Dr. Dalmo A. R., Kent.

i den Leder for Seksjon for klinisk Elektrofysiologi og hjertearytmier, av Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo.
dette Er en type polymorf ventrikkeltakykardi, som er forbundet med forlengelse av QT-intervallet (QT-intervallet korrigert for hjertefrekvens

> 440 ms) på en måte som er ervervet eller medfødt opprinnelse, i motsetning til polymorf ventrikkeltakykardi, som oppstår i den akutte fasen av hjerteinfarkt når QT-intervallet er ikke langvarig., Denne differensieringen er viktig fordi takykardi kan behandles med medikamenter som kan forlenge QT-intervallet, slik som prokainamid, uten risiko for pasienter som arytmi er ikke assosiert med lang QT-intervallet, mens de er kontraindisert når denne perioden er forlenget i løpet av sinus rytme.

er preget electrocardiographically av fremveksten av ventrikulær extrasystoles, mono eller polymorfe, som provoserer fremveksten av pauser av varierende varighet, som oftest er avbrutt av en normal strekningen (Figur 1 A)., QT-intervallet av denne beat blir forlenget ved forrige pause, predisponerende til fremveksten av en ny ventrikulære extrasystole, som ofte fokuserer på den sårbar periode av T-bølgen.i denne fasen, hjertet celler i ulike stadier av repolarization, noen som allerede er gjennomført, andre er fortsatt i Frank evolusjon., Slike avvik disponerer for fragmentert ventrikulære aktivering og den påfølgende fremveksten av en polymorf takykardi som er preget av QRS-komplekser med tips noen ganger orientert oppover, noen ganger nedover, som om det roterer rundt sin baseline (figur 1 B til D). Takykardi er vanligvis selvbegrensende (5 til 20 eller 30 komplekser), spontant å stoppe, eller dårligere til ventrikkelflimmer., Imidlertid, verdier > 550 ms bør vurderes som høy risiko, spesielt hos pasienter som bruker legemidler som kan forlenge denne perioden.,
Torsades de Pointes forårsaket av narkotika

en av de viktigste begreper som er anskaffet i de siste årene om antiarytmisk behandling er at narkotika er angitt for behandling av hjertearytmier, om ventrikkel eller supraventrikulær, kan føre til død, og mekanismen involvert i denne tilstanden, er ventrikkeltakykardi av torsades de pointes type., De viktigste predisponerende faktorer for utløsning av dette arytmi av antiarytmika er: lang QT-intervall, ventrikulære dysfunksjon, myokardiskemi, komplekse ventrikulære arytmier, bradykardi, elektrolyttforstyrrelser (særlig hypokalemi og hypomagnesemia), tidligere historie av torsades de pointes. Kvinner synes å være mer sårbare enn menn.,

i tillegg til antiarrhythmics, andre farmakologisk er involvert med torsades de pointes, og kan bli sitert: a) psykofarmaka (fentiaziner, trisykliske antidepressiva); B) antibiotika (erytromycin, sulfamethoxazole-trimetoprim, pentamidine); c) antihistaminer (astemizol, terfenadin).,
Torsades de Pointes og medfødt lang QT-syndrom
Jervell og Lange-Nielsen, syndromer, som electrocardiographic endring er forbundet med medfødt døvhet, Romano-Ward syndrom, som ikke er knyttet til døvhet, og idiopatisk lang QT-syndrom, som er forlenget QT, og det er en tilbøyelighet til å synkope og plutselig død, er klassisk beskrevet.

