Pasienter med kronisk nyresvikt kan presentere flere kutan manifestasjoner som pruritus, xerosis, kutan pigmentering, metastatisk calcinosis cutis, calciphylaxis, pseudoporphyria og slutten av kutane porfyrier. Grover s sykdom (GD) må også tas med i differensial diagnostisering av kutane lesjoner i disse pasientene.,

Vi presenterer et tilfelle av en 69 år gammel kvinne som ble presentert med en og en halv møll av kutane lesjoner i ryggen med moderat kløe. Hun hadde ingen personlig eller familie historie av huden patologi. Hun hadde fått hemodialyse for fem måneder på grunn av Godt beite syndrom indusert hurtig progredierende nyresvikt. I løpet av de siste månedene, hun hadde blitt behandlet med plasmaferese, IV cyclophosphamide og IV metylprednisolon. På tidspunktet for konsultasjon, hennes behandling inkludert prednison 5 mg/dag, calcitriol 0.,25 mg/dag, omeprazol 20 mg/dag, enoxaparin natrium 20mg 3days/uke og darbepoetin alfa 30mcg ukentlig. Fysisk undersøkelse viser ikke-confluent papular erythematous lesjoner med keratotic overflate, som ligger på baksiden (Fig. 1a). Hun hadde ikke lesjoner på håndflater eller fotsåler, på baksiden av hendene eller munnslimhinnen. Hun hadde ikke en ansiktsbehandling eller hodebunnen lesjoner heller. Mikroskopisk vurdering viste områder av hyperkeratosis med parakeratosis, acanthosis og fokale acantholysis med tilstedeværelse av runde og detaljert lesjoner (Fig. 1b)., Tatt i betraktning den nesten asymptomatisk karakter av lesjoner, pasienten ønsket å vedta en vordende holdning. Tre måneder senere, den lesjoner forsvant spontant. Fravær av en tidligere slektshistorie, utbruddet i en voksen alder, og spontan oppløsning av symptomene førte til diagnostisering av GD.

Diskusjon

GD, også kjent som varig eller forbigående acantholytic dermatosis, er en sjelden tilstand som er karakterisert ved tilstedeværelse av små papler og papulo-blemmer, av samme farge som normal hud eller erythematous og pruritisk, som vanligvis påvirker tilbake., Sykdommen er vanligvis forbigående og løser spontant i løpet av uker. I noen tilfeller, lesjoner kan være tilbakevendende eller vedvare gjennom årene. Histologiske endringer er karakterisert av fokal acantholysis og dyskeratosis. Fire histologiske mønstre har blitt identifisert: Darier type, Haley–Haley-type, pemphigus og spongiotic type.1

etiologi av GD er ukjent. Feber eller langvarig sengeleie, svetting eller sterk varme, eksponering for UV-stråling, behandling med ioniserende stråling, xerosis, noen stoffer, kronisk nyresvikt og immunsuppresjon har vært forbundet med denne sykdommen.,2

Til dags dato, inkludert vårt tilfelle, det har vært tolv saker publisert i GD forbundet tochronic nyresvikt (Tabell 1).3-10 gjennomsnittsalderen har vært en 57 år og, bortsett fra i to tilfeller, alle av dem var menn. Normal presentasjon var keratotic, pruritisk papler som ligger bak. I tre tilfeller, lesjoner var asymptomatiske.4,6 hodet ble berørt i fire patients3–5,9 og i en av dem var den eneste beliggenhet.3 årsaken til nyresvikt var variabel., I elleve tilfeller lesjoner dukket opp når pasienten på vanlig hemodialyse (7 saker) eller peritoneal dialyse (3 tilfeller), og i ett tilfelle sykdommen manifesterte seg etter nyretransplantasjon. Gjennomsnittlig tid fra begynnelsen av dialyse før utseendet av lesjoner varierte fra måneder til åtte og et halvt år. De mest hyppige histopatologiske mønsteret var Darier type. Utviklingen var variabel, og det er et dårlig respons på behandling. I sju tilfeller lesjoner var forbigående, og i fem vedvarte., Blant pasienter med forbigående lesjoner, i tre tilfeller løst spontant,4,7 i én etter behandling,9 i to tilfeller lesjoner oppstår på nytt etter nyre transplant4,8 og i en pasient de er løst etter at du har endret dialyse løsning.10

– >

Tabell 1.

Grover tilfeller av kronisk nyresvikt sykdom er rapportert i litteraturen.,id=»6f0b7df695″>

Gender

Renal disease Type of dialysis Time since dialysis Clinical symptoms Location Pruritus Histological pattern Progress 1 Chua and Giam,3 1997 53 M Chronic GN Haemodialysis 8.,5 years Papules Retroarticular and neck Y Darier Persistent 2 Casanova et al.,4 1999 39 M Chronic GN Haemodialysis 3 months Keratotic papules Face and torso Y Darier Persistent 3 Casanova et al.,,4 1999 75 M Hypertensive nephropathy Haemodialysis 6 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 4 Casanova et al.,4 1999 35 M Chronic pyelonephritis Haemodialysis 13 months Keratotic papules and papulovesicles Torso Y Spongiotic Resolution after transplant 5 Casanova et al.,,4 1999 44 M Chronic GN Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso N Darier Spontaneous resolution 6 Wong and Chua,5 2000 70 M NS Peritoneal dialysis 6 months NS Torso and head Y Darier Persistent 7 Pastor et al.,,6 2003 69 M Urothelial carcinoma (nephrectomy) Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 8 Boutli et al.,7 2006 58 M Membranous GN None (transplanted) – Papules Torso Y Darier Spontaneous resolution 9 González-Sixto et al.,,8 2007 62 M Chronic GN Peritoneal dialysis 32 months Papules Torso Y Darier Resolution after transplant 10 Bassi et al.,9 2012 43 F Membranoproliferative GN Haemodialysis NS Keratotic papules Torso, extremities and scalp Y Darier Resolution with treatment 11 Jatem et al.,/tr> 12 Vårt tilfelle 69 F Raskt progressiv GN Hemodialyse 5 måneder Keratotic papler – Torso Y Darier Spontan oppløsning

Selv om grunnen til at GD vises i pasienter med kronisk nyresvikt er ukjent, det har vært anført at nedgangen i svette sekret, kutan xerosis og obstruksjon av svette kanaler kan fungere som utløsende faktorer., I vår pasient, behandling med cyklofosfamid og methyl prednisolon tidligere administrert for å behandle henne nyresykdom kan også ha spilt en rolle i utviklingen av lesjoner. Foreningen av GD med andre stater av immunsuppresjon, slik som HIV-infeksjon, bein marg transplantasjon, og flere haematological og ikke-haematological malignitet har blitt beskrevet.

Med hensyn til behandling, i de mildeste tilfellene, en vordende holdning kan bli vedtatt siden sykdommen forsvinner vanligvis spontant., Soleksponering og andre utløsende faktorer som fysisk trening og varme, bør unngås. Hvis behandling er nødvendig, kortikosteroider, calcipotriol, eller calcineurin-hemmere kan brukes lokalt som første-linje av stoffer. Antihistaminer bør brukes til å redusere symptomer. For refraktære tilfeller, kortikosteroider, oral retinoider og lysbehandling kan blitt brukt.

GD bør tas hensyn til i differensial diagnostisering av kutane lesjoner hos pasienter med kronisk nyresvikt, spesielt hos pasienter på hemodialyse eller peritoneal dialyse.