パジェット病:通常、骨が弱くなり、骨の痛み、関節炎、変形または骨折を引き起こす可能性がある骨の過剰な破壊および形成による骨の拡大、変形をもたらす慢性骨疾患。 この病気は、偉大な英国の外科医と病理学者、サー-ジェームズ-パジェット(1814-1899)にちなんで命名されています。
パジェット病は40歳未満の人ではめったに診断されません。 男性と女性は均等に影響を受けます。, Pagetの病気が家族性であるかもしれないので年齢40の後で、Pagetの病気の誰かの兄弟、姉妹および子供はPagetの病気のために選別するためにアルカリホスファターゼの血液検査を2か3年毎に持つことを望むかもしれません。
多くの人々は、症状のない病気の軽度の症例を持っているので、彼らがパジェット病を持っていることを知りません。 時には、症状は関節炎または他の障害の症状と混同されることがあります。 パジェット病の症状には、最も一般的な症状である骨の痛みが含まれます。
- 骨の痛みは、最も一般的な症状です。 骨痛はPagetの病気によって影響されるあらゆる骨に発生できます。, それはしばしば接合部に隣接する領域に局在化する。
- 頭痛および難聴-パジェット病が頭蓋骨に影響を及ぼす場合に起こり得る。
- 神経への圧力は、パジェット病が頭蓋骨または脊椎に影響を与える場合に起こり得る。
- 頭の大きさの増加、四肢の弓状の曲がり、または脊椎の湾曲は、進行した症例で起こり得る。
- 股関節の痛み-パジェット病が骨盤または大腿骨に影響を与える場合に発生することがあります。
- 関節の軟骨に損傷を与えると、関節炎につながる可能性があります。,
パジェット病は、以下の検査の一つまたは複数を用いて診断することができる:
- X線-ページェット骨は、x線上に特徴的な外観を有する。
- アルカリホスファターゼ試験-血液中のアルカリホスファターゼのレベルの上昇は、パジェット病を示唆することができます。
- 骨スキャン–状態の程度および活性を決定するのに有用である。 骨スキャンがPagetの病気を提案すれば診断を確認するために、影響を受けた骨か骨はx線検査されるべきです。,
パジェット病の見通しは一般的に良好であり、特に罹患した骨に大きな変化が起こる前に治療が行われる場合は特に良好である。 パジェット病は、脊椎、頭蓋骨、骨盤、太もも、および下肢で最も頻繁に発生します。 一般に、症状はゆっくりと進行し、病気は正常な骨に広がらない。 治療は、パジェット病を制御し、症状を軽減することができますが、治療法ではありません。,
パジェット病は、以下を含む他の病状につながる可能性があります:
- 関節炎-脚の長い骨は、アライメントを歪め、近くの関節への圧力を高める、弓 さらに、Pagetic骨は余分な消耗を経るために共同表面を引き起こす拡大するかもしれません。 これらの場合、痛みは、パジェット病および変形性関節症の組み合わせによるものであり得る。
- 聴力–一方または両方の耳の聴力喪失は、パジェット病が頭蓋骨および内耳を取り囲む骨に影響を及ぼす場合に起こり得る。 処理のパジェット病が停止聴力損失です。, 補聴器はまた助けるかもしれません。
- 心臓病–重度のパジェット病では、心臓は影響を受けた骨に血液を送り出すのが難しくなります。 これは通常心不全でまた動脈の堅くなることがある何人かの人々を除いて起因しません。 li>
- 腎臓結石-腎臓結石は、パジェット病の患者において幾分一般的である。
- 神経系-ペジェティック骨は、脳、脊髄、または神経に圧力を引き起こし、脳および脊髄への血流を減少させる可能性があります。, まれに、パジェット病は骨の悪性腫瘍である骨肉腫の発症に関連している。 突然の発症または痛みの悪化がある場合は、肉腫を考慮する必要があります。
- 歯–パジェット病が顔面骨に影響を与えると、歯がゆるくなることがあります。 咀嚼の障害が起こることがあります。 まれに、頭蓋骨が関与すると、眼への神経が影響を受け、視力喪失を引き起こすことがあります。
- 視力-まれに、頭蓋骨が関与すると、眼への神経が冒
パジェット病はosteoporosisしょう症と特に関連していない。, パジェット病とosteoporosisしょう症は同じ人で起こる可能性がありますが、それらは完全に異なる障害です。 しかし、それらの顕著な違いにもかかわらず、パジェット病の多くの治療法は、骨粗鬆症の治療にも使用できます。
薬物治療の目標は、できるだけ長い期間、パジェット病の活性を制御することである。, 処置の選択はアスピリン、他の炎症抑制の薬物、苦痛の薬物およびカルシトニン(Calcimar、Miacalcin)およびetidronate(Didronel)、alendronate(Fosamax)、pamidronate(Aredia)、tiludronate(Skelid)、およびrisedronate(Actonel)を含むbisphosphonatesのような骨の転換の率を、遅らせる薬物を含んでいます。
外科が推薦されるかもしれないPagetの病気の三つの主要な複雑化が一般にあります。
- 骨折-手術は骨折がより良い位置で治癒することができます。,
- 重度の変性関節炎–障害が重度であり、投薬および理学療法がもはや有用でない場合、腰および膝の関節置換を考慮することができる。
- 骨の変形-骨の切断および再配置(骨切り術)は、痛みを伴う体重を支える関節、特に膝を助けることができる。
頭蓋骨または背骨の拡大に起因する合併症は、神経系を傷つける可能性がある。 しかし、ほとんどの神経学的症状は、適度に重度のものであっても、投薬で治療することができ、神経外科を必要としない。,
一般に、パジェット病の人々は、毎日1000-1500mgのカルシウム、十分な日差し、少なくとも400単位のビタミンDを受け取るべきである。 これは、ビスホスホネートで治療されている患者において特に重要である。 腎臓結石の歴史の患者は彼らの医者とカルシウムおよびビタミンDの取入口を論議するべきです。
運動は、骨格の健康を維持し、体重増加を回避し、関節の可動性を維持する上で非常に重要です。 影響を受けた骨の過度な圧力が避けるべきであるので患者は始まる前に彼らの医者と練習プログラムを論議するべきです。,
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