Kronisk Prurigo: En Uvanlig Presentasjon av Hodgkin Lymfom

Abstrakt

Bakgrunn: Prurigo nodularis er en tilstand av ukjent opprinnelse som er definert av papulonodular utbrudd og intens kløe. Hodgkin lymfom presenterer ofte uspesifikke første symptomene. Det er en sammenheng mellom systemisk malignitet og kutan manifestasjoner har lenge vært dokumentert. Vi rapporterer et tilfelle av prurigo nodularis som en første presentasjon av Hodgkin lymfom., Case: En 35 år gammel kvinne ble presentert med en 2-årig historie av pruritus. Tidligere diagnostisert med bedbugs, den pruritus vedvarte også etter insekt utrydding, med utseendet på papulonodular lesjoner i samsvar med kronisk prurigo. Den kløe og smerte var ildfaste for alle behandlinger. Hun hadde ingen tidligere medisinsk historie eller kliniske, radiologiske, eller laboratorium funn. En lymfadenopati ble åpenbart 2 år etter utbruddet av symptomene. Lymph node biopsi viste en nodulær sklerose Hodgkin lymfom. Pasienten ble satt på cellegift og hud lesjoner ble redusert., Konklusjon: Dette tilfelle rapport av kronisk prurigo som den første manifestasjon av en systemisk malignitet minner oss om viktigheten av en systematisk diagnostisk tilnærming til denne typen pasienter først og hele tiden, spesielt hvis symptomene ikke svarer til behandling. Vårt tilfelle kan spørsmålet rollen imaging eksamen i ledelse og oppfølging av en vedvarende prurigo nodularis.

© 2018 Forfatter(e). Utgitt av S., Karger AG, Basel

Bakgrunn

Prurigo nodularis (PN) er definert ved tilstedeværelse av mange, symmetrisk fordelt hyperkeratotic eller erosive knuter, spesielt i områdene som er tilgjengelig for å skrape, intens kløe er den dominerende symptom . Etiologien kan være knyttet til flere sykdommer, alt fra dermatologiske (atopisk dermatitt eller kutan mykobakterielle infeksjoner) og systemisk (HIV-infeksjon, anemi, diabetes, eller Helicobacter pylori-infeksjon) til psykiske lidelser (depresjon eller angst) ., En direkte tilknytning til kløe er ikke alltid vist, og tid til å diagnose kan være lang . PN er viden kjent for å være et tegn på malignitet, særlig ondartet lymphoproliferative lidelser inkludert leukemi og Hodgkin sykdom . Hodgkin lymfom (HL) utgjør ca 10% av lymfomer og veien til diagnosen er ofte vanskelig med en lang ventetid før diagnose. Howell et al. rapportert 87 dager fra hjelp-søker å HL diagnose og 158 dager fra tidspunktet for symptom debut for å HL diagnose.,

Vi rapporterer tilfelle av en pasient med ingen tidligere medisinsk historie presenterer med PN som en isolert prodromal symptomer på Hodgkin sykdom.

Sak Presentasjon

En 35 år gammel kvinne ble presentert med en 2-årig historie av intens kløe med smerte, etterfulgt 14 måneder etter utbruddet av symptomene ved utbruddet av papulonodular lesjoner (Fig. 1). Pasienten hadde ingen tidligere medisinsk historie og var ikke fikk noen behandling. I utgangspunktet, bedbugs hadde blitt identifisert til huset hennes, men pruritus hadde vedvart også etter at utrydding av en profesjonell kontroll av skadedyr selskapet., I utgangspunktet, laboratoriet for undersøkelse bare viste en høy IgE pris (272 kU/L; normal < 100 kU/L) og ingen andre unormale funn på klinisk undersøkelse eller på brystet X-ray. Pasienten konsultert hennes gynekolog, som ikke finner noe spesielt. Behandling med antihistaminer, lysbehandling, aktuell corticoids, og trisykliske antidepressiva ikke oppnå noen symptom remisjon. Bare hele kroppen cryotherapy økter førte til en liten forbedring av pruritus.

Om lag 14 måneder etter utbruddet av symptomene, pasienten begynte å papulonodular kutane lesjoner. En hud biopsi viste hyperkeratosis med epidermal acanthosis, focal hypergranulosis, og mononukleære infiltrere i øvre dermis, i samsvar med en kronisk nodulær prurigo. Patch testene ble utført for å undersøke for kutan allergi, men resultatene kan ikke forklare den omfattende dermatosis av vår pasient.,

Seks måneder senere, hun var på hennes allmennlege med problematiske pruritus, lav kroppstemperatur, og gnagende smerte. Det var ingen historie med feber, nattesvette, eller vekttap, men pasienten klaget over alvorlig tretthet. En fysisk undersøkelse avslørte fast og formet kutan knuter fra 0,3 til 2 cm i størrelse involverer extensor aspekt av bena, på ryggen og baken. Excoriations og hyperchromic arr fra tidligere knuter var til stede. En klinisk undersøkelse ikke avsløre noen adenopathy eller hepatosplenomegaly.,

Behandling med dexamethasone på 6 mg/dag ble innført, og etter kortikosteroidbehandling symptomene forverret, med utseendet på en håndgripelig supraclavicular lymfadenopati. En kiste X-ray viste en mediastinum paratracheal masse bekreftet ved en CT-skanning, som også avdekket flere fremre mediastinum, høyre paratracheal, og høyre hilar lymphadenopathies.

