Dr. Dalmo A. R., Kent.în capul secțiunii de electrofiziologie clinică și aritmii cardiace, al Institutului Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo.
acesta Este un tip de tahicardie ventriculară polimorfă, care este asociat cu prelungirea intervalului QT (interval QT corectat pentru frecventa cardiaca

> 440 ms) într-un mod care este dobândită sau congenitală de origine, în contrast cu tahicardie ventriculară polimorfă, care apare în faza acută a infarctului miocardic, atunci când intervalul QT nu este prelungită., Această diferențiere este importantă deoarece tahicardia poate fi tratată cu medicamente care prelungesc intervalul QT, cum ar fi procainamida, fără risc pentru pacienții a căror aritmie nu este asociată cu intervalul QT lung, în timp ce acestea sunt contraindicate atunci când acest interval este prelungit în timpul ritmului sinusal. se caracterizează electrocardiografic prin apariția extrasistolelor ventriculare, mono sau polimorfe, care provoacă apariția unor pauze de durată variabilă, care cel mai adesea este întreruptă de o bătaie normală (figura 1 A)., Intervalul QT de acest ritm devine prelungită până la pauză, predispun la apariția unui nou extrasistole ventriculare, care de multe ori se concentrează pe perioada vulnerabilă a T val.în această fază, celulele inimii sunt în diferite stadii de repolarizare, unele deja finalizate, altele încă în Frank evoluție., Astfel de discrepanțe predispune la fragmentate ventriculară activare și, în consecință, apariția de polimorfe, tahicardie, care se caracterizează prin complexe QRS cu sfaturi, uneori, orientate în sus, uneori în jos, ca în cazul de rotație în jurul sale de bază (figura 1 B a-D). Tahicardia este, de obicei, auto-limitată (5 până la 20 sau 30 de complexe), oprindu-se spontan sau degenerând la fibrilația ventriculară., Cu toate acestea, valorile > 550 ms trebuie considerate cu risc ridicat, în special la pacienții care utilizează medicamente care prelungesc acest interval., unul dintre cele mai importante concepte dobândite în ultimii ani în ceea ce privește terapia antiaritmică este că medicamentele indicate pentru tratamentul aritmiilor cardiace, indiferent dacă sunt ventriculare sau supraventriculare, pot provoca moartea și, mecanismul implicat în această afecțiune, este tahicardia ventriculară de tip torsade de pointes., Cei mai importanți factori favorizanți pentru declanșarea această aritmie de antiaritmice sunt: interval QT prelungit, disfuncție ventriculară, ischemie miocardică, complexe ventriculare aritmii, bradicardie, dezechilibre electrolitice (în special hipokaliemie și hipomagneziemie), antecedente de torsada vârfurilor. Femeile par a fi mai vulnerabile decât bărbații., în plus față de antiaritmice, alți agenți farmacologici sunt implicați în torsada vârfurilor și pot fi menționați: a) psihotrope (fenotiazine, antidepresive triciclice); B) antibiotice (eritromicină, sulfametoxazol-trimetoprim, pentamidină); c) antihistaminice (astemizol, terfenadină).,

