特発性胸膜繊維芽細胞症（IPPFE）は、主に上葉における胸膜および胸膜下実質の線維性肥厚によって特徴付けられる、最近記載された非常にまれな状態である。,1臨床症状および肺機能検査は、拘束性間質性肺炎で観察されるものと同様であり、記載された症例のいくつかでは、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症または嚢胞性線維症などの再発感染の病歴があった。2,3放射線学的所見には、ここで提示された場合に観察されるように、特に上葉における線維症の徴候に関連する強い胸膜肥厚が含まれ、体積および,
これは、CTイメージングで通常の間質性肺炎が疑われる82歳の女性患者であり、努力と非生産的な咳による呼吸困難の悪化のために肺専門医に相談 患者は彼女が非喫煙者、アスベストスが付いている接触の環境のアレルゲン、放射線療法、薬剤または歴史への前の露出がなかったことを示した。 身体検査では、患者は正常なバイタルサインと95％PaO2（室内空気）を伴う健康な外観を有していた。 胸部検査では呼吸音の低下と下葉の両側鳴りを認めた。, 心臓検査では規則的な頻度とリズムを示し，四肢は指クラブなしで正常であった。 肺機能検査では、中等度の制限的換気欠損（FVC：57％、FEV1：72％）が示された。 6分歩行テストでは、314m（74％）の距離を歩いたが、不飽和化はなく、ボルグスケールで3-3を与えた。胸部Ｘ線では胸頂部肥厚と上部肺門部収縮を認めた。 胸部ＣＴでは，主に上部及び中部領域に両側不整な胸膜実質肥厚が認められ，線維性徴候を伴っていた（図。 1)., 血清学テストは、抗scl-70、抗Jo-1および抗DNA抗核抗体、抗好中球細胞質抗体、急速な血漿レギンおよびリウマチ因子に対して陰性であった。 気管支肺胞洗浄によるビデオ気管支鏡検査を行い，経気管支生検を行い，細胞診および微生物学的結果は陰性であった。 肺生検の病理組織学的検査では，肉芽腫を伴わない肺胞内線維症を認めた。 補完的なイメージング研究と検査はIPPFEと互換性があり、患者は最初に低用量の経口アザチオプリンとコルチコステロイドで治療されました。, 24hの後で、患者は家の酸素療法を要求する処置への応答無しで病気の進行を示しました。 最近の胸部ＣＴでは，容積の喪失と胸膜肥厚の進行を認め，下葉の線維化の徴候を示した。 フォローアップ肺機能検査は、FVC58％およびFEV1 67％を示した。
IPPFEは非常にまれな疾患エンティティです。 診断は、臨床的、放射線学的および病理組織学的検査に基づいている。 病理組織学的所見は、内臓胸膜の著しい肥厚および顕著な胸膜下線維症を含み、肺胞壁の弾性を伴う。 Reddy et al. 上葉における胸膜線維症としてのIPPFEの”明確な”特徴を記述し、肺胞エラストーシスを伴う肺胞内線維症に関連する。, 彼らは、肺胞内線維症の存在をIPPFEと”一致”しているが、（a）胸膜線維症と関連していない；（b）主に胸膜の下に位置していない；または（c）上葉に位置していな4,5IPPFEの治療は決定されていない。 草ヶ谷ほか 日本人患者の5例について、平均フォローアップ45.2ヶ月（7-83ヶ月）の治療を受けていなかったが、臨床的および機能的欠損を有するすべての人が生き,3ヨーロッパの12人の患者の別のシリーズでは、9は、低用量のコルチコステロイド、免疫抑制薬またはN-アセチルシステインで治療されました。 これらの患者のうち5人は診断後4-24ヶ月以内に死亡した。4
結論として、IPPFEは非常にまれなエンティティであり、我々のケースは、ラテンアメリカにおける疾患の最初の記述です。 この疾患の同定は、その予後を定義し、代替治療の開発を促進するために非常に重要である。