Abstrakt
Relapsing polychondritis er en sjelden betennelse i cartilaginous vev, diagnosen som vanligvis er forsinket med en gjennomsnittlig periode på 2,9 år fra symptom debut. Vi presenterer tilfelle av en 36-år gammel mann med nese smerter og feber. Fysisk undersøkelse av nese var grovt uviktig, men det var betydelig ømhet i nese bro., Akutt bihulebetennelse ble først diagnostisert på grunn av fortykket venstre frontal sinus mucosa på computertomografi (CT), men det var ingen forbedring etter antibiotikum inntak. Gjenta CT viste edematous betennelse i nasal septum; biopsi av dette nettstedet vist erosjon og infiltrasjon av lymfocytter, plasma celler, eosinofile, og neutrofiler i hyaline brusk., Relapsing polychondritis ble bekreftet av den modifiserte McAdam kriteriene og kan diagnostiseres i et tidlig stadium av nasal septum biopsi; det skal anses som en differensialdiagnose hos pasienter som presenterer med nese symptomer alene eller vedvarende bihule symptomer.
1. Innledning
Relapsing polychondritis (RP) er en immun-mediert tilstand som involverer cartilaginous strukturer og andre vev i hele kroppen. RP er en sjelden, men alvorlig systemisk sykdom ofte feildiagnostisert før utseendet av spesifikke symptomer som auricular betennelse eller sal nese misdannelser., Ingen spesifikk test er tilgjengelig; derfor, RP er klinisk diagnostisert. Gjennomsnittlig forsinkelse i diagnostikk 2,9 år fra symptom debut . RP er assosiert med andre autoimmune sykdommer som for eksempel ulcerøs kolitt (UC), selv mange år etter diagnose .
2. Saken
En 36 år gammel mann presentert med gradvis innsettende nese smerter og feber. En måned før opptak, la han merke til en unormal følelse rundt hans nese bro, etterfulgt av progresjon til forverring av smerter., Et par uker før opptak, han var foreskrevet oral faropenem for feber av hans primære omsorg lege, men hans symptomer ikke bedre; dette fikk ham til å ta en titt på vår interne polikliniske medisin klinikk for videre vurdering og behandling.
Hans tidligere medisinsk historie var betydelig for små intestinal obstruksjon som krever kirurgi i løpet av barndommen, detaljer som ikke var tilgjengelig. Han var i moderat nød på grunn av den nasale smerte., Fysisk undersøkelse avslørte blodtrykk av 112/60 mmHg; puls på 64 slag/min; respirasjonsfrekvens av 14 åndedrag/min; kroppstemperatur av 36.4°C; oksygen metning av 98% i romluft, og nese bro ømhet. Bemerkelsesverdig laboratorium funn inkludert hvite blodlegemer, 15,500/µL; hemoglobin, 11.7 g/dL; ALT 53 U/L, CRP, 16.4 mg/dL, og ESR, 70 mm/h. Computertomografi (CT) avslørte en fortykket venstre frontal sinus mucosa.
En tentativ diagnose av akutt bihulebetennelse ble laget basert på nese bro ømhet og CT-funn., Muntlig amoksicillin/klavulansyre, var foreskrevet for 10 dager, men uten noen bedring. Nesen smertene ble verre, og pasienten ble innlagt for videre evaluering. Etter opptak, generalisert leddsmerter og alvorlig diaré utviklet. Gjenta sinus CT åpenbart å løse slimhinnene jevning, men nasal septum og brusk var kjent for å være edematous og betent (Figur 1). Kontrast magnetisk resonans imaging bekreftet de samme funnene. Alle serologiske tester, inkludert de som er for revmatoid faktor og anti-nøytrofile cytoplasma antistoffer (ANCA), var negative., På grunn av mistanke om RP, pasienten gjennomgikk nasal septum biopsi, som viste erosjon og infiltrasjon av lymfocytter, plasma celler, eosinofile, og neutrofiler i hyaline brusk (Figur 2). Symptomene pluss biopsi funn oppfylt endret McAdam kriterier for RP. Brystet CT var negative for laryngotracheobronchial veggen jevning, luminal innsnevring, og cartilaginous forkalkning. Lungefunksjonen tester viste en obstruktiv mønster av øvre luftveier under inspirasjon. Retinal undersøkelse var unremarkable., Ekkokardiografi og electrocardiography ble også innenfor normale grenser.
– >
– >
P prednison (30 mg daglig) førte til en gradvis oppløsning av alle symptomer, inkludert polyarthralgia og diaré. Pasienten var stabil på et vedlikehold dose prednison (15 mg daglig) og metotreksat (16 mg ukentlig) til alvorlig blodig diaré utviklet 5 år senere., Koloskopi vist flere magesår med alvorlig betennelse i synkende tykktarmen (Figur 3); biopsi viste krypten abscesser og infiltrasjon av inflammatoriske celler, inkludert neutrofiler og eosinofiler (Figur 4); UC ble diagnostisert. Oral 5-aminosalicylic acid (5-ASA; 3600 mg daglig) var igangsatt, og hans prednison dose ble økt (60 mg daglig). Pasientens symptomer gradvis løst, og som i hans siste oppfølging i juni 2015, han holdt seg stabil på daglige doser av prednison (15 mg), 5-ASA (3600 mg), og azatioprin (75 mg).,
– >
– >
3. Diskusjon
RP er en sjelden sykdom med ukjent etiologi. I 1923, RP ble først anerkjent av Jacksch–Wartenorst, som kalles denne lidelsen «polychodropathia.»I 1960, Pearson et al. omdøpt den som RP . Diagnosen RP er svært vanskelig på grunn av uspesifikke symptomer, særlig i tidlige stadier. Trentham og Le rapportert at gjennomsnittlig forsinkelse fra symptom debut-til-diagnosen ble 2.,9 år, og en tredel av pasientene gikk til mer enn fem leger før vellykket diagnose . I vårt tilfelle, vi klarer diagnosen RP innen 2 måneder etter utbruddet symptom, ved å utføre en nasal septum biopsi til å skille mellom Wegeners er granulomatosis og RP. RP kan etterligne akutt bihulebetennelse, som hos vår pasient, og bør vurderes i differensial diagnose av vedvarende bihule symptomer som feber og paranasal sinus ømhet.