Torsada Vârfurilor și sindrom QT prelungit congenital
Jervell și Lange-Nielsen sindroame, ale căror modificări electrocardiografice este asociat cu surditate congenitală, sindromul Romano-Ward, care nu este asociată cu surditate, și idiopatică sindrom de QT lung, în care QT este prelungit și există o tendință la sincopă și moarte subită, sunt clasic descris. mecanismele fiziopatologice implicate nu sunt încă clarificate definitiv., Una dintre ipoteze este discrepanța inervației autonome ventriculare, cu o predominanță a activității simpatice asupra ventriculului stâng și a hipoactivității din dreapta. Această teorie se bazează pe conceptul de utilizare a beta-blocantelor și a chirurgiei de rezecție a ganglionului stelat stâng în tratament., O altă teorie este legată de o anomalie genetică, în special localizate pe cromozomul 11, în care mutații ale genelor legate de codificare a proteinelor implicate în structura de canale care transportă curenți de potasiu (gens KVLQT1 și HERG de lent și rapid de rectificare a curenților de potasiu respectiv) sau de sodiu (SCN5A) prelungi repolarizare și, în consecință, intervalul QT. Pacienții asimptomatici cu modificări electrocardiografice ne-manifestate pot prezenta aritmie atunci când utilizează medicamente care prelungesc intervalul QT., mecanismele electrofiziologice post-depolarizările timpurii secundare activității declanșate ar fi responsabile de torsada vârfurilor, ambele de origine congenitală cu forma dobândită. În această condiție, înainte ca repolarizarea să fie completă, oscilațiile timpurii ale potențialului de acțiune ar atinge potențialul prag care provoacă ectopii ventriculare. Catecolaminele și curenții de calciu fac celulele mai vulnerabile. Aritmia ar putea fi menținută prin acest mecanism sau, apoi, prin reintrare secundară dispersiei repolarizării ventriculare., în forma dobândită, suspensia imediată a agentului farmacologic implicat. În plus, reaprovizionarea cu potasiu atunci când este indicată și administrarea de sulfat de magneziu în bolus (2 grame, urmată de 2 până la 4 grame 15 minute mai târziu, dacă este necesar, și perfuzie continuă de 3 până la 30 mg/minut în următoarele 24/48 Ore). Implantarea temporară a stimulatorului cardiac pentru stimularea ventriculară la frecvențe cuprinse între 90 și 110 bătăi pe minut reduce episoadele de tahicardie datorate reducerii intervalului QT și omogenizării repolarizării ventriculare., Administrarea isoproterenolului este indicată atunci când nu este disponibil un stimulator cardiac temporar. Prevenirea se face prin evitarea administrării de medicamente care determină prelungirea intervalului QT. în formă congenitală, la pacienții cu simptome precum sincopă sau pre-sincopă, este indicată administrarea beta-blocantelor. Dacă simptomele persistă, este asociată rezecția ganglionului stelat stâng., Mai multe cazuri rebele, când tahicardia devine recurentă sau când există o istorie de moarte subită recuperată, chiar și cu terapia deja descrisă, este indicată implantarea defibrilatorului automat cardioverter. prognosticul este bun la cei în care simptomele sunt controlate cu medicamente, devenind mai rezervat la pacienții cu tahicardie recurentă, când riscul de deces este mai mare. terapia este controversată la pacienții asimptomatici cu interval QT lung., Istoric familial de sincopă sau moarte subită, sunt factori care cresc tendința de tratament preventiv al acestor pacienți. Nu există o examinare complementară cu o valoare predictivă bună pentru a identifica pacienții asimptomatici cu un risc mai mare de moarte subită. Studiile genetice pot identifica pacienții asimptomatici cu anomalii crormozomale cu risc de aritmie. Cu toate acestea, acestea din urmă nu sunt încă angajate la scară largă, fiind rezervate numai membrilor familiei persoanelor afectate.,
B

C D
24 – ore Holter figuri de 75 de ani, pacient cu fibrilație atrială în chinidina utilizarea de 600 mg pe zi pentru menținerea ritmului sinusal. Graficul prezintă ritm sinusal cu extrasistole ventriculare și interval QT de până la 680 ms (măsurat în canalul a). Urmele B, C și D prezintă continuu debutul și terminarea tahicardiei ventriculare polimorfe de tip torsade de pointes., Rețineți oscilația vârfului complexelor QRS în jurul valorii de bază, tipică pentru acest tip de aritmie. Așa cum se întâmplă cel mai adesea, episoadele sunt auto-limitate, întrerupând spontan. În acest caz, pacientul a fost spitalizat, medicamentul suspendat și administrat sulfat de magneziu, cu îmbunătățirea imaginii clinice.