Prurigo Cronic: O inedită Prezentare de Limfom Hodgkin

Abstract

Fundal: Prurigo nodularis este o afecțiune de origine necunoscută definită de papulonodular erupții și prurit intens. Limfomul Hodgkin prezintă adesea simptome inițiale nespecifice. O asociere între malignitatea sistemică și manifestările cutanate a fost documentată de mult timp. Raportăm un caz de prurigo nodularis ca o primă prezentare a limfomului Hodgkin., Caz: o femeie de 35 de ani a prezentat o istorie de 2 ani de prurit. Diagnosticat anterior cu ploșnițe, pruritul a persistat chiar și după eradicarea insectelor, cu apariția leziunilor papulonodulare în concordanță cu prurigo cronic. Pruritul și durerea au fost refractare la toate tratamentele. Nu a avut antecedente medicale sau constatări clinice, radiologice sau de laborator. O limfadenopatie a fost dezvăluită la 2 ani de la debutul simptomelor. Biopsia ganglionilor limfatici a arătat o scleroză nodulară limfom Hodgkin. Pacientul a fost inițiat cu chimioterapie și leziunile cutanate au scăzut., Concluzie: Acest caz raportul de prurigo cronic ca prima manifestare a unei sistemice malignitate ne amintește de importanța sistematică abordare de diagnostic pentru acest tip de pacienți inițial și de-a lungul timpului, mai ales dacă simptomele nu raspund la tratament. Cazul nostru poate pune la îndoială rolul examinărilor imagistice în gestionarea și urmărirea unui nodularis prurigo persistent.

© 2018 autorul(autorii). Publicat de S., Karger AG, Basel

Spate

Prurigo nodularis (PN) este definită prin prezența de numeroase, simetric distribuite hipercheratozice sau erozive noduli, mai ales în zonele accesibile la zgarieturi, prurit intens fiind dominantă simptom . Etiologia poate fi legat la mai multe boli, de la dermatologice (dermatită atopică sau cutanate infecții cu micobacterii) și sistemice (infecție HIV, anemie, diabet zaharat sau infectia cu Helicobacter pylori) la tulburări psihice (depresie sau anxietate) ., O asociere directă cu mâncărimea nu este întotdeauna arătată și timpul până la diagnosticare poate fi lung . PN este cunoscut ca fiind un semn al malignității, în special al afecțiunilor limfoproliferative maligne, inclusiv leucemia și boala Hodgkin . Limfomul Hodgkin (HL) reprezintă aproximativ 10% din limfoame, iar calea către diagnostic este adesea dificilă, cu o întârziere lungă înainte de diagnosticare. Howell și colab. raportat 87 de zile de la căutarea ajutorului la diagnosticul HL și 158 de zile de la debutul simptomelor până la diagnosticul HL.,raportăm cazul unui pacient fără antecedente medicale care prezintă PN ca simptom prodromal izolat al bolii Hodgkin.

Prezentare de Caz

O 35 de ani, femeia a prezentat cu un copil de 2 ani antecedente de prurit intens, cu durere, urmat la 14 luni după debutul simptomelor de erupția papulonodular leziuni (Fig. 1). Pacientul nu a avut antecedente medicale anterioare și nu a fost supus nici unui tratament. Inițial, ploșnițele au fost identificate la casa ei, dar pruritul a persistat chiar și după eradicarea de către o companie profesionistă de combatere a dăunătorilor., Inițial, investigația de laborator a arătat doar o rată ridicată a IgE (272 kU/L; normal < 100 ku/L) și nici alte rezultate anormale la examenul clinic sau la radiografia toracică. Pacientul a consultat ginecologul ei, care nu a găsit nimic în special. Tratamentul cu antihistaminice, fototerapie, corticoizi topici și antidepresive triciclice nu a atins nici o remisiune a simptomelor. Doar sesiunile de crioterapie a întregului corp au dus la o mică îmbunătățire a pruritului.

Aproximativ 14 luni după debutul simptomelor, pacientul a început să aibă papulonodular leziuni cutanate. O biopsie cutanată a arătat hiperkeratoză cu acantoză epidermică, hipergranuloză focală și infiltrat mononuclear în dermul superior, în concordanță cu un prurigo nodular cronic. Testele de plasture au fost efectuate pentru a investiga alergia cutanată, dar rezultatele nu au putut explica dermatoza extensivă a pacientului nostru.,

șase luni mai târziu, ea și-a revizuit medicul general cu prurit intractabil, frisoane și durere sâcâitoare. Nu a existat istoric de febră, transpirații nocturne sau scădere în greutate, dar pacientul s-a plâns de oboseală severă. O examinare fizică a evidențiat noduli cutanați fermi și formați de la 0, 3 până la 2 cm în dimensiune care implică aspectul extensor al membrelor, spatelui și feselor. Au fost prezente excoriații și cicatrici hipercromice de la nodulii anteriori. Un examen clinic nu a evidențiat nici o adenopatie sau hepatosplenomegalie.,tratamentul cu dexametazonă la 6 mg / zi a fost introdus, iar după terapia cu corticosteroizi simptomele s-au agravat, cu apariția unei limfadenopatii supraclaviculare palpabile. O radiografie toracică a arătat o masă paratraheală mediastinală confirmată printr-o scanare CT, care a relevat, de asemenea, mai multe limfadenopatii mediastinale anterioare, paratraheale drepte și hilare drepte.

