抗リン脂質抗体は、リン脂質と呼ばれる細胞膜のリン脂質成分、リン脂質と結合する特定の血液タンパク質、およびタンパク質とリン脂質が結合するときに形成される複合体に対する抗体である。 ループスを持つ人々の約50%がこれらの抗体を持っており、時間の二十年期間にわたって、これらの抗体のいずれかを持つループス患者の半分-ループス抗凝固剤— 狼瘡のない人々はまた、抗リン脂質抗体を有することができる。,

最も一般的に議論されている抗リン脂質抗体は、ループス抗凝固剤(LA)および抗カルジオリピン抗体(aCL)である。 これら二つの抗体は頻繁に一緒に見つけられますが、また個人で単独で検出することができます。 他の抗リン脂質抗体には、抗β2糖タンパク質1(抗β2GPI)、抗プロトロンビン、および梅毒の”偽陽性”試験が含まれる。 自己(自己抗体)に対して向けられている狼瘡に関与する他の抗体と同様に、抗リン脂質抗体は出入りするか、または増減することができる。,

個体におけるループス抗凝固剤および抗カルジオリピン抗体のような抗リン脂質抗体の存在は、血栓の素因と関連している。 血栓は、体内のどこにでも形成することができ、脳卒中、壊疽、心臓発作、および他の深刻な合併症につながることができます。 狼瘡を有する人々では、凝固のリスクは必ずしも疾患活動と相関しないので、これらの抗体の存在は、人の狼瘡が制御されていても問題を引き起こす可, ループスにおける抗リン脂質抗体の合併症には、胎児の喪失および/または流産、静脈または動脈の血栓(血栓症)、血小板数の低下(自己免疫性血小板減少症)、脳卒中、一過性虚血発作(脳卒中の警告)、リブマンサックス心内膜炎(特定の心臓弁に血栓が形成される)、肺塞栓、および肺高血圧症が含まれる。

抗リン脂質抗体を持つ多くの人々は、livedoとして知られている彼らの皮膚のすぐ下に紫色または赤みを帯びたレース模様を持っています。 このパターンは、四肢(すなわち、腕および脚)に特に明らかである。, しかし、livedoを持っていることは、必ずしも抗リン脂質抗体を持っていることを意味するわけではなく、むしろ医師は両者の相関を認めていることを認識することが重要です。 Livedoは血管の他の病気と関連している可能性がありますが、実際には、多くの完全に健康な女性もこの状態を経験します。

抗リン脂質抗体症候群(APS)

抗リン脂質抗体による合併症を経験した人は、抗リン脂質抗体症候群(APS)と診断される。 この状態は、狼瘡を有する人々および狼瘡のない人々の両方で起こり得る。, コーティング塗料、防炎-遮熱塗人lupusいAP. かなりのレベルの抗カルジオリピン抗体、抗リン脂質抗体、および/または抗γ2GPI抗抗体と組み合わせて、流産または早産などの妊娠中の血栓(血栓)および/または合併症の一つ以上の臨床エピソードの存在は、通常、APSの存在を示す。, APSが唯一の診断であり、他の結合組織疾患が存在しない場合、APSはしばしば一次診断であると言われる。APSが狼瘡または他の結合組織疾患と関連して存在する場合、APSは”二次的である”と言われる。 しかし、原発性AP(約8%)を有する一部の人々が後に狼瘡を発症するため、この分類は議論の余地があり、二つの条件の間の接続を示唆している。,

抗リン脂質抗体の種類

梅毒の偽陽性検査

1940年代には、婚前検査を受けることが一般的だったとき、医師は狼瘡の女性の中には梅毒 さらなる研究では、狼瘡を有する1人の5人に偽陽性梅毒検査があったことが示された。 当時の梅毒検査—ワッサーマン検査-は、レーギンと呼ばれる梅毒患者に見られる抗体に依存していました。, この抗体が反応する物質はカルジオリピンであるため、偽陽性梅毒検査を受けた個体は実際に抗カルジオリピン抗体の形態を有していた。 偽陽性梅毒検査は、抗リン脂質抗体の最初の認識された検査でしたが、偽陽性梅毒検査を受けることなく抗リン脂質抗体を持つことができ、その逆も知られています。, 偽陽性検査は、過去に行われたすべての医学研究において血栓のリスク増加と関連していないが、Johns Hopkins Lupus Cohortを含む特定の研究は、関連があることを示唆

