脳幹海綿状奇形に対する手術の結果

外科的切除は脳幹海綿状奇形（BCMs）に対する第一選択療法であると多くの人が信じているが、手術の証拠は遡及的なままであり、主に専門家の意見とランダム化されていない症例シリーズで構成されている。1これらのシリーズはしばしば小さく、異質な結果の定義を利用し、再出血およびde novo病変形成の率に対処せず、限られたフォローアップを提示する。 これらの制限は、意思決定を困難にします。, 本研究の目的は、BCMsの外科的切除後に報告された転帰および合併症を体系的にレビューすることであった。

メソッド

文献検索

すべてのデータはPubMedを通じて公開されています。 2018年に”海綿状奇形”または”海綿状血管腫”または”海綿状血管腫”および”脳幹”および”手術”を用いたPubMedで1986年から2018年にかけて発表された研究に対して体系的な文献レビューが行われた。, 選択基準には、BCMsの外科的切除を受けた≥2患者を対象とした研究と、最終的なフォローアップで利用可能な結果が含まれていました。 患者コホートが重複する記事では、より大きく、より最近のコホートが分析のために含まれていました。 成人患者および小児患者を分析のために含めた。

文献レビューとデータ抽出

この体系的なレビューでは、登録されたレビュープロトコルは使用されませんでした。 この研究は、体系的なレビューとメタ分析のガイドラインのための好ましい報告項目, 抽出されたデータには、患者の人口統計、BCM位置、および外科的転帰が含まれていた。 公的にアクセス可能なデータを考えると、制度審査委員会からの承認と患者の同意は必要ありませんでした。 早期の罹患率は術後直後の罹患率と定義された。 神経機能の改善、安定、悪化の分類は、各研究によって提供された定義に基づいており、修正ランキンスケール、グラスゴーアウトカムスコアなどのアウトカム,

統計分析

連続データおよびカテゴリデータの記述統計は、それぞれ平均および比率として提示された。 比率および平均および対応する95％Ciの重み付きプール推定値を計算した（StatsDirect、version3;Cambridge,United Kingdom）。

結果

文献検索により、541件の記事が1986年から2018年の間に公開されました。, 最初のスクリーニング（オンラインのみのデータ補足の表I）および重複する患者を含む研究の除外後、86の患者を含む2493の研究が分析のために選択された（オンラインのみのデータ補足の表II）。 図は、体系的なレビュープロセスの概要です。 この表は、プールされたデータの患者の人口統計、BCMの場所、および外科的転帰/合併症をまとめたものです。 男性は、プールされた研究の43.5％（n=928/2135、固定効果プールされた推定値、43.5％、変量効果プールされた推定値、46.9％）を占めていた（オンラインのみのデータ補足の表II）。, プールされた平均患者年齢は手術時に36.5歳であり、プールされた平均フォローアップ期間は43.4ヶ月であった。

Discussion

BCMsのマイナーな変更は、その重要な場所のために重度の神経学的欠損をもたらす可能性があります。 がほとんどの患者に戻りベースラインの神経機能の初期出血、その後のhemorrhages結果を段階的に神経減少する。,2BCMの再出血率は60％と高く、安全にアクセスできる病変に対する外科的介入を支持すると主張している。3-5

BCM出血の後遺症にもかかわらず、外科的介入はしばしば第二の出血性事象まで遅れ、さらに高いリスクの繰り返し出血を示す。3,6-8外科は激しい生命にかかわる神経学的徴候のケースの最初の出血の後でまたは血腫が外科的に入手しやすければ提供されるかもしれません。,7,8多くのシリーズは最低の実質の違反を外科通路に与える外科のための条件としてpialかependymal位置を提案しました。2,3,6,7,9-13他の徴候は血腫、進歩的で神経学的な欠損、extracapsular出血、またはexophytic構造からの多くの効果を含んでいます。2,3,10-13

BCMsを取り巻く有意な実質浮腫は、急性出血後期間に外科的切除を複雑にする可能性がある。6,12しかし、他の人たちは、急性手術は潜在的に雄弁な脳幹構造を救済する可能性がある大量効果の減少を提供すると主張している。,14血液製剤の統合が血腫とカプセルの間の外科平面を形成し、より容易な切除を可能にするので、亜急性手術について主張する人もいる。3,4,12,14,15神経膠症は、出血後6-8週を超えて遅延手術で観察され、しばしば完全切除をより困難にした。5,12,13

脳海綿状奇形切除後の再出血は課題のままであり、これは一貫して文献で報告されていない。 ほとんどの研究では、出血の原因として残存病変またはde novo/再発病変を区別していませんでした。, これは、de novo形成率が高い遺伝性脳海綿状奇形を有する患者において特に困難である。 また，切除腔内の血液が残存脳海綿状奇形を構成しているのか，手術後の残存血液産物であるのかは不明である。 さらに、ヘモジデリン染色された脳実質は、出血の設定で残存脳海綿状奇形と区別することは困難である可能性がある。, 非エロケント脳では、外科医はヘモジデリン染色された脳実質の除去に積極的であり得るが、これは雄弁皮質または脳幹では行うことができず、行うべきではない。

制限

このレビューは、収集されたデータを構成する遡及的な単一センター研究によって制限され、研究間の報告および選択バイアスの対象となる。, この分析で使用されたデータは、1986年から2018年にかけての異なるエポックからのものであり、その間にこれらの手術を安全に行うために利用可能な外科技術およびツールに大きな変化があり、異なるエポック間での結果の一般化が困難になっている。 術後機能状態評価に利用される転帰報告およびグレーディングシステムには研究間で違いがあり、データの均一性が低下した。, それにもかかわらず、これらのデータは、まれな疾患の現実のデータの分析と、この疾患のためのあまり一般的に行われない外科的介入を表す。

結論

外科的切除により、長期的な罹患率および死亡率が低いBCMの高い完全除去率を達成することができる。 大多数の患者を向上や安定した神経機能でフォローアップがなされている。 完全な除去は、再出血を防ぐための目標でなければならない。

脚注