ce este boala Still cu debut la adulți?
boala statică cu debut la adulți (AOSD) este o afecțiune reumatică, caracterizată prin:
- artrită (dureri articulare și tumefiere)
- febrele cu vârf ridicat o dată sau de două ori pe zi
- erupții cutanate de culoarea somonului.alte simptome sistemice includ:
- durere în gât
- glandele limfatice lărgite la nivelul gâtului
- dureri musculare
- ficat și splină mărite
- inflamația plămânilor și a inimii.,boala Still a fost numită după un medic englez, George Still (1861-1941). Forma juvenilă a bolii este acum cunoscută sub numele de artrită idiopatică juvenilă cu debut sistemic (SOJIA).
boala Still cu debut la adulți
cine primește boala Still cu debut la adulți?
boala cu debut la adulți este rară, cu o incidență mai mică de una din 100.000 de persoane. De obicei începe între 16 și 35 de ani.
care este cauza bolii încă cu debut adult?,
nu se cunoaște cauza exactă a bolii cu debut adult. O teorie este că boala este cauzată de infecție. O altă teorie este că încă boala este o tulburare hipersensibilă sau autoimună (acesta este locul în care sistemul imunitar al organismului, care în mod normal luptă împotriva infecțiilor sau bolilor, începe brusc să atace celulele și țesuturile organismului pe care se presupune că le protejează).
care sunt semnele și simptomele bolii cu debut la adulți?
febră mare intermitentă apare la toți pacienții. Temperaturile pot ajunge până la 39 sau 40C înainte de a reveni rapid la nivelurile normale., Aceste vârfuri de febră apar adesea aproape în același timp în fiecare zi și pot fi însoțite de un sentiment de oboseală extremă.erupția cutanată apare la aproximativ 95% dintre pacienți. Caracteristicile erupției cutanate sunt:
- erupțiile cutanate apar și dispar odată cu febra
- pete mici, fără mâncărimi sau plasturi cu diametrul de până la 5 cm
- de culoare roz-somon
- apar de obicei pe membre și trunchi, dar pot apărea pe față sau gât.,
Alte simptome sistemice includ:
- Umflarea ganglionilor limfatici și/sau extinsă splina/ficat în 85% din pacienți
- dureri Musculare care coincide cu febră
- Inflamate plămâni (pleurită) și/sau din jurul inimii (pericardită) în 60% de pacienți
- creșterea Marcată a numărului de leucocite
- anemie Severă
- dureri Abdominale
În multe cazuri, erupții cutanate și febră pot apărea intermitent timp de luni sau chiar ani înainte de dureri articulare si umflarea dezvolta., Toți pacienții cu boală cu debut la adult dezvoltă în cele din urmă artrită cronică persistentă, chiar dacă febra și simptomele sistemice s-au oprit. Rigiditatea, umflarea și durerea afectează de obicei multe articulații, dar în special încheieturile pot deveni grav deformate.
cum se face diagnosticul de boală cu debut adult?diagnosticul bolii cu debut adult se face prin prezența triadei simptomelor: artrită, febră și erupție cutanată și alte simptome descrise mai sus., Diagnosticul este susținut de teste de laborator:
- anemie în 50%
- număr crescut de neutrofile în 85%
- factor reumatoid negativ.
care este tratamentul bolii statice cu debut adult?
nu există nici un leac pentru debut adult încă boala. Principalele obiective ale tratamentului sunt reducerea inflamației articulare și evitarea deformării. Terapia poate include atât intervenții medicale, cât și chirurgicale., În plus, pacientul și familiile lor trebuie să înțeleagă pe deplin natura bolii și cum să trăiască cu ea pentru tot restul vieții.terapia medicamentoasă pentru a controla multe dintre simptomele bolii Still include:
- aspirina
- medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi ibuprofenul, naproxenul și indometacinul
- corticosteroizi (de ex., prednison), hidroxiclorochină, metotrexat, aur, azatioprină pot fi utilizate pentru simptome mai severe
- Biologics cum sunt anakinra și terapii cu factor de necroză antitumorală (adalimumab, etanercept, infliximab) și tocilizumab (un antagonist al receptorilor interleukinei-6).terapia Non-medicament include fizioterapie, hidroterapie și pur și simplu odihnă. Pacienții cu boală nemișcată vor experimenta zile” bune” și „rele”. Numărul de zile „rele”, adică flare-up-uri sau exacerbări ale bolii, poate fi controlat sau redus prin planificarea atentă a activităților și a perioadelor de odihnă., S-a demonstrat că stresul fizic și emoțional poate exacerba simptomele bolii Still.există mai multe rapoarte anecdotice în literatura de specialitate privind tratamentul cu succes al bolii încă cu debut adult cu anakinra. Rezultatele primului studiu deschis, cu durata de 24 săptămâni, comparativ, multicentric, la 22 de pacienți randomizați să li se administreze anakinra (n=12) sau medicamente antireumatice modificatoare ale bolii (n=10) au arătat că anakinra a produs răspunsuri semnificativ mai rapide și mai susținute.