticat cu succes RP în termen de 2 luni de la debutul simptomelor, prin efectuarea unei biopsii de sept nazal pentru a face diferența între granulomatoza lui Wegener și RP. RP poate imita sinuzita acută, la fel ca la pacientul nostru, și ar trebui să fie luate în considerare în diagnosticul diferențial al simptomelor sinusurilor persistente, cum ar fi febra și sensibilitatea sinusurilor paranazale.nu există un test specific pentru RP și este de obicei diagnosticat printr-o combinație de constatări clinice și biopsie. În 1976, McAdam și colab., stabilit criteriile de diagnostic pentru care a fost necesară prezența a mai mult de trei dintre următoarele șase simptome: auricular chondritis, poliartrita, nazale chondritis, inflamatii oculare, ale tractului respirator chondritis, și audiovestibular daune . Pacientul nostru a avut inițial doar simptome nazale. Deși durerea articulară periferică sa dezvoltat după admitere, nu a îndeplinit criteriile McAdam originale., Cu toate acestea, el a împlinit modificate lui Macadam criteriile de RP , care a necesitat mai mult de unul din șase simptome plus confirmare histologică sau chondritis la două sau mai multe separate anatomic locații care este receptiv la corticosteroizi și/sau dapsona. Schimbarea inițială a histologiei implică pierderea bazofiliei în matricea cartilajului, corespunzătoare pierderii proteoglicanilor matriciali. În plus, un număr redus de condrocite și infiltrarea limfocitelor, neutrofilelor și celulelor plasmatice în interfața cartilaj–țesut moale sunt observate în zonele de distrugere a cartilajului ., Rezultatele biopsiei descrise în cazul nostru au confirmat un diagnostic de RP. Prin urmare, considerăm că biopsia regiunilor afectate este foarte utilă în obținerea unui diagnostic precoce al RP.inflamația unilaterală a urechii externe, cea mai frecventă caracteristică de prezentare a PR, este observată la aproximativ 40% dintre pacienți și, în cele din urmă, apare la aproape 90% dintre pacienți . Pacientul nostru a avut doar simptome nazale; nu au existat simptome auriculare sau periauriculare. Chondrita nazală este prezentă la momentul diagnosticării la 24% dintre pacienți și este observată la un anumit stadiu al bolii la 53% dintre pacienți ., Saddle nas deformare este o constatare tipic RP, dar nasul pacientului nostru a fost extrem de cufundata. Îngroșarea mucoasei pe CT sinusală a ridicat suspiciunea granulomatozei Wegener, care a fost raportată să apară în asociere cu RP . Cu toate acestea, granulomatoza Wegener are de obicei serologie pozitivă pentru ANCA și granuloame pe probele de biopsie, constatări care nu au fost prezente la pacientul nostru.boala Laringotraheală apare la mai mult de jumătate dintre pacienți și strictura laringotraheală în aproape un sfert. Implicarea tractului respirator reprezintă aproape 50% din decesele cauzate de RP ., Pacientul nostru nu a prezentat nicio anomalie între fazele inspiratorii și expiratorii de pe tomografia toracică, dar curba flux–volum de pe spirometrie a evidențiat un model obstructiv extrathoracic variabil al căilor respiratorii superioare. Acest pacient poate avea un anumit grad de deteriorare a extrathoracic cartilajelor traheale; prin urmare, regulat pulmonară examene sunt necesare, și o atenție deosebită ar trebui acordată plângeri de răgușeală, tuse, dispnee, senzații de sufocare, respirație șuierătoare, sau stridor.,alte boli asociate cu RP, inclusiv boala reumatică, boala tiroidiană și UC, au fost raportate; de fapt, 25% -35% dintre pacienții cu RP s-au dovedit a avea unele boli autoimune asociate . La cinci ani după diagnosticul de RP, pacientul nostru a fost diagnosticat cu UC. Au fost raportate cazuri similare de pacienți cu PR care dezvoltă UC sau invers . Coexistența altor boli autoimune, inclusiv UC, trebuie suspectată dacă apar simptome noi, cum ar fi diaree severă sau scaune sângeroase.,în concluzie, am întâlnit un caz de PR care a fost diagnosticat precoce prin biopsie de sept nazal. RP trebuie luată în considerare la pacienții care prezintă simptome nazale singure sau cu simptome sinusale persistente. Coexistența altor boli autoimune trebuie întotdeauna suspectată dacă un pacient cu RP dezvoltă simptome noi.consimțământul informat în scris a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a imaginilor însoțitoare.

Conflict de interese

autorii declară că nu există conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.,Sandra Moody și Makito Yaegashi au contribuit major la scrierea lucrării. Masafumi Komori și Akira Jibatake au efectuat examinarea histologică a nasului și articulației. Takaaki Kobayashi a fost principalul scriitor al lucrării. Toți autorii au citit și aprobat lucrarea finală.

mulțumiri

autorii recunosc sprijinul tuturor membrilor departamentului de Medicină Generală din cadrul Centrului Medical Kameda.