Tiivistelmä
Relapsing polychondritis on harvinainen tulehdus rusto kudosten, diagnoosi, joka on yleensä viivästyy keskimäärin kauden 2,9 vuotta oireiden alkamisesta. Esitämme tapausta 36-vuotiaalle miehelle, jolla on nenäkipua ja kuumetta. Nenän fyysinen tutkiminen oli törkeän huomaamatonta,mutta nenäsillan arkuus oli merkittävä., Akuutti poskiontelotulehdus diagnosoitiin alun perin tietokonetomografiassa (CT) vasemman etupuolen paksunnetun poskiontelon limakalvon vuoksi, mutta antibioottikuurin jälkeen se ei parantunut. Toista CT osoitti, edematous tulehdus nenän väliseinän; koepala tämän sivuston osoitti, eroosio ja soluttautumista lymfosyyttien, plasman soluja, eosinofiilien ja neutrofiilien läpinäkyviä rustoa., Relapsing polychondritis vahvisti muutettu McAdam on perusteet ja voidaan diagnosoida varhaisessa vaiheessa, nenän väliseinän koepala; se olisi pidettävä erotusdiagnostiikassa potilailla, joilla esiintyy nenän oireita yksin tai jatkuvia poskiontelo-oireita.
1. Johdanto
Relapsing polychondritis (RP) on immuuni-välitteisen tila, johon rustoiset rakenteet ja muihin kudoksiin koko kehon. RP on harvinainen, mutta vaikea systeeminen sairaus, joka on usein diagnosoitu väärin ennen erityisten oireiden, kuten korvalehden tulehduksen tai satulanenän epämuodostuman ilmaantumista., Spesifistä testiä ei ole saatavilla, joten RP on kliinisesti diagnosoitu. Diagnoosin keskimääräinen viive on 2,9 vuotta oireiden alkamisesta . RP liittyy muihin autoimmuunisairauksiin, kuten haavainen koliitti (UC), jopa vuosia diagnoosin jälkeen .
2. Tapaus
36-vuotiaalle miehelle ilmaantui vähitellen nenäkipua ja kuumetta. Kuukautta ennen sisäänpääsyä hän huomasi nenäsiltansa ympärillä epänormaalin tunteen, jota seurasi eteneminen pahenevaksi kivuksi., Pari viikkoa ennen kuin ne hyväksytään, hän oli määrätty suun kautta faropenem kuumetta, hänen perusterveydenhuollon lääkäri, mutta hänen oireet eivät parane; tämä sai hänet kääntymään meidän poliklinikalla sisätautien klinikka tarkemman arvioinnin ja hoitoon.
Hänen menneisyyden sairaushistoria oli merkittävä ohutsuolen tukkeuma vaativat leikkausta lapsuuden aikana, jonka yksityiskohdat eivät ole saatavilla. Hän oli kohtalaisessa ahdingossa nenäkivun takia., Lääkärintarkastus paljasti, verenpaine 112/60 mmHg; syke 64 lyöntiä/min, hengitystaajuus 14 henkeä/min; kehon lämpötila on 36,4°C; happisaturaatio on 98% huoneilman; ja nenän silta arkuus. Merkittävä laboratoriolöydökset mukana veren valkosolujen määrä, 15,500/µL; hemoglobiini, 11,7 g/dL; ALT, 53 U/L, CRP, 16.4 mg/dL; ja ESR, 70 mm/s. Tietokonetomografia (CT) kävi ilmi, paksuuntunut vasemmalta edestä poskionteloiden limakalvolla.
