成人発症スティル病とは何ですか?

成人発症スティル病(AOSD)は、以下によって特徴付けられるリウマチ性疾患である:

  • 関節炎(関節痛および腫脹)
  • 高スパイク熱毎日一回か二度
  • 鮭色の皮膚発疹。

他の全身症状には、次のものが含まれる:

  • 喉の痛み
  • 首のリンパ腺の拡大
  • 筋肉痛
  • 肝臓および脾臓の拡大
  • 肺および心臓の炎症。,

まだ病気は、英国の医師、ジョージ-スティル(1861-1941)にちなんで命名されました。 この疾患の若年型は、現在、全身発症若年性特発性関節炎(SOJIA)として知られている。

成人発症スティル病

成人発症スティル病は誰が取得しますか?

成人発症の依然として病気はまれであり、100,000人の発生率はまれである。 それは通常、16歳から35歳の間に始まります。

成人発症のスチル病の原因は何ですか?,

成人発症のまだ病気の正確な原因は知られていません。 一説によると、病気の感染によって引き起こされる. もう一つの理論はまだ病気が過敏症または自己免疫の無秩序であることである(これは普通伝染か病気を離れて戦うボディの免疫組織が突然保護すると仮定されるティッシュおよびボディの細胞を攻撃し始めるところである)。

成人発症のスチル病の徴候と症状は何ですか?

間欠的な高熱はすべての患者で起こる。 温度は急速に正常なレベルに戻る前に39か40Cまで得るかもしれません。, これらの熱のスパイクは頻繁にほぼ同時に毎日起こり、極度な疲労の感じと一緒に伴われるかもしれません。

皮膚発疹は患者の約95%に発症する。 発疹の特徴は次のとおりです。

  • 発疹は発熱とともに行き来します。
  • 直径5cmまでの小さくてかゆくない斑点やパッチ
  • サーモンピンク色の
  • 通常、手足や体幹に現れますが、顔や首に発生することがあります。,

その他の全身症状としては、

  • 患者の85%におけるリンパ腺の腫れおよび/または脾臓/肝臓の拡大
  • 発熱と一致する筋肉痛
  • 患者の60%における炎症肺(胸膜炎)および/または周囲の心臓(心膜炎)
  • 白血球数の著しい増加
  • 重度の貧血
  • 腹痛

多くの場合、皮膚発疹および発熱は、関節痛および腫脹が発症する前に、数ヶ月または数年間断続的に起こることがある。, 成人発症のStill疾患を有するすべての患者は、発熱および全身症状が停止しても、最終的に持続的な慢性関節炎を発症する。 剛さ、膨張および苦痛は通常多くの接合箇所に影響を与えますが、特に手首はひどく変形するようになるかも

成人発症まだ病気の診断はどのように行われていますか?

成人発症のまだ病気の診断は、症状のトライアドの存在によって行われます:関節炎、発熱および発疹、および上記の他の症状。, 診断は実験室検査によって支持される:

  • 50%の貧血
  • 85%のneut球数の上昇
  • 陰性リウマチ因子。

成人発症スチル病の治療法は何ですか?

成人発症のまだ病気の治療法はありません。 治療の主な目的は、関節の炎症を軽減し、変形を避けることです。 治療には、医学的および外科的介入の両方が含まれ得る。, さらに、患者とその家族は、病気の性質と残りの人生のためにそれと一緒に暮らす方法を完全に理解する必要があります。まだ病気の徴候の多数を制御する薬剤療法は下記のものを含んでいます:

  • アスピリン
  • イブプロフェン、naproxenおよびindomethacinのようなNonsteroidal炎症抑制薬剤
  • , プレドニゾン)、ヒドロキシクロロキン、メトトレキサート、金、アザチオプリンは、アナキンラおよび抗腫瘍壊死因子療法(アダリムマブ、エタネルセプト、インフリキシマブ)、およびトシリズマブ(インターロイキン-6受容体アンタゴニスト)などのより重篤な症状に使用することができる
  • 生物製剤。

非薬物療法には、理学療法、水治療法、および単に休息が含まれる。 静かな病気の患者は”よい”および”悪い”日を経験します。 “悪い”日の数、すなわち病気の再燃または悪化は、活動および休息期間の注意深い計画によって制御または減少させることができる。, 身体的および感情的ストレスが静かな病気の症状を悪化させる可能性があることが示されています。

Anakinra

anakinraによる成人発症まだ病気の治療に成功した文献には、いくつかの逸話的な報告があります。 最初のオープン24週、比較、多施設研究の結果22アナキンラを受け取るためにランダム化患者(n=12)または疾患修飾抗リウマチ薬(n=10)は、アナキンラが有意により迅速かつ持続的な応答を生成したことを示しています。