博士ダルモA.R., ケント

サンパウロのInstituto Dante Pazzanese de Cardiologiaの臨床電気生理学および心臓不整脈に関するセクションのヘッドで。
これは、QT間隔の延長に関連する心室頻脈多型の一種であり、QT間隔が延長されていないときに心筋梗塞の急性期に起こる心室頻脈多型とは対照的に、後天性または先天性起源である（QT間隔が心拍数に対して補正されたQT間隔

>440ミリ秒）。, 頻脈は、qt間隔を延長する薬物で治療することができるので、この分化は重要である,プロカインアミドなど,不整脈がQT間隔の延長に関連していない患者のためのリスクなし,洞調律の間にこの間隔が延長されたとき、彼らは禁忌であるが、.

心電図的に特徴付けられる心室期外収縮、モノまたは多形性の出現によって、通常の拍動によって中断される様々な持続時間の休止の出現を引き起こす（図1A）。, このビートのQT間隔は、以前の一時停止によって延長され、新しい心室期外収縮の出現を素因とし、これはしばしばTの脆弱な期間に焦点を当てる。wave.in この段階では、心臓細胞は再分極のさまざまな段階にあり、いくつかはすでに完了しており、他のものはまだ率直な進化にあります。, このような不一致は、断片化された心室活性化およびその結果として、そのベースラインの周りを回転するかのように、時には上向き、時には下向き 頻脈は、通常、自己制限的（5-20または30複合体）であり、自発的に停止するか、または心室細動に退化する。, しかしながら、値>550msは、特にこの間隔を延長する薬物を使用する患者において、高リスクとみなされるべきである。,
薬物によるTorsades de Pointes

抗不整脈治療に関して近年得られた最も重要な概念の一つは、心不整脈の治療に適応された薬物は、心室または上室かどうか、死を引き起こす可能性があり、この状態に関与するメカニズムは、torsades de pointesタイプの心室頻拍であるということである。, 抗不整脈薬によるこの不整脈の誘発の最も重要な素因は、qt延長、心室機能不全、心筋虚血、複雑な心室性不整脈、徐脈、電解質不均衡（特に低カリウム血症および低マグネシウム血症）、torsades de pointesの以前の歴史である。 女性は男性よりも脆弱であるようです。,

抗不整脈薬に加えて、他の薬理学的薬剤はtorsades de pointesに関与しており、a）向精神薬（フェノチアジン、三環系抗うつ薬）;B）抗生物質（エリスロマイシン、スルファメトキサゾール-トリメトプリム、ペンタミジン）;c）抗ヒスタミン薬（アステミゾール、テルフェナジン）を挙げることができる。, 心電図変化が先天性難聴に関連するジャーベル症候群およびランゲ-ニールセン症候群，難聴に関連しないロマノ-ワード症候群，QTが延長され失神および突然死の傾向がある特発性QT延長症候群について古典的に述べた。

関与する病態生理学的メカニズムはまだ決定的には明らかにされていない。, 仮説の一つは、左心室に対するsympathetic神経活動の優位性および右の低活性を有する、心室自律神経支配の不一致である。 この理論は、治療におけるβ遮断薬および左星状神経節の切除手術を使用するという概念に基づいている。, もう一つの理論は、カリウム電流を運ぶチャネルの構造に関与するタンパク質のコードに関連する遺伝子の変異（それぞれカリウムの遅いおよび速い整流電流のためのgens KVLQT1およびHERG）またはナトリウム（SCN5A）が再分極を延長し、その結果、QT間隔を延長する染色体11に特異的に位置する遺伝的異常に関連している。 無症状の心電図変化を有する無症候性の患者は、QT間隔を延長する薬物を使用する場合に不整脈を呈することがある。,
電気生理学的メカニズム

誘発された活動に続発する初期の脱分極は、後天性の起源と後天性の形態の両方のtorsades de pointesに関与するであろう。 この条件では、再分極が完了する前に、活動電位の早い振動は心室のectopiasを引き起こす境界の潜在性に達します。 カテコールアミンとカルシウムの流れは細胞をより脆弱にします。 不整脈は、このメカニズムによって、またはその後、心室再分極の分散に続発する再突入を通じて維持することができる。,
治療

取得された形態では、関与する薬理学的薬剤の即時懸濁が行われる。 さらに、示されたときのカリウム補充およびボーラス中の硫酸マグネシウムの投与（2グラム、必要に応じて2-4グラム15分後、および3-30mg/分の次の24/48 90から毎分110のビートまで及ぶ頻度の心室の刺激のための一時的なペースメーカーの注入はQT間隔の減少および心室の再分極の均質化による頻脈のエピソードを減らす。, 一時的なペースメーカーが利用できないときIsoproterenolの管理は示されます。 予防は、QT間隔の延長を引き起こす薬物の投与を避けることによって行われる。

先天性形態では、失神または前失神などの症状を有する患者において、β遮断薬の投与が示される。 症状が持続する場合、左星状神経節の切除が関連する。, より反抗的な症例、頻脈が再発する場合、または突然死の病歴が回復した場合、既に記載されている治療であっても、自動除細動器の移植が示される。

死亡のリスクが高い場合、再発性頻脈の患者では、症状が投薬で制御されている患者では予後が良好であり、より予約されるようになる。

長いQT間隔を有する無症候性の患者では、治療は議論の余地がある。, 失神または突然死の家族歴は、これらの患者の予防的治療の傾向を高める要因である。 突然死のリスクが高い無症候性患者を同定するための良好な予測値を有する補完的な検査はない。 遺伝学的研究は、不整脈のリスクのあるクローモソーム異常を有する無症候性患者を同定することができる。 しかし、後者はまだ大規模に雇用されておらず、影響を受けた個人の家族のためだけに予約されています。,
AB

CD
キニジンにおける線維化心房を有する24歳の患者の時間ホルター数値は、洞調律の維持のために一日あたり600mgを使用する。 プロットは、心室期外収縮および最大680msのQT間隔を有する洞調律を示す（チャンネルaで測定）。 痕跡Ｂ，ＣおよびＤは連続しており，ｔｏｒｓａｄｅｓｄｅｐｏｉｎｔｅｓ型の多形性心室頻拍の発症および終了を示す。, このタイプの不整脈に典型的な、ベースラインの周りのQRS複合体の先端の振動に注意してください。 それが最も頻繁に起こるように、エピソードは自発的に中断し、自己制限されています。 この場合、患者は入院し、投薬は中断され、硫酸マグネシウムが投与され、臨床像が改善された。