ポーランド症候群(PS)の主な特徴は、非対称の外観として現れる、大胸筋の完全または部分的(胸 一般的に、小胸筋も存在しない。 奇形は典型的には片側であり、右側が主に影響を受ける;両側の関与は可能であるがまれである(症例の1%)。 関連する上肢および肋骨の異常は、PSの重症度を決定する。, タイプ1(最小型)は孤立した胸筋欠損として定義され、タイプ2(部分型)は上肢(2a、上肢バリアント)または肋骨(2b、胸部バリアント)の異常に関連する胸筋欠損によって定義され、タイプ3(完全型)は上肢および肋骨の異常に関連する胸筋欠損によって定義される。 付加的な筋肉介入はserratusの前方、latissimusのdorsiおよび僧帽筋を含むかもしれません。, 胸部欠損には、肺ヘルニアを伴う肋骨の前部の欠如、肋骨の形成不全、対側のcarinatumおよび/またはpectus excavatumが含まれ得る。 右心臓は、左rib骨無形成に関連する症例の10%において起こる。 上肢の異常は、短指症、syndactylyまたは両者の組み合わせを含む患者の56%に存在し、手の中指骨の形成不全/形成不全が頻繁に観察される。 低形成/不在の手(s)と短い前腕はめったに観察されません。, すべての女性において、乳房および乳頭乳輪複合体は、乳頭の上外側局在を伴うaplasiticまたはhypoplasiticである。
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