Det er ingen spesifikk test for RP, og det er vanligvis diagnostisert ved en kombinasjon av klinisk og biopsi funn. I 1976, McAdam et al., etablerte diagnostiske kriteriene som kreves for tilstedeværelsen av mer enn tre av følgende seks symptomer: auricular chondritis, polyartritt, nese chondritis, okulær inflammasjon, luftveier chondritis, og audiovestibular skade . Vår pasient hadde først bare nese symptomer. Selv om perifer leddsmerter utviklet etter opptak, det gjorde ikke møte den opprinnelige McAdam kriterier., Men han oppfylte endret McAdam kriterier for RP , som krevde mer enn én av seks symptomer pluss histologisk bekreftelse eller chondritis på to eller flere separate anatomisk steder som er lydhør for å kortikosteroider og/eller dapsone. Den første endringen i histology innebærer tap av basophilia i brusk matrix, tilsvarende tap av matrix proteoglykaner. I tillegg et redusert antall chondrocytes og infiltrasjon av lymfocytter, neutrofiler og plasma celler i brusk–myke vev-grensesnitt er sett i områder av brusk ødeleggelse ., Biopsi funn som er beskrevet i vårt tilfelle bekreftet diagnosen RP. Derfor mener vi at biopsi av berørte områder er svært nyttig i å få en tidlig diagnose av RP.
Ensidig ytre øre betennelse, er det mest vanlig å presentere funksjon av RP, er sett hos ca 40% av pasienter og til slutt vises i nesten 90% av pasientene . Vår pasient hadde bare nese symptomer; det var ingen auricular eller periauricular symptomer. Nese chondritis er til stede på tidspunktet for diagnose i 24% av pasientene og er sett på noen stadium av sykdommen i 53% av pasientene ., Sal nese misdannelser er en typisk RP å finne, men våre pasientens nese var grovt unremarkable. Slimhinnene fortykkelse på sinus CT reist mistanke om Wegeners er granulomatosis, som har vært rapportert å forekomme i forbindelse med RP . Imidlertid, Wegeners er granulomatosis vanligvis har positiv serologi for ANCA og granulomer på biopsi prøver, funn som ikke var tilstede i vår pasient.
Laryngotracheal sykdommen forekommer i mer enn halvparten av pasienter og laryngotracheal striktur i nesten en fjerdedel. Luftveier engasjement står for nesten 50% av dødsfall fra RP ., Vår pasient ikke viser noe unormalt mellom inspiratory og expiratory faser på brystet CT, men flow–volum kurve på spirometri åpenbart en variabel extrathoracic øvre luftveier obstruktiv mønster. Dette kan pasienten ha en viss grad av skade på extrathoracic tracheal cartilages, og det er derfor vanlig pulmonal undersøkelser er nødvendig, og nøye oppmerksomhet bør gis til klager av heshet, hoste, dyspné, kvelende fornemmelser, tungpustethet, eller stridor.,
Andre sykdommer forbundet med RP, inkludert revmatisk sykdom, thyroid sykdommen, og UC, har blitt rapportert, faktisk, 25%-35% av pasienter med RP ble funnet å ha noen assosiert autoimmun sykdom . Fem år etter at diagnosen RP, vår pasient ble diagnostisert med UC. Lignende tilfeller av RP pasienter utvikling av UC, eller omvendt, har blitt rapportert . Sameksistens av andre autoimmune sykdommer, inkludert UC, bør mistenkes hvis det oppstår nye symptomer som alvorlig diaré eller blodig avføring utvikle.,
I konklusjonen, vi oppdaget et tilfelle av RP som ble diagnostisert tidlig av nasal septum biopsi. RP bør vurderes hos pasienter som presenterer med nese symptomer alene eller med vedvarende bihule symptomer. Sameksistens av andre autoimmune sykdommer bør alltid være mistanke om en pasient med RP utvikler nye symptomer.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapport og tilhørende bilder.
interessekonflikter
forfatterne erklærer at det er ingen interessekonflikter vedrørende publikasjonen av denne typen.,
Forfatternes Bidrag
Sandra Moody og Makito Yaegashi var en viktig bidragsyter i å skrive for papir. Masafumi Komori og Akira Jibatake utført histologisk undersøkelse av nese og felles. Takaaki Kobayashi var primære forfatter av papiret. Alle forfattere lest og godkjent den endelige papir.
Erkjennelsene
forfatterne erkjenner støtte fra alle medlemmene av den generelle medisin avdeling på Kameda Medisinske Senter.