慢性腎不全の患者は、掻痒、乾燥症、皮膚色素沈着、転移性石灰症皮膚炎、石灰防御、偽ポルフィリン症および後期皮膚ポルフィリン症などの複数の皮膚症状を呈することがある。 これらの患者の皮膚病変の鑑別診断にはグローバー病(GD)も含まれなければならない。,

私たちは、中等度のかゆみを伴う背中の皮膚病変の蛾半を提示した69歳の女性の症例を提示しています。 彼女は皮膚病理の個人的または家族歴を持っていませんでした。 急速に進行する腎不全を引き起こした良好な牧草地シンドロームのために血液透析を受けていた。 血しょう交換,IVシクロホスファミドおよびIVメチルプレドニゾロンで治療を受けていた。 相談時には、彼女の治療にはプレドニゾン5mg/日、カルシトリオール0が含まれていた。,25mg/日、オメプラゾール20mg/日、エノキサパリンナトリウム20mg3days/週およびダルベポエチンアルファ30mcg毎週。 身体検査では、背中に位置する角化症の表面を有する非合流性丘疹性紅斑性病変を示す(図。 1a)。 彼女は手のひらや靴底、手の甲や口腔粘膜に病変を持っていませんでした。 彼女は顔や頭皮の病変もなかった。 顕微鏡的評価では、不全角化、表皮症および丸いおよび顆粒状の病変の存在を伴う局所表皮溶解を伴う角質増殖の領域が示された(Fig. 第1回)。, 病変のほとんど無症候性の特徴を考慮に入れて、患者は期待される態度を採用することを好んだ。 三ヶ月後,病変は自然消失した。 以前の家族歴の欠如、成人年齢での発症、および症状の自発的解決は、GDの診断につながった。

Discussion

GDは、持続性または一過性の表皮溶解性皮膚疾患としても知られており、通常は背中に影響を与える、正常な皮膚または紅斑性および掻痒性と同じ色の小さな丘疹および丘疹小胞の存在によって特徴付けられるまれな状態である。, この疾患は通常一時的であり、数週間以内に自発的に解決する。 場合によっては、病変は再発または数年を通して持続することがある。 組織学的変化は、局所表皮溶解および角質異常症によって特徴付けられる。 Darier型,Haley–Haley型,天ぽうそうおよび海綿体型の四つの組織学的パターンが同定された。1

GDの病因は不明である。 発熱または長期の安静、発汗または過度の熱、紫外線への曝露、電離放射線による治療、乾燥症、いくつかの薬物、慢性腎不全および免疫抑制がこの疾患,2

これまでに、私たちのケースを含めて、GD関連する慢性腎不全の十二のケースが発表されています(表1)。3月10日の平均年齢は57歳であり、二つのケースを除いてすべて男性であった。 正常な呈示は背面に位置する角化性,そうよう性丘疹であった。 病変は無症候性であった。4,6頭は四つの患者で影響を受けました3-5,9そしてそのうちの一つでそれが唯一の場所でした。3腎不全の原因は可変であった。, イレブンケースでは、病変は、通常の血液透析(7例)または腹膜透析(3例)の患者ときに現れ、あるケースでは、病気は腎臓移植後に現れた。 透析開始から病変の出現までの平均時間は数ヶ月から八年半に変化した。 病理組織学的パターンが最も多かったのはDarier型であった。 進化は可変であり、治療に対する反応が悪かった。 病変は一過性であり,五つの症例で持続した。, 一過性の病変を有する患者のうち、4、7は治療後に自発的に解決され、9は腎臓移植後に病変が再発し、4、8は透析液を交換した後に解決された。10

テーブル1.

文献で報告されている慢性腎不全疾患のグローバー症例。,id=”6f0b7df695″>

Gender Renal disease Type of dialysis Time since dialysis Clinical symptoms Location Pruritus Histological pattern Progress 1 Chua and Giam,3 1997 53 M Chronic GN Haemodialysis 8.,5 years Papules Retroarticular and neck Y Darier Persistent 2 Casanova et al.,4 1999 39 M Chronic GN Haemodialysis 3 months Keratotic papules Face and torso Y Darier Persistent 3 Casanova et al.,,4 1999 75 M Hypertensive nephropathy Haemodialysis 6 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 4 Casanova et al.,4 1999 35 M Chronic pyelonephritis Haemodialysis 13 months Keratotic papules and papulovesicles Torso Y Spongiotic Resolution after transplant 5 Casanova et al.,,4 1999 44 M Chronic GN Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso N Darier Spontaneous resolution 6 Wong and Chua,5 2000 70 M NS Peritoneal dialysis 6 months NS Torso and head Y Darier Persistent 7 Pastor et al.,,6 2003 69 M Urothelial carcinoma (nephrectomy) Haemodialysis 2 months Keratotic papules Torso and extremities N Darier Persistent 8 Boutli et al.,7 2006 58 M Membranous GN None (transplanted) – Papules Torso Y Darier Spontaneous resolution 9 González-Sixto et al.,,8 2007 62 M Chronic GN Peritoneal dialysis 32 months Papules Torso Y Darier Resolution after transplant 10 Bassi et al.,9 2012 43 F Membranoproliferative GN Haemodialysis NS Keratotic papules Torso, extremities and scalp Y Darier Resolution with treatment 11 Jatem et al.,/tr>

12 私たちのケース 69 F 急速に進行GN 血液透析 5ヶ月 角化性丘疹 胴体 Y ダリエ 自発的解像

慢性腎不全患者にGdが現れる理由は不明であるが、汗分泌の減少、皮膚乾皮症および汗管の閉塞が誘発因子として作用する可能性があると述べられている。, 腎疾患の治療のために以前に投与したシクロホスファミドとメチルプレドニゾロンによる治療も病変の発症に役割を果たしていた可能性があった。 HIV感染、骨髄移植、およびいくつかの血液学的および非血液学的悪性腫瘍などの免疫抑制の他の状態とGDの関連が記載されている。

治療に関しては、最も軽度の症例では、この疾患は通常自発的に解決するので、期待される態度を採用することができる。, 太陽への露出や運動や熱などの他の誘発要因は避けるべきです。 処置が必要なら、副腎皮質ホルモン、calcipotriol、またはcalcineurinの抑制剤は薬剤の第一線として原則的に使用されるかもしれません。 症状を軽減するために抗ヒスタミン薬を使用すべきである。 処理し難い場合のために、副腎皮質ホルモン、口頭retinoidsおよびphototherapyは使用されることができます。

GDは、慢性腎不全患者、特に血液透析または腹膜透析患者における皮膚病変の鑑別診断において考慮されるべきである。

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