Antiphospholipid antistoffer er antistoffer rettet mot fosfor-fett komponenter av cellemembranene som kalles fosfolipider, visse blod-proteiner som binder seg med fosfolipider, og komplekser dannes når proteiner og fosfolipider bind. Ca 50% av personer med lupus har disse antistoffene, og i løpet av en tyve-års periode av tiden, halvparten av lupus pasienter med en av disse antistoffene—lupus antikoagulant—vil oppleve en blod clot. Folk uten lupus kan også ha antiphospholipid antistoffer.,
Den mest diskutert antiphospholipid antistoffer er lupus antikoagulant (LA) og anticardiolipin antistoff (aCL). Disse to antistoffer er ofte funnet sammen, men kan også oppdages alene i et individ. Andre antiphospholipid antistoffer inkluderer anti-beta 2-glykoprotein 1 (anti-ß2 GPI), anti-prothrombin, og den «falske positive» test for syfilis. Som andre antistoffer som er involvert i lupus som er rettet mot selvet (auto-antistoffer), antiphospholipid antistoffer kan komme og gå eller økning og reduksjon.,
tilstedeværelsen av en antiphospholipid antistoff slik som lupus antikoagulant og anticardiolipin antistoff i en person, er forbundet med en predisposisjon for blodpropp. Blodpropper kan dannes hvor som helst i kroppen og kan føre til hjerneslag, koldbrann, hjerteinfarkt og andre alvorlige komplikasjoner. I personer med lupus, risikoen for clotting ikke nødvendigvis i samsvar med sykdom aktivitet, så tilstedeværelsen av disse antistoffene kan føre til problemer selv når en person er lupus er i kontroll., Komplikasjoner av antiphospolipid antistoffer i lupus inkluderer fosterets tap og/eller spontanaborter, blodpropp i vener eller arterier (thromboses), lavt platetall teller (autoimmun trombocytopeni), slag, forbigående iskemisk anfall (hjerneslag advarsler), Libman-Sekker endokarditt (dannelse av en blodpropp på en bestemt hjertet ventil), lunge-emboli, og pulmonal hypertensjon.
Mange mennesker med antiphospholipid antistoffer har en lilla eller rødlig lacy mønster like under huden kjent som livedo. Dette mønsteret er særlig tydelig på ekstremiteter (dvs., armer og ben)., Det er viktig å innse, men at det å ha livedo betyr ikke nødvendigvis at man har antiphospholipid antistoffer, heller, leger erkjenner at det er en sammenheng mellom de to forholdene. Livedo kan være assosiert med andre sykdommer i blodårene, men faktisk, mange helt friske kvinner også erfaring med tilstanden.
Antiphospholipid Antistoff Syndrom (APS)
Enkeltpersoner som opplever komplikasjoner fra antiphospholipid antistoffer er diagnostisert med Antiphospholipid Antistoff Syndrom (APS). Denne tilstanden kan oppstå både hos personer med lupus og de uten lupus., Femti prosent av personer med lupus har APS. Tilstedeværelsen av en eller flere kliniske episoder av thromboses (blodpropp) og/eller komplikasjoner under svangerskapet, for eksempel spontanabort eller for tidlig fødsel, i forbindelse med en betydelig grad av anticardiolipin antistoffer, antiphospholipid antistoffer, og/eller anti-ß2 GPI anti – antistoffer vanligvis indikerer tilstedeværelse av APS., Når APS er den eneste diagnose, og ingen andre bindevevssykdommer er til stede, APS er ofte sagt å være den primære diagnose; når APS er til stede i forbindelse med lupus eller annen bindevev sykdom, APS sies å være «sekundær.»Denne klassifiseringen er kontroversiell, men fordi noen personer med primær APS (ca 8%) senere utvikle lupus, noe som tyder på en sammenheng mellom de to forholdene.,
Typer Antiphospholipid Antistoffer
Falskt Positiv Test for Syfilis
I 1940-årene, da det var vanlig for folk å ha premarital eksamener, leger innså at noen kvinner med lupus testet positivt for syfilis. Videre studier viste at 1 av 5 personer med lupus hadde et falskt positivt syfilis test. Den syfilis test av de dagene—den Wasserman test—var avhengig av et antistoff som finnes i syfilis pasienter som kalles reagin., Stoffet som dette antistoffet reagerer er kardiolipin, slik at personer med et falskt positivt syfilis test faktisk hadde en form for anticardiolipin antistoffer. Den falske positive syfilis-testen ble det først anerkjent test for antiphospholipid antistoffer, men det er nå kjent at folk kan ha antiphospholipid antistoffer uten å ha et falskt positivt syfilis test og vice versa., Falsk-positiv test er ikke forbundet med en økt risiko for blodpropp i alle medisinske studier utført i det siste, men enkelte studier, blant annet Johns Hopkins Lupus Kohorten, tyder på at det er en sammenheng.