偽陽性梅毒検査は、抗りん脂質抗体の最初の三つの認識された適応症の一つであった。 他の二つはループス抗凝固剤と抗カルジオリピン抗体であった。

狼瘡抗凝固剤

1940年代後半には、一部の狼瘡患者に存在する抗体がリン脂質に依存して凝固試験を延長することが判明した。, このため,この抗体は出血傾向を増加させると考えられ,ループス抗凝固薬と考えられた。 しかし、この名前は現在、二つの理由のために誤った名称として認識されています。 第一に、”抗凝固剤”という用語は、ループス抗凝固剤が実際に血液を凝固させる能力を増加させるので、偽の標識である。 第二に、この抗体を有するすべての人々の半分以上が狼瘡を有していないので、抗体の名における”狼瘡”という用語は誤解を招くものである。

凝固検査と呼ばれる検査は、狼瘡抗凝固剤(LA)を検出するために使用される。, ループスの抗凝固薬により血はin vivoで(すなわち、人のボディで)より容易に凝固させるのに、実際に延長された凝固時間をin vitroで引き起こすことを覚え したがって、血液が凝固するのに通常よりも多くの時間がかかる場合、通常は狼瘡抗凝固薬が疑われます。 活性化された部分トロンボプラスチン時間(aPTT)は、LAを試験するためにしばしば使用される。 この試験が正常であれば、修正ラッセルバイパー毒時間(RVVT)、血小板中和手順(PNP)、およびカオリン凝固時間(KCT)を含む、より敏感な凝固試験が行われる。, 通常、これらのテストの二つ(aptおよびRVVT)はループスの抗凝固薬があるかどうか検出するために行われます。

抗カルジオリピン抗体

1940年代に偽陽性梅毒検査とループス抗凝固薬が同定されたにもかかわらず、これらの実体の間のリンクは1980年代まで調査されなかった。, ハリスは、カルジオリピンが偽陽性梅毒検査の主要な要素であることに気づき、抗体のより特異的な検査を開発しました。 彼はまた、これらの抗カルジオリピン抗体の存在が再発性血栓(血栓)および妊娠損失と関連していることを決定した。 ヒューズの研究室の他の人は、抗カルジオリピン抗体と脳卒中、深部静脈血栓症(DVT)、再発妊娠損失、livedo、発作、および他の状態との間のリンクを示す研究を発, 実際、抗リン脂質症候群として知られているものは、他の抗リン脂質、すなわちループス抗凝固剤が同様の効果を生み出すことが知られていたにもかかわらず、抗カルジオリピン症候群として知られていた。

抗カルジオリピン抗体の異なるクラス(アイソタイプ)、すなわちIgG、IgM、およびIgAがあります。 Iggは合併症に最も関連する抗カルジオリピン抗体タイプである。 酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)は、抗カルジオリピン抗体を試験するために使用される。 一度にすべてのアイソタイプをテストすることも、別々に検出することもできます。, IgMのアイソタイプのハイレベルは自己免疫の溶血性貧血、個人の免疫組織が赤血球を攻撃する条件と関連付けられます。

抗ベータ2糖タンパク質1

ベータ2糖タンパク質1は、抗カルジオリピン抗体が結合する体内のタンパク質であり、ベータ2糖タンパク質1に対する抗体を測定することも可能である。 個体は、抗カルジオリピン抗体に陽性であり、抗β2GPIに陰性であり、その逆も同様であり、抗β2GPIの検出は、血栓の可能性が高い患者に対して行われるルーチン検査の一部ではない。,

ソース