Arvelig hemoragisk telangiectasia er en lidelse som fører til utvikling av flere misdannelser i blodårene.

I sirkulasjonssystemet, blodet frakter oksygen fra lungene er normalt pumpes av hjertet i arteriene ved høyt trykk., Trykket gjør at blodet til å gjøre sin vei gjennom blodårene til mindre fartøy (arterioler og kapillærer) som leverer oksygen til kroppens vev. Etter den tid blod når kapillærene, trykket er mye lavere. Blodet fortsetter deretter fra kapillærer i venene, der det til slutt går tilbake til hjertet.

I arvelig hemoragisk telangiectasia, noen arteriell fartøy flyte direkte inn årene heller enn i kapillærene. Disse avvikene er kalt arteriovenøse misdannelser., Når de forekommer i skip nær overflaten av huden, der de er synlige som røde merker, de er kjent som telangiectases (entall er telangiectasia).

Uten normal buffer av kapillærer, blodet beveger seg fra arteriene på høytrykk i tynnere vegger, mindre elastiske årer. Den ekstra press har en tendens til å belastning og forstørre disse blodårene, og kan resultere i kompresjon eller irritasjon i tilstøtende vev og hyppige episoder av alvorlig blødning (blødning)., Neseblod er svært vanlig hos personer med arvelig hemoragisk telangiectasia, og mer seriøse problemer kan oppstå blødninger i hjernen, leveren, lungene, eller andre organer.

Det finnes flere former for arvelig hemoragisk telangiectasia, kjennetegnes først og fremst av deres genetiske årsaken, men med noen forskjeller i mønstre av tegn og symptomer. Personer med type 1 har en tendens til å utvikle symptomer tidligere enn de med type 2, og er mer sannsynlig å ha blodåre misdannelser i lungene og hjernen. Type 2 og type 3 kan være forbundet med en høyere risiko for leveren engasjement., Kvinner er mer sannsynlig enn menn for å utvikle blodåre misdannelser i lungene med type 1, og er også høyere risiko for leveren engasjement med både type 1 og type 2. Personer med noen form for arvelig hemoragisk telangiectasia, men kan ha noen av disse problemene.

Juvenile polyps/arvelig hemoragisk telangiectasia syndrom er en tilstand som innebærer både arteriovenøse misdannelser og en tendens til å utvikle vekster (polypper) i mage-tarmkanalen., Arvelig hemoragisk telangiectasia typene 1, 2 og 3 ikke ut til å øke sannsynligheten for at slike polypper.