2019年は、アイコンLinda Ronstadtを歌うための思い出に残る年であることが判明しました。 1970年代の最も成功した女性歌手は、ケネディ-センター-オナーズの五つの受賞者の一人となった。 さらに、ロンシュタットはCNNの新しいドキュメンタリー映画”Linda Ronstadt:The Sound of My Voice”の主題です。”
しかし、これらの称賛はほろ苦いです。 2000年からは歌唱力が衰え始めた。, 彼女がCNNのAnderson Cooperに語ったように、”私は私の声の上端を聞くことができませんでした。 私は私が曲に入るために使用される部分を聞くことができませんでした。 私の喉がクラッチアップします。 私はけいれんか何かを持っていたようにそれはちょうどだろう。”彼女は当初、パーキンソン病と診断され、2009年までに彼女は歌から引退しなければならなかった。 2019年後半の再評価により、彼女の診断はまれな脳障害である進行性核上麻痺（PSP）に変わった。
ロンシュタットは、彼女の病気が彼女の人生に大きな影響を与えたとクーパーに語った：”すべてが挑戦になります。 歯を磨いてシャワーを浴びて.., 私は物事を行うための創造的な新しい方法を見つける。 私は幼児のようなものです。 食べるのは難しいです。… 私は食べる方法を学び直さなければならなかった。 忍耐強く、それをして喜んでなら新しい頭脳の地図を切り開くことができるが、それは堅い。”
クーパーから”障害に直面している人、またはパーキンソン病に直面している人-診断を受けたばかりの人たち”にどのようなアドバイスを与えるか尋ねられたとき、彼女は躊躇せずに答えました：”受け入れ。”
進行性核上麻痺とは何ですか？PSPは、運動、歩行およびバランス、スピーチ、嚥下、視力、気分および行動、および思考に影響を与える珍しい脳障害である。, この疾患は、脳内の神経細胞の損傷に起因する。 この疾患は、核（核上）と呼ばれる神経細胞クラスターの上の脳の特定の部分に損傷を与える。 これらの核は特に眼球運動を制御する。 病気の古典的な兆候の一つは、個人がビジョンのぼやけとして経験することができる、適切に目を向けて移動することができないことです。,
見積もりは異なりますが、世界中の100,000人ごと、または約20,000人のアメリカ人がPSPを持っているだけで、パーキンソン病よりもはるかに一般的ではありません（推定50,000人のアメリカ人が毎年診断されている）。 症状のPSP開始後の平均年齢60が発生します。 男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。
症状は何ですか？,
徴候や症状のパターンは人によってかなり異なる場合がありますが、通常は四つのパターンのいずれかに分類されます。
- リチャードソン症候群：1963年にPSPを アドボカシー-アンド-サポート-グループNORDによると、”歩行障害とバランス障害、広い目を凝視する表情、異常な発話、記憶および認知障害、および自発的な眼球運動の減速または喪失、特に下向き（核上眼筋麻痺）”で構成されている。,
- 非定型パーキンソニズム：筋肉の剛性および時折振戦を伴う遅さを伴う。 彼らは最初にlevodopaに答えるかもしれません。
- 皮質基底症候群（CBS）：これらの患者は奇妙な剛性およびジストニアを呈する。 CBSにおける神経変性は著しく非対称であり、症状は身体の片側から始まり、その側で悪化したままである。
- 無動および歩行解放：これらの患者は、歩行開始を躊躇し、閾値（出入り口など）を回ったり交差したりすると凍結する傾向がある。,
病気が進行するにつれて、ほとんどの人は視力のぼけや眼球運動を制御する問題を発症し始めます。 実際には、眼の問題、特に眼球運動の遅さは、通常、PSPが適切な診断であるという最初の決定的な手がかりを提供します。 PSPの影響を受けた個人は、特に自発的に視線を垂直に（すなわち、下方および/または上方に）シフトさせるのに苦労し、また眼瞼の制御に問題がある可, これは、異なる方向を見るために頭を動かす必要性、目の不随意閉鎖、長時間またはまれな点滅、または目を開くことの困難につながる可能性がある。 もう一つの共通の視覚問題は会話中にアイ-コンタクトを維持する無力である。 これは、人が敵対的または無関心であるという誤った印象を与える可能性があります。
PSPを持つ人々は、しばしば、うつ病や無関心を含む気分や行動の変化を示します。 いくつかは、判断、洞察力、問題解決の変化を示し、言葉を見つけるのが難しいかもしれません。, 彼らは通常の楽しい活動に興味を失ったり、過敏性や物忘れが増えたりする可能性があります。 個人は明白な理由もなく突然笑ったり泣いたりするかもしれません、彼らは無関心であるかもしれません、または彼らは明白な理由もなく時折怒っている爆発を持つかもしれません。 音声通常は遅くなり、slurred-嚥下固形食品または液体は難しいものでした。 その他の症状には、動きの遅れ、単調なスピーチ、およびマスクのような表情が含まれる。, PSPの多くの徴候がまた無秩序のパーキンソン病の個人で、特に早く見られるので、PSPは頻繁にパーキンソン病として誤診されます。