nenäsillan arkuuden ja CT-havaintojen perusteella tehtiin alustava diagnoosi akuutista poskiontelontulehduksesta., Oraalinen amoksisilliini / klavulaanihappo määrättiin 10 päivän ajan, mutta ilman parannusta. Nenäkipu paheni, ja potilas otettiin jatkotutkimuksiin. Sisäänpääsyn jälkeen kehittyi yleistynyt nivelkipu ja vaikea ripuli. Toista sinus CT paljasti ratkaista limakalvon paksuuntumista, mutta nenän väliseinän ja ruston todettiin olevan edematous ja tulehtunut (Kuva 1). Kontrasti magneettikuvaus vahvisti, samat havainnot. Kaikki serologiset testit, mukaan lukien ne, reumatekijä ja anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aineita (ANCA), olivat negatiivisia., Koska epäily RP, potilas koki nenän väliseinän koepala, joka osoitti, eroosio ja soluttautumista lymfosyyttien, plasman soluja, eosinofiilien ja neutrofiilien läpinäkyviä ruston (Kuva 2). Oireet ja koepalan löydökset täyttivät muutetun McAdamin RP-kriteerin. Rintakehän CT oli negatiivinen laryngotracheobronchial seinämän paksuuntuminen, luminal ahtauma, ja ruston kalkkeutuminen. Keuhkojen toimintakokeet osoittivat obstruktiivisen rakenteen ylähengitysteiden inspiraation aikana. Verkkokalvotutkimusta ei voitu havaita., Myös kaikukardiografia ja elektrokardiografia olivat normaalirajoissa.
oraalinen prednisoni (30 mg vuorokaudessa) johti kaikkien oireiden, kuten polyartralgian ja ripulin, vähittäiseen häviämiseen. Potilaan tila pysyi vakaana prednisonin (15 mg vuorokaudessa) ja metotreksaatin (16 mg viikossa) ylläpitoannoksella, kunnes vaikea verinen ripuli kehittyi 5 vuotta myöhemmin., Kolonoskopia on osoitettu useita haavaumia, joilla on vaikea tulehdus laskeva paksusuoli (Kuva 3). koepalan crypt paiseet ja tulehdussolujen solut, kuten neutrofiilit ja eosinofiilit (Kuva 4); LLA oli diagnosoitu. Oraalinen 5-aminosalisyylihappo (5-ASA; 3600 mg vuorokaudessa) aloitettiin, ja hänen prednisoniannostaan suurennettiin (60 mg vuorokaudessa). Potilaan oireet vähitellen ratkaistu, ja hänen viimeinen seuranta-kesäkuussa 2015, hän pysyi vakaana päivittäin annoksia prednisonia (15 mg), 5-ASA: n (3 600 mg) ja atsatiopriini (75 mg).,
3. Keskustelu
RP on harvinainen sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta. Vuonna 1923 RP: n tunnisti ensimmäisenä Jacksch–Wartenorst, joka kutsui tätä häiriötä ”polykodropathiaksi.”Vuonna 1960 Pearson et al. se nimettiin uudelleen RP: ksi . RP: n diagnosointi on erittäin vaikeaa epäspesifisten oireiden vuoksi, erityisesti alkuvaiheessa. Trentham ja Le kertoivat, että keskimääräinen viive oireiden alkamisesta diagnoosiin oli 2.,9 vuotta, ja kolmannes potilaista meni yli viidelle lääkärille ennen onnistunutta diagnoosia . Meidän tapauksessamme, me onnistuneesti diagnosoitu RP-2 kuukauden kuluessa oireiden alkamisesta, suorittamalla nenän väliseinän koepala erottamaan Wegenerin granulomatoosi ja RP. RP voi matkivat akuutti sinuiitti, koska meidän potilas, ja olisi otettava huomioon erotusdiagnoosissa pysyviä sinus oireita, kuten kuumetta ja nenän sivuonteloiden arkuus.
RP: lle ei ole spesifistä testiä, ja se diagnosoidaan yleensä kliinisten ja biopsialöydösten yhdistelmällä. Vuonna 1976 McAdam ym., perustettu diagnostiset kriteerit, jotka vaaditaan läsnäolo enemmän kuin kolme seuraavista kuudesta oireesta: korvalehden chondritis, polyartriitti, nenän chondritis, silmätulehdus, hengitysteiden chondritis, ja audiovestibular vaurioita . Potilaallamme oli aluksi vain nenäoireita. Vaikka perifeerinen nivelkipu kehittyi sisäänpääsyn jälkeen, se ei täyttänyt alkuperäisiä McAdamin kriteerejä., Kuitenkin, hän täytti muutettu McAdam kriteerit RP , johon tarvitaan enemmän kuin yksi kuudesta oireita plus histologista vahvistusta tai chondritis kaksi tai useampi erillinen anatominen paikoissa, jotka on herkkä kortikosteroidit ja/tai dapsoni. Ensimmäinen muutos histologia liittyy menetys basofilia ruston matriisin, mikä vastaa menetys matriisi proteoglykaanien. Lisäksi pienempi määrä kondrosyyteissä ja soluttautuminen lymfosyyttien, neutrofiilien, ja plasman soluja rusto–pehmytkudoksen käyttöliittymä ovat nähneet alueilla ruston tuhoutumista ., Tapauksessamme kuvatut biopsialöydökset vahvistivat RP-diagnoosin. Siksi uskomme, että koepala vaikuttaa alueilla on erittäin hyödyllistä saada varhaisen diagnoosin RP.