false-positive syfilis test var en av de første tre anerkjente indikasjoner på antiphospholipid antistoffer. De to andre var lupus antikoagulant og anticardiolipin antistoff.
Lupus Antikoagulant
I slutten av 1940-tallet, ble det funnet at et antistoff til stede i noen lupus pasienter langvarig en clotting test avhengig av fosfolipider., På grunn av dette, ble det antatt at dette antistoff økt tendens til å blø, og dermed det ble ansett lupus antikoagulant. Imidlertid, dette navnet er nå anerkjent som en misvisende for to grunner. Første begrepet «antikoagulant» er en forfalskning etikett, siden lupus antikoagulant faktisk øker muligheten for blodet å koagulere. For det andre, begrepet «lupus» i navnet av antistoff er misvisende, siden mer enn halvparten av alle mennesker som besitter denne antistoff ikke har lupus.
Tester kalles koagulering tester brukes til å oppdage lupus antikoagulant (LA)., Husk at selv om lupus antikoagulant fører blodet til å koagulere lettere in vivo (dvs., i en persons kropp), de faktisk føre til langvarig clotting ganger i in vitro (dvs., i et prøverør). Derfor, hvis det tar mer tid enn normalt for blodet å koagulere, lupus antikoagulant er vanligvis mistenkt. Den aktiverte delvis thromboplastin tid (aPTT) er ofte brukt for å teste for LA. Hvis denne testen er normal, mer følsom koagulering tester som er utført, herunder endrede Russell viper venom tid (RVVT), blodplater nøytralisering prosedyre (PNP), og kaolin koagulasjonstid (KCT)., Normalt to av disse testene (apt og RVVT) er utført for å finne ut om lupus antikoagulant er til stede.
Anticardiolipin Antistoff
Selv om falske positive syfilis test og lupus antikoagulant ble identifisert i 1940-årene, koblingen mellom disse enhetene ble ikke undersøkt til 1980-tallet, da en forsker ved Graham Hughes laboratory i Storbritannia heter Nigel Harris begynte å se på antistoffer mot fosfolipid antigener., Harris innså at kardiolipin var et viktig element av falske positive syfilis test, og han utviklet en mer spesifikk test for antistoffer. Han bestemte også at tilstedeværelsen av disse anticardiolipin antistoffer var assosiert med tilbakevendende thromboses (blodpropp) og graviditet tap. Andre i Hughes’ laboratorium begynte å publisere studier som viser koblingen mellom anticardiolipin antistoffer og hjerneslag, dyp venetrombose (DVT), tilbakevendende graviditet tap, livedo, beslag og andre forhold., Faktisk, hva vet vi nå som antiphospholipid syndrom ble kjent som anticardiolipin syndrom, selv om andre antiphospholipids, nemlig lupus antikoagulant, var kjent for å produsere lignende effekter.
Det finnes forskjellige klasser (isotypes) av anticardiolipin antistoff, nemlig IgG, IgM og IgA. IgG er anticardiolipin antistoff skriver mest forbundet med komplikasjoner. Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) er brukt for å teste for anticardiolipin antistoffer. Man kan teste for alle isotypes på en gang, eller de kan registreres separat., Høye nivåer av IgM isotype er assosiert med autoimmun hemolytisk anemi, en tilstand der en person er immunsystemet angriper sine røde blodlegemer.
Anti-beta2-glykoprotein 1
Beta2-glykoprotein 1 er protein i kroppen som anticardiolipin antistoffer binder seg, og det er også mulig å måle antistoffer mot beta2-glykoprotein 1. En person kan være positivt for anticardiolipin antistoffer og negative for anti-ß2 GPI og vice versa, og påvisning av anti-ß2 GPI er ennå ikke en del av rutinemessige tester gjort for pasienter med en økt sannsynlighet for blodpropp.,