ポルフィリン症の特定のタイプの人々は、肝臓に問題があるかもしれません。 以下の情報は、ポルフィリン症と肝障害、病気が引き起こす可能性のある問題、および医師がそれらをどのように治療するかを理解するのに役立ち
ポルフィリン症が肝臓をどのように関与するか
ポルフィリン症は、すべてがヘムの産生に役割を果たす酵素の機能不全を伴う関連する遺伝, ヘムは、赤血球中に酸素を運ぶタンパク質であるヘモグロビンを形成する鉄containing有分子である。 突然変異によりポルフィリンと呼出されるヘムの前駆物質の蓄積の原因となる減らされたか、または不規則な酵素を引き起こします。
肝臓は主に急性ポルフィリン症に関与している：急性間欠性ポルフィリン症、variegateポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症、およびデルタ-アミノレブリン酸（ALA）脱水酵素欠損ポルフィリン症。 それはまた、皮膚（皮膚）ポルフィリアの二つに関与している：ポルフィリン症cutanea tardaと肝性赤血球突起性ポルフィリン症。, これらのporphyriasのそれぞれでは、レバーは実際にボディの残りで問題を引き起こすポルフィリンを作り出します。
他のタイプの皮膚ポルフィリン症（赤血球形成プロトポルフィリン症、x連鎖プロトポルフィリン症、および先天性赤血球形成ポルフィリン症）では、ポルフィリンまたはポルフィリン前駆体が骨髄に蓄積する。 この蓄積はまた、肝障害につながる可能性があります。
ポルフィリン症患者の肝臓の問題
ポルフィリン症患者では、病気の種類に応じていくつかの異なる肝臓の問題が発生する可能性があり, 急性ポルフィリアは、肝臓癌を発症する患者のリスクを高めることができる。
ポルフィリン症cutanea tardaまたは赤血球形成プロトポルフィリン症による損傷はまた、癌および肝硬変につながる可能性がある。 この疾患による重度の損傷は、まれに臓器不全を引き起こす可能性があります。
医師が肝臓の問題を予防、診断、治療する方法
あなたはポルフィリアのいずれかを持っている場合は、医師が肝臓の問題のリスクを減らすためにお勧めします予防措置の数があります。 例えば、お避けるアルコールを制限追加。, う勧告することができるまいに対するワクチン型肝炎の予防からのウイルスを原因を追加。 急性ポルフィリン症がある場合は、急性ポルフィリン症の攻撃につながる可能性のあるトリガーを避けるようにしてください。
彼らは肝障害を疑う場合は、医師はおそらく癌や傷害のための血液検査を実行します。 超音波によるイメージ投射はまた異常を示すかもしれま
重度の損傷や障害がある場合、医師は生活の質を向上させるために肝臓移植を勧めることがあります。, 急性ポルフィリン症があり、重度の急性発作を経験している場合は、移植の恩恵を受けることもあります。
最終更新:Jan. 12,2021
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