Yksipuolinen ulkokorvan tulehdus, yleisin esittelee ominaisuus RP, on nähty noin 40% potilaista ja lopulta näkyy lähes 90%: lla potilaista . Potilaallamme oli vain nenäoireita; ei ollut auricular-tai periauricular-oireita. Nenän kondriitti esiintyy diagnoosin aikaan 24%: lla potilaista, ja sitä esiintyy jossain vaiheessa 53%: lla potilaista ., Satulan nenän epämuodostuma on tyypillinen RP-löydös, mutta potilaan nenä oli törkeän tuntematon. Poskiontelon limakalvon paksuuntuminen herätti epäilyn Wegenerin granulomatoosista, jonka on raportoitu esiintyvän yhdessä RP: n kanssa . Kuitenkin, Wegenerin granulomatoosi on yleensä positiivinen serologia ANCA ja granuloomien biopsianäytteistä, havainnot, jotka eivät ole läsnä meidän potilas.
Laryngotrakeaalista tautia esiintyy yli puolella potilaista ja laryngotrakeaalista ahtaumaa lähes neljänneksellä. Hengitysteiden osuus on lähes 50 prosenttia RP: n aiheuttamista kuolemista ., Potilaamme ei osoittanut mitään poikkeavuutta sisäänhengitysvaiheen ja uloshengitysvaiheen välillä rintakehän TT: ssä, mutta spirometrian virtaustilavuuskäyrä paljasti vaihtelevan ekstrathorasiallisen ylähengitysteiden obstruktiivisen kuvion. Tämä potilas voi olla jonkin verran vaurioita extrathoracic henkitorven rustoista; siksi säännöllinen keuhkojen tutkimukset ovat tarpeen, ja erityistä huomiota olisi kiinnitettävä valituksia äänen käheys, yskä, hengenahdistus, tukehtuminen tuntemuksia, hengityksen vinkuminen, tai vinkuminen.,
Muita sairauksia, jotka liittyvät RP, mukaan lukien reumaattinen sairaus, kilpirauhasen sairaus, ja UC, on ilmoitettu; itse asiassa, 25%-35%: lla RP todettiin ovat jotkut liittyviä autoimmuunisairaus . Viisi vuotta RP-diagnoosin jälkeen potilaallamme diagnosoitiin UC. Samanlaisia tapauksia, joissa RP-potilaille on kehittynyt UC tai päinvastoin, on raportoitu . Muiden autoimmuunisairauksien, kuten UC: n, rinnakkaiseloa on syytä epäillä, jos ilmaantuu uusia oireita, kuten vaikeaa ripulia tai verisiä ulosteita.,
lopuksi kohtasimme RP-taudin, joka diagnosoitiin varhain nenän väliseinän biopsialla. RP on harkittava potilailla, joilla esiintyy nenän oireita yksin tai pysyviä sinus oireita. Muiden autoimmuunisairauksien rinnakkaiseloa tulee aina epäillä, jos RP-potilaalle kehittyy uusia oireita.
suostumus
potilaalta saatiin kirjallinen tietoon perustuva suostumus tämän tapausraportin ja siihen liittyvien kuvien julkaisemista varten.
eturistiriita
kirjoittajat julistaa, että ei ole eturistiriitoja koskevat julkaisemisesta tämän kirjan.,
Kirjoittajien Panos
Sandra Moody ja Makito Yaegashi olivat merkittävä tekijä kirjallinen paperi. Masafumi Komori ja Akira Jibatake suorittivat nenän ja nivelen histologisen tutkimuksen. Takaaki Kobayashi oli lehden pääkirjoittaja. Kaikki kirjoittajat lukivat ja hyväksyivät lopullisen paperin.
Kiitokset
kirjoittajat myöntävät tukea kaikkien jäsenten yleislääketieteen osasto Kamedalta Medical Center.