Idiopatisk pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) er en svært sjelden, nylig beskrevet tilstand, preget av fibrotic fortykkelse av pleural og subpleural parenchyma, hovedsakelig i øvre kammer.,1 Kliniske manifestasjoner og lungefunksjonen tester er lik de observerte i restriktiv interstitial lungebetennelser, og i noen av tilfellene som er beskrevet, det var en historie av tilbakevendende infeksjoner, for eksempel allergisk bronchopulmonary aspergillosis eller cystisk fibrose.2,3 Radiologiske funn inkluderer intens pleural fortykkelse forbundet med tegn på fibrose, spesielt i de øvre kammer, med tap av volum og strukturelle forvrengning, som observert i det tilfellet som er presentert her.,
Dette er en 82 år gammel kvinnelig pasient med mistenkt vanlig interstitiell lungebetennelse på CT-avbilding, som konsultert henne pulmonologist på grunn av forverring av dyspné på innsats og ikke-produktiv hoste. Pasienten uttalte at hun var en ikke-røyker og ikke hadde noen tidligere eksponering for miljømessige allergener, strålebehandling, narkotika eller historie i kontakt med asbest. På den fysiske undersøkelsen, at pasienten hadde et sunt utseende, med normal vitale tegn og 95% PaO2 (med rom luft). Brystet undersøkelse viste redusert respirasjonslyder og bilaterale rales i nedre kammer., Hjerte undersøkelse viste regelmessig frekvens og rytme, og ekstremiteter var normalt uten finger clubbing. Lungefunksjonen tester viste moderat restriktive ventilatory feil (FVC: 57%, FEV1: 72%). 6-min gange testen ga en avstand gikk av 314m (74%), ingen desaturation og 3-3 på Borg skala.
Brystet X-stråler viste intens apical pleural fortykkelse og øvre hilar retraksjon. Brystet CT avslørt bilaterale uregelmessig pleuroparenchymal jevning, hovedsakelig i øvre og midtre områder, forbundet med fibrotic tegn (Fig. 1)., Serologi tester var negative for anti-scl-70, anti-Jo-1 og anti-DNA antinukleære antistoffer, antineutrophil cytoplasma antistoffer, rask plasma reagin og revmatoid faktor. En videobronchoscopy med bronchoalveolar lavage ble gjennomført og transbronchial biopsier ble innhentet, gir negativ cytologi og mikrobiologi resultater. Histopatologi undersøkelse av lungene biopsi viste intraalveolar fibrose uten granulomer. Utfyllende imaging studier og eksamen var kompatibel med IPPFE og pasienten ble først behandlet med lav-dose p-azatioprin og kortikosteroider., Etter 24 timer, pasienten viste progresjon av sykdommen, med ingen respons på behandling, krever hjem oksygen terapi. En fersk brystet CT viste tap av volum og progresjon av pleural fortykkelse, sammen med tegn på fibrose i nedre kammer. Oppfølging av lungefunksjonen tester viste FVC 58% FEV1 67%.
Brystet CT scan avslørt bilaterale uregelmessig pleuroparenchymal jevning, hovedsakelig i øvre og midtre områder, forbundet med fibrotic tegn.
IPPFE er en svært sjelden sykdom enhet. Diagnosen er basert på kliniske, radiologiske og histopatologiske undersøkelser. Histopatologiske funn inkluderer merket fortykkelse av visceral pleura og fremtredende subpleural fibrose, med elastosis av alveolar vegger. Reddy et al. beskrive «klart» karakteristisk for IPPFE som pleural fibrose i de øvre kammer, som er forbundet med intraalveolar fibrose ledsaget av alveolar elastosis., De anses som tilstedeværelse av intraalveolar fibrose som «konsekvent» med IPPFE men når (a) ikke forbundet med pleural fibrose; (b) ikke ligger hovedsakelig under pleura; eller (c) ikke ligger i de øverste kammer.4,5 behandling av IPPFE har ikke blitt fastslått. Kusagaya et al. beskrevet 5 tilfeller av Japanske pasienter som ikke mottar noen form for behandling med en gjennomsnittlig oppfølging av 45.2 måneder (7-83 måneder), og alle som var i live, men med kliniske og funksjonelle underskudd.,3 I en serie på 12 Europeiske pasienter, 9 ble behandlet med lav-dose kortikosteroider, immunsuppressive legemidler eller N-acetylcysteine. Fem (5) av disse pasientene døde i løpet av en periode på 4-24 måneder etter diagnose.4
I konklusjonen, IPPFE er en meget sjelden enhet, og vårt tilfelle er den første beskrivelsen av sykdommen i Latin-Amerika. Identifikasjon av denne lidelsen er svært viktig for å definere sin prognose og å fremme utviklingen av alternative behandlinger.