慢性そう痒：ホジキンリンパ腫の珍しいプレゼンテーション

概要

背景：結節性そう痒は、丘疹の噴火と激しいそう痒によって定義される原因不明の状態である。 ホジキンリンパ腫はしばしば非特異的な初期症状を呈する。 全身性悪性腫瘍と皮膚症状との関連は、長い間文書化されてきた。 Ｈｏｄｇｋｉｎリンパ腫の最初の呈示として結節性そう痒症の症例を報告した。, ケース：35歳の女性は、そう痒の2年の歴史を提示しました。 以前はナンキンムシと診断されていたが，昆虫除去後もそうようは持続し，慢性そうようと一致する丘疹結節性病変が出現した。 そうようととう痛は全ての治療に対して難治性であった。 彼女は過去の病歴または臨床的、放射線学的、または検査所見を持っていませんでした。 症状の発症から2年後にリンパ節腫脹が明らかになった。 リンパ節生検で結節性硬化症Ｈｏｄｇｋｉｎリンパ腫を認めた。 化学療法を開始し，皮膚病変は減少した。, 全身性悪性腫瘍の最初の症状としての慢性そう痒のこの症例報告は、特に症状が治療に反応しない場合、この種の患者に対する体系的な診断アプローチの重要性を思い起こさせる。 本症例は持続性結節性そう痒症の管理とフォローアップにおける画像検査の役割に疑問を呈する可能性がある。

©2018著者（複数可）。 発行：S., Karger AG、Basel

背景

結節性nod痒症（PN）は、特に掻き傷にアクセス可能な領域において、多数の対称的に分布する角質増殖性またはびらん性結節の存在によって定義され、激しい掻痒が支配的な症状である。 病因は、皮膚科（アトピー性皮膚炎または皮膚抗酸菌感染症）および全身性（HIV感染、貧血、糖尿病、またはヘリコバクター-ピロリ感染）から精神疾患（うつ病または不安）までの複数の疾患に関連する可能性がある。, かゆみとの直接的な関連は必ずしも示されておらず、診断までの時間は長くなる可能性があります。 PNは、悪性腫瘍、特に白血病およびホジキン病を含む悪性リンパ増殖性疾患の徴候であることが広く知られている。 Hodgkinのリンパ腫(HL)はリンパ腫のおよそ10%を表し、診断への道は診断の前に長い遅れと頻繁に困難です。 Howell et al. ヘルプシークからHL診断まで87日、症状発症からHL診断まで158日を報告した。,Ｈｏｄｇｋｉｎ病の単離前原症状としてＰＮを呈した過去の病歴のない患者の症例を報告した。

症例プレゼンテーション

35歳の女性は、痛みを伴う激しい掻痒の2年の歴史を示し、丘疹結節病変の噴火による症状の発症後14ヶ月に続いた（図。 1). 患者は過去の病歴がなく、治療を受けていなかった。 当初、ナンキンムシは彼女の家で識別されていたが、そう痒は専門の害虫駆除会社によって根絶された後でさえも持続していた。, 当初、検査室の調査では、高いIgE率（272kU/L;正常<100kU/L）のみが示され、臨床検査または胸部X線で他の異常所見は示されなかった。 患者は婦人科医に相談したが、特に何も見つからなかった。 抗ヒスタミン薬，光線療法，局所コルチコイドおよび三環系抗うつ薬による治療は症状の寛解を達成しなかった。 全身凍結療法セッションのみがそう痒のわずかな改善につながった。

症状の発症後約14ヶ月、患者は丘疹状皮膚病変を有し始めた。 皮膚生検では，表皮表皮肥厚を伴う角質増殖，限局性hyper粒症および真皮上部の単核浸潤を認め，慢性結節性そう痒と一致した。 皮膚アレルギーを調べるためにパッチテストを行ったが，患者の広範な皮膚疾患を説明できなかった。,

半年後、彼女は難治性のかゆみ、悪寒、しつこい痛みで彼女の一般開業医を再訪しました。 発熱，寝汗，体重減少の既往はなかったが，重度の疲労を訴えた。 身体検査では、手足、背中、および臀部の伸筋側面を含む0.3から2センチメートルの大きさのしっかりと形の皮膚結節が明らかになった。 以前の結節からの剥離及び濃色性はん痕が存在した。 臨床検査では腺腫症や肝ひ腫は認められなかった。,