rezultatele testelor de laborator au fost după cum urmează: IgE rata 130.0 kU/L (normal < 100), proteina C reactivă 13.38 mg/L (normal < 5), leucocite 11.,9 G/L (normal 4-10) și imunoglobulină M 3,71 (normal 0,40–2,30). Electroforeza proteică nu a arătat anomalii. Testele serologice au exclus hepatita, HIV, toxoplasmoza, parvovirusul B19, sifilisul, virusul Epstein-Barr, bartoneloza, rickettsiozele, febra Q, bruceloza și infecția cu tuberculoză. Un nod limfatic biopsia a relevat o polimorfă limfoid se infiltreze cu benzile fibroase, precum și prezența de Reed-Sternberg, celule neoplazice (CD30, MUM1, PD-L1, și CD20 pozitive; CD15 negative) și celulele T (CD3 pozitive). Aceste constatări au fost în concordanță cu o scleroză nodulară HL., Pacientul a fost inițiat pe chimioterapie cu 12-14 sesiuni de adriamicină-bleomicină-vinblastină-dacarbazină. După prima ședință a fost ameliorată de prurit și durere, iar leziunile cutanate au scăzut.

discuție

pruritul cronic are o influență puternică asupra calității vieții și reprezintă o adevărată provocare pentru diagnostic și tratament. Cazul nostru ilustrează complexitatea PN, pentru care un singur diagnostic etiologic nu este întotdeauna ușor de găsit. Tratamentul simptomatic este adesea încercat, dar acest lucru poate fi dezamăgitor pe termen lung., Pacienta noastră s-a prezentat cu prurit care a persistat chiar și după eradicarea insectelor și după ce a vizitat mai mulți practicanți pentru reevaluare. Având în vedere că nu au existat alte constatări relevante, ploșnițele au rămas primul diagnostic ca o cauză directă a mâncării sau un factor care a generat anxietate psihologică menținând pruritul. Pruritul a fost astfel mai întâi diagnosticat greșit ca având o cauză psihogenică; apoi, în cele din urmă, diagnosticul de HL a fost stabilit, la 2 ani de la debutul simptomelor. Cu toate acestea, investigațiile obișnuite nu au detectat semne consistente.,cazul nostru ilustrează etapele normale de urmărire clinică și evidențiază lipsa markerilor precoce pentru unele limfoame. Întârzierea diagnosticului are mai multe implicații negative, deoarece plângerile pacienților ar putea fi ignorate, în timp ce pruritul este de fapt simptomatic al unei boli grave. În plus, unii pacienți s-ar putea simți neglijați și ar putea pierde încrederea în îngrijirea medicală, ducând la o monitorizare inadecvată. Sa raportat deja că PN generalizat fără dermatoză primară necesită examinare pentru a exclude o boală sistemică, inclusiv mâncărime paraneoplazică ., Chiar și cu o suspiciune de origine psihologică fără alte etiologii evidente și în ciuda investigațiilor ample, medicii ar trebui să țină cont de o gamă relativ largă de diagnostice diferențiale și să țină seama de orice semne clinice noi, cum ar fi apariția unei adenopatii. Limfadenopatia a fost raportată ca fiind cea mai frecventă caracteristică clinică a LH , iar manifestările paraneoplazice cutanate apar la 17-53% dintre pacienții cu LH ., Rolul examinărilor imagistice în diagnosticul și managementul limfomului a fost deja discutat ; cu toate acestea, luând în considerare factorii epidemiologici și contextul clinic, cazul nostru poate pune la îndoială utilitatea lor atunci când se confruntă cu PN persistent.

concluzii

acest caz oferă dovezi suplimentare pentru o asociere între PN și HL. Astfel, este important să ne amintim că pruritul cronic necesită întotdeauna o abordare sistematică de diagnostic inițial și de-a lungul timpului, în special atunci când un pacient nu răspunde la tratament., Mai mulți factori, cum ar fi istoricul pacientului și factorii epidemiologici, ar trebui să contribuie la redefinirea rolului examinărilor imagistice în abordarea diagnostică a prurigo-ului nodular.

declarație de etică

consimțământul informat în scris a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a oricăror imagini însoțitoare.

declarație de Confidențialitate

autorii declară că nu au interese concurente.

contribuțiile autorului

MP a fost implicat în managementul direct al pacientului. S. D. a redactat primul manuscris și a revizuit literatura de specialitate. LTT., a supravegheat redactarea manuscrisului. Toți autorii au citit și aprobat manuscrisul final.

Autor Contacte

Articol / Publicare Detalii

Accesul Deschis Licență / Doza de Droguri / Disclaimer

Acest articol este licențiat sub Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Internațional de Licență (CC-BY-NC)., Utilizarea și distribuirea în scopuri comerciale necesită permisiunea scrisă. Doza de droguri: autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor stabilite în acest text sunt în acord cu recomandările și practicile actuale la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și reacțiile medicamentoase, cititorul este îndemnat să verifice prospectul pentru fiecare medicament pentru orice modificare a indicațiilor și dozei și pentru avertismente și precauții suplimentare., Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar folosit. Disclaimer: declarațiile, opiniile și datele conținute în această publicație sunt exclusiv cele ale autorilor și contribuitorilor individuali și nu ale editorilor și editorilor. Apariția reclamelor sau / și a referințelor la produse în publicație nu reprezintă o garanție, aprobare sau aprobare a produselor sau serviciilor promovate sau a eficacității, calității sau siguranței acestora., Editorul și editorul(editorii) își declină responsabilitatea pentru orice vătămare a persoanelor sau a bunurilor care rezultă din orice idei, metode, instrucțiuni sau produse la care se face referire în conținut sau reclame.