概要
再発性多発性軟骨炎は軟骨組織のまれな炎症であり、その診断は通常、症状発症から2.9年の平均期間だけ遅れる。 我々は、鼻の痛みと発熱を持つ36歳の男性のケースを提示します。 鼻の身体検査は著しく目立たなかったが、鼻橋の有意な圧痛があった。, Ｃｔで左前頭洞粘膜の肥厚により急性副鼻腔炎と診断されたが，抗生物質摂取後に改善はなかった。 リピートＣＴでは鼻中隔の浮腫性炎症を認め，生検では硝子軟骨にリンパ球，形質細胞，好酸球および好中球のびらんおよび浸潤を認めた。, 再発性多発性軟骨炎は修正Ｍｃａｄａｍの基準によって確認され，鼻中隔生検によって早期に診断することができる；鼻症状のみまたは持続性洞症状を呈する患者における鑑別診断として考慮されるべきである。
1. はじめに
再発性多発性軟骨炎（RP）は、軟骨構造および身体全体の他の組織を含む免疫媒介状態である。 RPは、耳介炎症または鞍鼻変形などの特定の症状が現れる前に誤診されることが多い稀ではあるが重度の全身疾患である。, 特定のテストは利用できません;従って、RPは臨床的に診断されます。 診断の平均遅延は、症状発症から2.9年である。 ＲＰは、診断後数年であっても、潰瘍性大腸炎（ＵＣ）のような他の自己免疫疾患と関連している。
2. ケース
36歳の男性は、鼻の痛みと発熱の緩やかな発症を提示しました。 入院の一ヶ月前に，鼻橋周囲の異常な感覚に気づき，その後とう痛が悪化した。, 入院の数週間前に，プライマリケア医師から発熱のために経口ファロペネムを処方されたが，症状は改善しなかったため，さらなる評価と治療のために外来内科クリニックに相談するようになった。
彼の過去の病歴は、小児期に手術を必要とする小腸閉塞に対して有意であり、その詳細は入手できなかった。 彼は鼻の痛みのために中等度の苦痛にあった。, 身体検査は112/60mmHgの血圧を明らかにした;64ビート/分の脈拍数;14呼吸/分の呼吸数;36.4°Cの体温;部屋の空気中の98％の酸素飽和度;と鼻橋の圧痛。 顕著な検査所見は、白血球数、15,500/μl;ヘモグロビン、11.7g/dL;ALT、53U/L;CRP、16.4mg/dL;およびESR、70mm/hが含まれていました。鼻橋圧痛およびＣＴ所見から急性副鼻腔炎と診断した。, 経口アモキシシリン/クラブラン酸は10日間処方されたが、改善はなかった。 鼻痛は悪化し，さらなる評価のため入院した。 入院後，全身性関節痛と重度の下痢を発症した。 リピート洞CTでは粘膜肥厚は解消したが、鼻中隔と軟骨は浮腫性で炎症を起こしていた（図1）。 コントラスト磁気共鳴画像は同じ所見を確認した。 リウマチ因子および抗好中球細胞質抗体（ＡＮＣＡ）を含むすべての血清学的検査は陰性であった。, RPの疑いのため、患者は鼻中隔生検を受け、硝子軟骨にリンパ球、形質細胞、好酸球、好中球のびらんおよび浸潤を示した（図2）。 症状と生検所見はＲＰに対する修正Ｍｃａｄａｍの基準を満たした。 胸部ＣＴでは喉頭気管支壁肥厚，管腔狭窄，軟骨石灰化が陰性であった。 肺機能検査では吸気中に上気道の閉塞性パターンを示した。 網膜検査は目立たなかった。, 心エコーおよび心電図も正常範囲内であった。
経口プレドニゾン（毎日30mg）は、多発性関節痛および下痢を含むすべての症状の漸進的な解決をもたらした。 患者は、重度の血まみれの下痢が5年後に発症するまで、プレドニゾン（毎日15mg）およびメトトレキサート（毎週16mg）の維持用量で安定していた。, 大腸内視鏡検査では、下行結腸に重度の炎症を伴う多発性潰瘍が認められ（図3）、生検では陰窩膿瘍と好中球および好酸球を含む炎症細胞の浸潤が認められ（図4）、UCと診断された。 経口5-アミノサリチル酸（5-ASA;3600mg毎日）が開始され、彼のプレドニゾン用量が増加した（60mg毎日）。 患者の症状は徐々に改善し、2015年の最後のフォローアップ時点で、プレドニゾン（15mg）、5-ASA（3600mg）、アザチオプリン（75mg）の毎日の用量で安定していた。,
3. 議論