PSPはパーキンソン病とどのように違うのですか？PSPとパーキンソン病の両方が剛性、運動困難、および不器用さを引き起こすが、PSPはパーキンソン病に比べてより急速に進行している。 PSPを持つ人々は、通常、例外的にまっすぐに立つか、時には頭を後方に傾ける（そして後方に落ちる傾向がある）。 これは”軸剛性率と名づけられます。,”パーキンソン病の人は、通常、前方に曲がります。 スピーチおよび飲み込むことを用いる問題はパーキンソン病のよりPSPではるかに共通そして厳しく、病気の間に早く現れがちです。 ＰＳＰでは眼球運動は異常であるが，パーキンソン病では正常に近い。
両方の疾患は、他の特徴を共有する：中年後期の発症、運動緩徐（遅い動き）、および筋肉の剛性。 パーキンソン病の個人で共通振戦は、非常にPSPでまれです。, パーキンソン病の個人が薬剤levodopaから著しく寄与するが、PSPを持つ人々はこの薬剤に最小限にそして簡潔にだけ答えます。 また、PSPを持つ人々は影響を受けた脳細胞の蛋白質のtauの蓄積をパーキンソン病の人々はアルファsynucleinと呼出される別の蛋白質の蓄積を示すが、示します。
PSPの原因は何ですか？
PSPの正確な原因は不明です。 PSPの症状は、主に脳幹の脳細胞が徐々に悪化することによって引き起こされます。, これらの領域の一つ、黒質は、また、パーキンソン病に影響を受け、PSPとパーキンソンの共通している運動症状のために部分的に脳のアカウントのこの領域
この疾患の特徴は、脳内の神経細胞におけるタンパク質タウの異常沈着物の蓄積である。 タンパク質タウは、他の神経細胞に情報を伝達する神経細胞の長いプロセス、または軸索をサポートする微小管構造に関連しています。, タウの蓄積は、アルツハイマー病、皮質基底変性、および前頭側頭変性のいくつかの形態などの他の障害を含むタウパシーと呼ばれる障害のグループにPSPをPSPは通常散発的であり、まれにしか発生せず、既知の原因もなく、非常に少数のケースでは、この疾患はMAPT遺伝子の突然変異に起因し、その後、神経細胞にタウを作るための誤った指示を提供する。 最近の研究は病気がさまざまな環境要因と共に少なくとも部分的に遺伝、であることを提案します。,
何か治療はありますか？
現在、PSPに有効な治療法はありませんが、科学者はこの病気を管理するより良い方法を探しています。 PSPの症状は、通常、薬に反応しません。 ロピニロールのようなパーキンソン病を治療するために処方された薬物は、ほとんど追加の利益を提供しない。 ある個人ではPSPの遅さ、剛さおよびバランス問題はantiparkinsonian代理店にある程度に、levodopaのような答えるかもしれませんが効果は通常最小および短持続です。 過度の目の閉鎖は、ボツリヌス注射で治療することができる。, いくつかの抗うつ薬は、痛みの軽減やよだれの減少など、うつ病の治療を超えて利益を提供する可能性があります。
PSPの治療開発への最近のアプローチは、主に脳内の異常に蓄積されたタウのクリアランスに焦点を当てている。 現在進行中の臨床試験では、前臨床モデルにおけるタウの蓄積を防止する化合物の安全性および忍容性が決定されます。 他の研究では、疾患の進行および治療に応答した改善を評価するために使用される改善されたタウイメージング剤を探索している。,
PSP患者の臨床試験は次の場所で見つけることができますclinicaltrials.gov。
PSPの非薬物治療は多くの形態をとることができる。 個人は頻繁に後方に落ちる傾向のために重くされた歩く援助を使用します。 Bifocalsまたは特殊ガラスプリズムと呼ばれることもあり所定の方PSPに治療が困難との見下ろしています。 形式的な物理療法はPSPの証明された利点ではないが、接合箇所のlimberを保つためにある練習はすることができる。
予後は何ですか？,
病気は徐々に悪化し、人々は発症から三から五年以内に重度の障害になります。 罹患した個体は、肺炎、窒息、頭部外傷および骨折などの重篤な合併症を起こしやすい。 最も一般的な死因は肺炎です。 医学および栄養の必要性へのよい関心によって、PSPを持つ個人が病気の最初の徴候の後で十年または多く住むことは可能です。
出典：国立神経学的障害および脳卒中の研究所、まれな障害のための国立機構。
ミケーレR., バーマン、MD、およびMark S.Boguski、MD、PhDは、ハーバード大学、ジョンズ-ホプキンス大学、セントルイスのワシントン大学など、国内のトップ医学部のいくつかで訓練を受け、教えてきた医師の妻と夫のチームです。 彼らの使命は、ジャーナリズムと教育の両方です：珍しい人々に影響を与える一般的な病気について報告し、見出しの背後にある証拠に基づく医学を要約