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疾患

顔失明としても知られているProsopagnosiaは、患者が顔を知覚または認識することが困難である神経眼疾患を指す。 Prosopagnosiaはギリシャ語から派生しています：”顔”のためのproso、”not”のためのa、および”知っている”ためのosia。 Prosopagnosiaは二つのタイプに特徴付けることができます：連想とapperceptive。 Apperceptive prosopagnosiaは、顔を知覚し認知的に処理することさえできないことと定義されています。 連想prosopagnosiaは、それを知覚しているにもかかわらず、顔に意味を認識または適用できないことと定義されます。,

病因

Prosopagnosiaは複数の原因を有することができる;これは視覚処理の障害であるため。 病変は、さらに、下後頭領域、紡錘状回、および側頭皮質に局在することができる。 最も一般的な原因には、後脳循環における脳梗塞および頭蓋内出血が含まれる。 皮質損傷の他のあまり一般的でない病因には、腫瘍性、感染性、神経変性疾患、および外傷性脳損傷が含まれ得る。

病態生理

視覚情報は、V1-2視覚野で最初に受信される。, その後、この情報はV3-5視覚関連皮質に移動します。 “何が見えるか”と”どこで見えるか”をさらに解釈するためには、腹側および背側の両方の流れが必要である。 顔認識は紡錘状回の下後頭葉で処理され、側頭葉とのコミュニケーションが起こり、記憶と関連付けられ、顔に意味を適用する。 この処理のあるレベルで起こる病変がある場合、患者はprosopagnosiaを訴える。 通常、病変は両側下後頭側頭葉にある。, 片側の症例はあまり一般的ではありませんが、それらが発生すると、それらは最も頻繁に右側病変に起因します。

prosopagnosiaの診断は臨床的に行われる。 評価を支援するために使用することができますいくつかの神経認知診断テストがあります。 Bielefelder Famous Faces Test（BFFT）は、被験者が70の標準化された”有名な”顔を示し、個人が誰であるかを報告するか、または顔を記述するように求められるテストです。, ベントン顔認識テスト（Ｂｆｒｔ）は、被験者が複数の試験顔に対して標的顔を提示され、被験者が正しい試験顔と標的顔を一致させるように求められるテストである。 Cambridge Face Memory Test（CFMT）は、不慣れな顔に合わせる患者の能力も評価するため、BFRTに似ています。 BFRTおよびCFMTは両方とも顔の一致を評価しているが認識していないので、これらのテストは、これらの患者が依然として難なく顔を知覚することができるので、連想性前診断を評価するためによりよく役立っている。, さらに、prosopagnosiaの自己評価のために無料のオンラインアンケートが利用できます。 現在、これらのテストは信頼性を評価するためにさらなる研究を必要とするため、単一の金標準の診断技術はありません。

歴史

証明された診断方法がないので、多くの場合、前視覚診断を診断するのに役立つ病歴に依存しています。 Apperceptive prosopagnosiaの患者は表面がだれに属するか確認することは言うまでもなく表面を全然知覚してできないことを要求する。 彼らは一般的に他の物体を知覚することができます。, 準のprosopagnosiaの患者は表面を感知する問題を主張しませんが、表面に意味を付けられません。 これらの患者は、個人を認識するために、声や衣服などの他の手がかりを認識する傾向があります。 さらに、”鏡像”prosopagnosiaとして知られているprosopagnosiaの珍しいタイプはミラーか写真の彼らの自身の表面を確認しない患者と示します。

追加の歴史は、相似診断の病因の理解を助けることができる。, 患者に尋ねるべき質問は頭部外傷、高血圧、糖尿病、冠動脈疾患、前の打撃、Alzheimer病、パーキンソンの病気および現在の薬物の歴史を含んでいます。

身体検査

身体検査は一般的に無関係ですが、患者は頭の打撲傷、制御されていない高血圧および糖尿病の眼底所見、およびパーキンソン病の動きなどの根本的な原因を理解するのに役立つ徴候および症状を有することがあります。 患者はそのまま近くおよび遠い視力と示すことができます。, しかし、prosopagnosiaを有する患者が左側同名半盲を呈する場合、右側後頭病変が懸念されるはずである。

マネジメント

現在、向性診断のための効果的な治療法はありません。 これらの患者のためのケアの標準は、可能であれば、それ以上の脳損傷の彼らの根本的な状態、および予防を治療することです。 Prosopagnosiaの自発的な回復は文献で稀に注意されませんでした。, いくつかの証拠は、このような顔の詳細をverbalizingなどの代償治療は、顔認識を強化するために、これらの患者を再訓練するのに有効であるかもしれないことが示されているが、限られた証拠のために、これはprosopagnosiaの治療のための論争のツールのまま。 視力喪失の患者には低視力リハビリテーションが推奨され、視力喪失の患者は神経可塑性を高めるための再訓練の戦略と方法の恩恵を受けるかもしれない。