Pacienții cu insuficiență renală cronică poate prezenta mai multe manifestari cutanate cum ar fi prurit, xerosis, cutanate pigmentare, metastatic calcinosis cutis, calciphylaxis, pseudoporphyria și târziu porfirie cutanată. Boala Grover (GD) trebuie, de asemenea, inclusă în diagnosticul diferențial al leziunilor cutanate la acești pacienți.,prezentăm un caz al unei femei de 69 de ani care a prezentat o molie și jumătate de leziuni cutanate în spate cu mâncărime moderată. Nu avea antecedente personale sau familiale de patologie a pielii. I s-a efectuat hemodializă timp de cinci luni din cauza sindromului Good pasture indus de insuficiența renală rapid progresivă. În lunile anterioare, ea a fost tratată cu plasmafereză, ciclofosfamidă IV și metilprednisolon IV. La momentul consultării, tratamentul ei a inclus prednison 5mg / zi, calcitriol 0.,25 mg/zi, omeprazol 20 mg/zi, enoxaparină sodică 20 mg 3 zile/săptămână și darbepoetină alfa 30mcg săptămânal. Examenul fizic prezintă leziuni eritematoase papulare non-confluente cu suprafață keratotică, situate în spate (Fig. 1a). Nu avea leziuni pe palme sau tălpi, pe spatele mâinilor sau pe mucoasa orală. Nu avea nici leziuni faciale sau ale scalpului. Evaluarea microscopică a evidențiat zone de hiperkeratoză cu parakeratoză, acantoză și acantoliză focală cu prezența leziunilor rotunde și granulare (Fig. 1b)., Având în vedere caracterul aproape asimptomatic al leziunilor, pacientul a preferat să adopte o atitudine așteptată. Trei luni mai târziu, leziunile au dispărut spontan. Absența unui istoric familial anterior, debutul la o vârstă adultă și rezolvarea spontană a simptomelor au dus la diagnosticarea GD.
Discuții
GD, de asemenea, cunoscut sub numele de persistentă sau tranzitorie acantholytic dermatoze, este o afecțiune rară, caracterizată prin prezența de papule mici și papulo-vezicule, de aceeași culoare ca pielea normala sau eritematoase și pruriginoase, care de obicei afectează spatele., Boala este de obicei tranzitorie și se remite spontan în câteva săptămâni. În unele cazuri, leziunile pot fi recurente sau persistă de-a lungul anilor. Modificările histologice se caracterizează prin acantoliză focală și disceratoză. Au fost identificate patru modele histologice: Tipul Darier, Tipul Haley–Haley, pemfigus și tipul spongiotic.1
etiologia GD este necunoscută. Febra sau repausul prelungit la pat, transpirația sau căldura excesivă, expunerea la radiații UV, tratamentul cu radiații ionizante, xeroza, unele medicamente, insuficiența renală cronică și imunosupresia au fost asociate cu această boală.,2
până în prezent, inclusiv cazul nostru, au fost publicate douăsprezece cazuri de GD asociate cuinsuficiență renală cronică (Tabelul 1).3-10 vârsta medie a fost de 57 de ani și, cu excepția a două cazuri, toți erau bărbați. Prezentarea normală a fost papulele keratotice, pruritice situate în spate. În trei cazuri, leziunile au fost asimptomatice.4,6 capul a fost afectat la patru pacienți3-5,9 și într-una dintre ele a fost singura locație.3 cauza insuficienței renale a fost variabilă., În unsprezece cazuri leziunile au apărut atunci când pacientul efectua hemodializă regulată (7 cazuri) sau dializă peritoneală (3 cazuri) și într-un caz boala s-a manifestat după transplant renal. Timpul mediu de la începutul dializei până la apariția leziunilor a variat de la luni la opt ani și jumătate. Cel mai frecvent model histopatologic a fost tipul Darier. Evoluția a fost variabilă și există un răspuns slab la tratament. În șapte cazuri leziunile au fost tranzitorii și în cinci au persistat., Printre pacienții cu leziuni tranzitorii, în trei cazuri rezolvate în mod spontan,4,7 într-o singură după tratament,9 în două cazuri leziunile reapar după rinichi transplant4,8 și la un pacient au rezolvat dupa schimbarea soluție de dializă.10
Gender
Deși motivul GD apare la pacienții cu insuficiență renală cronică este necunoscut, s-a afirmat că scăderea secretia de sudoare, xeroza cutanată și obstrucție a canalelor sudoripare pot acționa ca factori declanșatori., La pacienta noastră, tratamentul cu ciclofosfamidă și metil prednisolon administrat anterior pentru a trata boala renală ar fi putut, de asemenea, să joace un rol în dezvoltarea leziunilor. A fost descrisă asocierea GD cu alte stări de imunosupresie, cum ar fi infecția cu HIV, transplantul de măduvă osoasă și câteva afecțiuni maligne hematologice și non-hematologice.în ceea ce privește tratamentul, în cele mai ușoare cazuri, se poate adopta o atitudine așteptată, deoarece boala se rezolvă de obicei spontan., Expunerea la soare și alți factori declanșatori, cum ar fi exercițiile fizice și căldura, trebuie evitați. Dacă tratamentul este necesar, corticosteroizii, calcipotriolul sau inhibitorii de calcineurină pot fi utilizați local ca primă linie de medicamente. Antihistaminicele trebuie utilizate pentru a reduce simptomele. Pentru cazurile refractare, pot fi utilizate corticosteroizi, retinoizi orali și fototerapie.GD trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial al leziunilor cutanate la pacienții cu insuficiență renală cronică, în special la pacienții hemodializați sau dializați peritoneal.