laboratoriet test-resultatene ble som følger: IgE pris 130.0 kU/L (normalt < 100), C-reaktivt protein 13.38 mg/L (normalt < 5), leukocytter 11.,9 G/L (normalt 4-10), og immunglobulin M 3.71 (normal 0.40–2.30). Protein elektroforese viste ingen uregelmessigheter. Serologiske tester utelukkes hepatitt, HIV, toxoplasmosis, parvovirus B19, syfilis, Epstein-Barr virus, bartonellosis, rickettsioses, Q-feber, brucellose og tuberkulose infeksjon. En lymph node biopsi åpenbart en polymorf lymfoide infiltrere med fibrøs band, så vel som tilstedeværelsen av Reed-Sternberg-celler, neoplastiske celler (CD30, MUM1, PD-L1, og CD20-positive, CD15 negativ) og T-celler (CD3 positiv). Disse funn var konsistente med en nodulær sklerose HL., Pasienten ble satt på kjemoterapi med 12-14 økter av Adriamycin-bleomycin-vinblastin-dacarbazine. Hun ble lettet av kløe og smerte etter den første økten og hud lesjoner ble redusert.

Diskusjon

Kronisk pruritus har en sterk innflytelse på livskvalitet og presenterer en sann utfordring for diagnose og behandling. Vårt tilfelle illustrerer kompleksiteten av PN, for hvor en enkelt etiologiske diagnosen er ikke alltid lett å finne. Symptomatisk behandling er derfor ofte forsøkt, men dette kan være skuffende på lang sikt., Vår pasient presentert med pruritus som hadde vedvart også etter insekt utrydding og etter å ha besøkt flere utøvere for reevaluation. Tatt i betraktning at det var ingen andre relevante funn, bedbugs vært den første diagnosen som en direkte årsak til kløe eller en faktor som genereres psykologiske angst vedlikeholde pruritus. Den pruritus hadde dermed blitt feildiagnostisert som å ha en psykogen årsak; så, endelig, diagnostisering av HL ble etablert, 2 år etter utbruddet av symptomene. Imidlertid, den vanlige undersøkelser hadde ikke oppdaget noen konsistent tegn.,

Vårt tilfelle illustrerer den normale fremgangsmåten for klinisk oppfølging og fremhever mangel på veslevoksen markører for noen lymfomer. Forsinkelsen i diagnose har flere negative konsekvenser som pasientenes klager kan bli ignorert, mens pruritus er faktisk symptomatisk for en alvorlig sykdom. I tillegg, noen pasienter kan føle seg oversett og mister tilliten til medisinsk behandling, noe som resulterer i utilstrekkelig oppfølging. Det har allerede blitt rapportert at generalisert PN uten noen primære dermatosis krever undersøkelse for å utelukke en systemisk sykdom, inkludert paraneoplastic kløe ., Selv med en mistanke om en psykologisk opprinnelse med ingen andre tydelig etiologies og til tross for omfattende undersøkelser, leger bør huske på et relativt bredt spekter av differensial diagnoser og ta hensyn til eventuelle nye kliniske tegn som utseendet av en adenopathy. Lymfadenopati har blitt rapportert å være den mest hyppige kliniske har i HL , og kutan paraneoplastic manifestasjoner oppstå i 17-53% av pasienter med HL ., Rollen som imaging eksamen i diagnostikk og behandling av lymfom har allerede vært diskutert, men og med tanke på epidemiologiske faktorer og den kliniske konteksten, vårt tilfelle kan spørsmålet deres verktøyet når møtt med vedvarende PN.

Konklusjon

Dette tilfellet gir ytterligere bevis for en sammenheng mellom PN og HL. Dermed er det viktig å huske på at kronisk kløe alltid krever en systematisk diagnostisk tilnærming først og hele tiden, spesielt når pasienten ikke reagerer på behandling., Flere faktorer slik som historien om pasienten og epidemiologiske faktorer som skal bidra til å omdefinere rollen imaging eksamen i diagnostisk tilnærming til nodulær prurigo.

Uttalelse av Etikk

Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapport og eventuell tilhørende bilder.

Disclosure Statement

forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.

Forfatter Bidrag

M. P. var involvert i direkte behandling av pasienten. S. D. utarbeidet den første manuskript og gjennomgått litteratur. L. T. T., tilsyn manuskriptet tegning. Alle forfattere lest og godkjent det siste manuskriptet.

Forfatter Kontakter

Artikkel / Publikasjon Detaljer

Open Access Lisens / Narkotika Dosering / Ansvarsfraskrivelse

Denne artikkelen er lisensiert under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Internasjonal Lisens (CC BY-NC)., Bruk og distribusjon for kommersielle formål, krever skriftlig tillatelse. Stoffet Dosering: forfatterne og forlaget har hatt alt for å sikre at stoffet valg og dosering angitt i denne teksten er i samsvar med gjeldende anbefalinger og praksis på utgivelsestidspunktet. Imidlertid, i lys av pågående forskning, endringer i offentlige reguleringer, og en konstant flyt av informasjon knyttet til medikamentell behandling og narkotika reaksjoner, leseren blir oppfordret til å sjekke pakningsvedlegget for hvert stoff for eventuelle endringer i indikasjoner og dosering og for ekstra advarsler og forsiktighetsregler., Dette er spesielt viktig når anbefalt agent er et nytt og/eller sjelden ansatt stoffet. Ansvarsfraskrivelse: alle uttalelser, meninger og data som finnes i denne publikasjonen er kun de av den enkelte forfattere og bidragsytere, og ikke av forlagene og redaktør(er). Utseendet av reklame eller/og produkt referanser i denne publikasjonen er ikke en garanti, godkjenning eller godkjenning av produkter eller tjenester som annonseres eller av deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhet., Utgiver og redaktør(er) fraskriver seg ansvar for eventuelle skader på personer eller eiendom som følge av eventuelle ideer, metoder, instruksjoner eller produkter nevnt i innhold eller annonser.