Personer med visse typer av porfyri kan ha problemer med deres lever. Følgende informasjon kan hjelpe deg å forstå koblingen mellom porfyri og leverskader, problemene sykdommen kan føre til, og hvordan legene kan behandle dem.
Hvordan porfyri innebærer leveren
Porfyri er en gruppe av relaterte genetiske sykdommer som involverer den dysfunksjon av et enzym som spiller en rolle i produksjonen av heme., Heme er en jern-som inneholder molekyler som danner hemoglobin, som er et protein som transporterer oksygen i røde blodceller. Den mutasjoner føre til redusert eller uregelmessig enzymer som fører til opphopning av heme utløpere som kalles porphyrins.
leveren er primært involvert i akutte porfyrier: akutt intermitterende porfyri, variegate porfyri, arvelig coproporphyria, og delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase mangel porfyri. Det også er involvert i to av kutan (huden) porfyrier: porphyria cutanea tarda og hepatoerythropoietic porfyri., I hver av disse porfyrier, lever faktisk produserer porphyrins, som kan føre til problemer i resten av kroppen.
I andre typer av kutane porfyrier (erytropoietisk protoporphyria, x-linked protoporphyria, og medfødt erytropoietisk porfyri) den porphyrins eller porphyrin forløpere akkumuleres i beinmargen. Denne oppsamlingen kan også føre til leverskade.
Leveren problemer hos personer med porfyri
Flere forskjellige leveren problemer kan oppstå i porfyri-pasienter, avhengig av type sykdom., De akutte porfyriene kan øke risikoen for pasienter å utvikle leverkreft.
Skade fra porphyria cutanea tarda eller erytropoietisk protoporphyria kan også føre til kreft og skrumplever. Alvorlig skade fra sykdommen kan føre til at organer svikter i sjeldne tilfeller.
Hvordan leger forebygge, diagnostisere og behandle leverproblemer
Hvis du har en av de ulike porfyrisykdommene, det er en rekke forebyggende tiltak leger anbefaler å redusere risikoen for leverproblemer. De kan For eksempel anbefale at du unngår alkohol for å begrense ekstra skade., De kan også anbefale deg å ta en vaksine mot hepatitt å forhindre virus fra å forårsake ytterligere skade. Hvis du har akutt porfyri du også bør prøve å unngå triggere som kan føre til akutt porfyri angrep.
Hvis de mistenker leverskade, leger sannsynlig vil utføre blodprøver for kreft eller skade. Imaging gjennom ultralyd kan også vise noe unormalt.
Hvis du har alvorlige skader og feil, legen kan anbefale en levertransplantasjon for å forbedre din livskvalitet., Du kan også dra nytte av en transplantasjon hvis du har akutt porfyri og opplever alvorlige akutte anfall.
Sist oppdatert: Jan. 12, 2021
***
Porfyri Nyheter er strengt nyheter og informasjon på nettside om sykdommen. Det gir ikke medisinske råd, diagnose eller behandling. Dette innholdet er ikke ment å være en erstatning for profesjonell medisinsk rådgivning, diagnose eller behandling. Oppsøk alltid lege eller annet kvalifisert helsepersonell med alle spørsmål du har om en medisinsk tilstand., Aldri se bort fra profesjonell medisinsk råd eller forsinkelse i arbeidet med det på grunn av noe du har lest på dette nettstedet.
- Forfatter Detaljer