pathophysiological mekanismer som er involvert er ennå ikke endelig avklart., En av hypotesene er avvik av ventrikulær autonome innervation, med en overvekt av sympatisk aktivitet over venstre ventrikkel og hypoactivity på høyre side. Denne teorien er basert på konseptet av å bruke beta-blokkere og reseksjon kirurgi av venstre stellate ganglion i behandlingen., En annen teori er knyttet til genetisk anomali, spesifikt ligger på kromosom 11, som mutasjoner av gener knyttet til koding av proteiner involvert i oppbyggingen av tv bærer kalium strøm (gens KVLQT1 og HERG for sakte og rask retting strømmer av kalium henholdsvis) eller natrium (SCN5A) forlenge repolarization og følgelig QT-intervallet. Asymptomatiske pasienter med ikke-manifestert electrocardiographic endringer kan presentere arytmi når du bruker legemidler som kan forlenge QT-intervallet.,
electrophysiological mekanismer

tidlig post-depolarizations sekundært til utløst aktivitet ville være ansvarlig for torsades de pointes, både av medfødte opprinnelse med ervervet form. I denne tilstanden, før repolarization er fullført, tidlig svingninger i handling potensielle ville nå terskelen potensielle forårsaker ventrikulære ectopias. Katekolaminer og kalsium strømmer gjør cellene mer sårbare. Arytmi kunne opprettholdes ved denne mekanismen eller, deretter, gjennom re-entry sekundært til spredning av ventrikulær repolarization.,
behandling

I det oppkjøpte form, umiddelbar suspensjon av de involverte farmakologiske agent. I tillegg, kalium påfyll når det indikeres og administrasjon av magnesium sulfat i bolus (2 gram, etterfulgt av 2 til 4 gram 15 minutter senere, hvis det er nødvendig, og kontinuerlig infusjon av 3 til 30 mg/minutt i neste 24/48 timer). Midlertidig pacemaker implantasjon for ventrikulære stimulering ved frekvenser alt fra 90 til 110 slag per minutt reduserer takykardi episoder på grunn av QT-intervallet reduksjon og ventrikulære repolarization homogenisering., Isoproterenol administrasjon er indikert når en midlertidig pacemaker er ikke tilgjengelig. Forebygging er gjort ved å unngå administrasjon av legemidler som forårsaker forlengelse av QT-intervallet.

i medfødte form hos pasienter med symptomer som synkope eller pre-synkope, administrasjon av beta-blokkere er angitt. Hvis symptomene vedvarer, reseksjon av venstre stellate ganglion er tilknyttet., Mer opprørske tilfeller, når takykardi blir tilbakevendende, eller når det er en historie for plutselig død gjenopprettet, selv med den behandlingen som allerede er beskrevet, implantasjon av cardioverter-automatisk defibrillator er angitt.

prognosen er god i de som symptomer er kontrollert med medisiner, blir mer reservert i pasienter med tilbakevendende takykardi, da risikoen for død er høyere.

terapi er kontroversiell i asymptomatiske pasienter med lang QT-intervallet., Familie historie av synkope eller plutselig død, er faktorer som øker utviklingen av forebyggende behandling av disse pasientene. Det er ingen supplerende undersøkelse med god prediktiv verdi for å identifisere asymptomatiske pasienter med høyere risiko for plutselig død. Genetiske studier kan identifisere asymptomatiske pasienter med crormosomal misdannelser på risikoen for arytmi. Den sistnevnte, men er ennå ikke være ansatt på en stor skala, blir reservert kun for familiemedlemmer av berørte individer.,
En B

C D
24 – timers Holter tallene på en 75 år gammel pasient med atrial fibrillation i kinidin bruke 600 mg per dag for vedlikehold av sinus rytme. Plottet viser sinus rytme med ventrikulære extrasystoles og QT-intervallet opp til 680 ms (målt i Kanal a). Spor B, C og D er kontinuerlig viser start og avslutning av Polymorf ventrikkeltakykardi av torsades de pointes type., Merk pendling til tuppen av QRS-komplekser rundt grunnlinjen, som er typisk for denne type arytmi. Når det skjer oftest, episoder er selvbegrensende, avbryte spontant. I dette tilfellet, og pasienten ble innlagt på sykehus, medisiner suspendert og administreres magnesium sulfat, med forbedring av det kliniske bildet.