RPは病因が不明なまれな疾患である。 1923年、RPはJacksch–Wartenorstによって初めて認識され、この障害は”多発性硬化症”と呼ばれた。”1960年、Pearson et al. それをRPと改名しました。 RPの診断は、特に初期段階では非特異的な症状のために非常に困難である。 TrenthamとLeは、症状発症から診断までの平均遅延が2であることを報告した。,9年、患者の三分の一は、成功した診断の前に五人以上の医師に行ってきました。 我々のケースでは、我々は正常にウェゲナー肉芽腫症とRPを区別するために鼻中隔生検を行うことにより、症状発症から2ヶ月以内にRPを診断しました。 ＲＰは急性副鼻腔炎を模倣することができ，発熱や副鼻腔圧痛などの持続性副鼻腔症状の鑑別診断において考慮されるべきである。RPに対する特異的な検査はなく、通常、臨床所見と生検所見の組み合わせによって診断される。 1976年、McAdam et al., 耳介性軟骨炎，多発性関節炎，鼻軟骨炎，眼炎，気道軟骨炎および視聴覚損傷のうち三つ以上の症状の存在を必要とする診断基準を確立した。 患者は当初，鼻症状のみであった。 入院後に末梢関節痛が発症したが，元のＭｃａｄａｍの基準を満たさなかった。, しかし、彼はコルチコステロイドおよび/またはダプソンに応答する二つ以上の別々の解剖学的位置で六つの症状プラス組織学的確認または軟骨炎の一つ以上を必要とするRPのための変更されたMcAdamの基準を満たした。 組織学の最初の変更はマトリックスのproteoglycansの損失に対応する軟骨のマトリックスの好塩基球の損失を、含みます。 さらに、軟骨–軟部組織界面における軟骨細胞の数の減少およびリンパ球、好中球および形質細胞の浸潤は、軟骨破壊の領域において見られる。, 本症例の生検所見からＲＰと診断された。 したがって，患部の生検はＲＰの早期診断に非常に有用であると考えられた。
RPの最も一般的な提示特徴である片側外耳炎症は、患者の約40％に見られ、最終的には患者の約90％に現れる。 患者は鼻症状のみであり，耳介または耳周囲症状はなかった。 鼻軟骨炎は、患者の24％において診断時に存在し、患者の53％において疾患のある段階で見られる。, 鞍鼻変形は典型的なＲＰ所見であったが，患者の鼻は著しく目立たなかった。 洞ＣＴにおける粘膜肥厚はＷｅｇｅｎｅｒ肉芽腫症の疑いを呈し，ＲＰと関連して起こることが報告されている。 しかし，Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽腫症は通常，ＡＮＣＡに対する血清学的陽性と生検標本に対する肉芽腫を有し，患者には存在しなかった。
喉頭気管疾患は患者の半数以上で起こり、喉頭気管狭窄はほぼ四分の一で起こる。 呼吸器管の介入はRPからの死のほぼ50%を占めます。, 胸部ＣＴでは吸気相と呼気相の間に異常は認められなかったが，肺活量測定では胸腔外上気道閉塞性パターンが可変であった。 この患者は胸腔外気管軟骨の損傷のある程度を有することができるので、定期的な肺検査が必要であり、かすれ、咳、呼吸困難、窒息感、喘鳴、またはぜん鳴の訴えには細心の注意を払うべきである。,
リウマチ性疾患、甲状腺疾患、およびUCを含むRPに関連する他の疾患が報告されており、実際には、RP患者の25％-35％がいくつかの関連自己免疫疾患を有す ＲＰの診断から五年後，ＵＣと診断した。 UCを発症するRP患者の同様の症例、またはその逆の症例が報告されている。 重度の下痢または血便などの新しい症状が発症する場合は、UCを含む他の自己免疫疾患の共存が疑われるべきである。,結論として，鼻中隔生検により早期に診断されたＲＰの症例に遭遇した。 RPは単独で鼻の徴候とまたは耐久性がある湾曲の徴候と示す患者で考慮されるべきです。 RP患者が新しい症状を発症する場合は、他の自己免疫疾患の共存が常に疑われるべきである。
同意
この症例報告書および付随する画像の公表のために患者から書面によるインフォームドコンセントが得られた。
利益相反
著者は、この論文の出版に関して利益相反はないことを宣言している。,
著者の貢献
サンドラ-ムーディーと八重樫牧人が論文を書く上で主要な貢献者であった。 鼻と関節の組織学的検査を行ったのは小森正文と地畠明であった。 小林孝明はこの論文の主な執筆者であった。 すべての著者は、最終的な論文を読んで承認しました。
謝辞
著者は、亀田医療センターの一般医学部門のすべてのメンバーの支持を認めています。