6mg/日でのデキサメタゾンによる治療が導入され、コルチコステロイド治療後に症状が悪化し、触知可能な鎖骨上リンパ節腫脹が出現した。 胸部Ｘ線では縦隔傍気管腔腫りゅうを認め，前縦隔，右気管腔，右肺門リンパ節腫りゅうを認めた。

実験室試験結果は、IgE率130.0ku/L（正常<100）、C反応性タンパク質13.38mg/L（正常<5）、白血球11であった。,9G/L（正常4-10）、および免疫グロブリンM3.71（正常0.40–2.30）。 蛋白質電気泳動に異常はなかった。 血清学的検査では、肝炎、HIV、トキソプラズマ症、パルボウイルスB19、梅毒、エプスタイン-バーウイルス、バルトネラ症、リケッチオ症、Q熱、ブルセラ症、および結 リンパ節生検は、線維帯と多型リンパ浸潤だけでなく、リード-スタンバーグ細胞、腫瘍細胞（CD30、MUM1、PD-L1、およびCD20陽性;CD15陰性）およびT細胞（CD3陽性）の存在 これらの所見は結節性硬化症ＨＬと一致した。, 患者は、アドリアマイシン-ブレオマイシン-ビンブラスチン-ダカルバジンの12-14セッションで化学療法で開始された。 最初のセッション後にそうようととう痛が軽減され，皮膚病変は減少した。

ディスカッション

慢性そう痒症は生活の質に強い影響を与え、診断と治療に真の挑戦を提示します。 我々のケースは、単一の病因診断が常に見つけることは容易ではないPNの複雑さを示しています。 したがって、対症療法はしばしば試みられるが、これは長期的には失望する可能性がある。, 患者は昆虫除菌後も持続し，再評価のためにいくつかの開業医を訪問した後も持続していたそうようを呈した。 他の関連所見がなかったことを考慮すると、ナンキンムシは、そうようの直接の原因またはそうようを維持する心理的不安を引き起こす要因として、最初の診断のままであった。 したがって、そう痒は最初に心因性の原因を有すると誤診されていたが、最終的には症状の発症から2年後にHLの診断が確立された。 しかし、通常の調査では一貫した兆候は検出されていませんでした。,

私たちのケースは、臨床フォローアップの正常なステップを示し、いくつかのリンパ腫のための早熟マーカーの欠如を強調しています。 診断の遅れにpruritusが深刻な病気の徴候である間、患者の不平が無視されるかもしれないので複数の否定的な含意があります。 さらに、一部の患者は無視され、医療への信頼を失うことがあり、その結果、不十分なフォローアップが生じる可能性があります。 原発性皮膚疾患のない一般化ＰＮは，腫よう随伴性かゆみを含む全身性疾患を除外するための検査を必要とすることが既に報告されている。, 他の明らかな病因がなく、広範な調査にもかかわらず、心理的起源の疑いがあっても、医師は比較的広い範囲の鑑別診断を念頭に置き、アデノパシーの出現などの新しい臨床徴候に耳を傾けるべきである。 リンパ節腫脹はHLの最も頻繁な臨床特徴であるために報告され、皮膚の腫瘍随伴症状はHLの患者の17-53%に起こります。, リンパ腫の診断と管理における画像検査の役割は既に議論されているが，疫学的要因と臨床的背景を考慮すると，永続的なＰＮに直面したときの有用性に疑問を呈する可能性がある。

結論

このケースは、PNとHLの間の関連のさらなる証拠を提供する。 従って、特に患者が処置に答えないとき慢性のpruritusが組織的診断アプローチを最初にそして時間を通して常に要求することを覚えておくことは重要で, 患者の病歴や疫学的要因などのいくつかの要因は、結節性そう痒に対する診断アプローチにおける画像検査の役割を再定義するのに役立つはずである。

倫理声明

この症例報告書および付随する画像の公表のために、患者から書面によるインフォームドコンセントが得られた。

開示声明

著者は、彼らが競合する利益を持っていないことを宣言します。

著者の貢献

M.P.は、患者の直接管理に関与していました。 S.D.は最初の原稿を起草し、文献をレビューしました。 L.T.T., 原稿原案を監修。 すべての著者は、最終的な原稿を読んで承認しました。

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