mikä on aikuisiän Still disease?

aikuisiän Still tauti (AOSD) on reumaattinen sairaus, jolle on tyypillistä:

  • Niveltulehdus (nivelkipu ja turvotus)
  • Korkea lisäystasot kuume kerran tai kahdesti päivässä
  • Lohi-värillinen ihottuma.

Muita systeemisiä oireita ovat:

  • kurkkukipu
  • Laajentuneen imusolmukkeet kaulan
  • lihaskivut
  • Laajentunut maksa ja perna
  • Tulehduksen, keuhkot ja sydän.,

Still disease sai nimensä englantilaisen lääkärin George Stillin (1861-1941) mukaan. Taudin juveniili muoto tunnetaan nykyään nimellä systeeminen alkava idiopaattinen juveniili artriitti (SOJIA).

aikuisiän Still tauti

Kuka saa aikuisiän Still tauti?

aikuisiän Still tauti on harvinainen, joiden esiintyvyys on alle yksi 100 000 ihmistä. Se alkaa yleensä 16-35-vuotiaana.

Mikä on syy aikuisiän Still tauti?,

tarkkaa syytä aikuisiän Still-taudin puhkeamiseen ei tiedetä. Yhden teorian mukaan tauti johtuu infektiosta. Toinen teoria on, että Yhä tauti on yliherkkä tai autoimmuunisairaus (tämä on, jossa elimistön immuunijärjestelmä, joka normaalisti torjuu infektioita tai sairaus alkaa yhtäkkiä hyökätä kehon soluihin ja kudoksiin, se on kai suojella).

mitkä ovat aikuisiän Still-taudin merkit ja oireet?

ajoittaista korkeaa kuumetta esiintyy kaikilla potilailla. Lämpötila voi nousta jopa 39 tai 40 C ennen kuin se palaa nopeasti normaalille tasolle., Näitä kuumepiikkejä esiintyy usein lähes samaan aikaan joka päivä ja niihin voi liittyä äärimmäisen väsymyksen tunne.

ihottumaa kehittyy noin 95%: lle potilaista. Ominaisuudet ihottuma ovat:

  • Ihottuma tulee ja menee kuume
  • Pieni, ei-kutisevia pilkkuja tai laikkuja, jopa 5 cm halkaisijaltaan
  • Lohi-vaaleanpunainen
  • näkyvät Yleensä raajat ja runko, mutta voi esiintyä kasvoissa tai kaulassa.,

Muita systeemisiä oireita ovat:

  • imusolmukkeiden turpoaminen ja/tai laajentunut perna/maksa-85% potilaista
  • Lihasten kipua samaan aikaan kuume
  • Tulehtunut keuhkojen (pleuritis) ja/tai ympäröivän sydämen (perikardiitti) 60% potilaiden
  • Merkittävä kasvu valkosolujen määrä
  • Vaikea anemia
  • Vatsakipu

monissa tapauksissa, ihottumaa ja kuumetta voi esiintyä ajoittain kuukausia tai jopa vuosia, ennen kuin nivelkipu ja turvotus kehittää., Kaikille aikuisiän Still-tautia sairastaville potilaille kehittyy lopulta jatkuva krooninen niveltulehdus, vaikka kuume ja systeemiset oireet olisivat loppuneet. Jäykkyys, turvotus ja kipu vaikuttavat yleensä moniin niveliin, mutta erityisesti ranteet voivat muuttua pahasti epämuodostuneiksi.

miten aikuisiän taudin diagnoosi tehdään?

diagnoosi aikuisiän Still tauti on tehnyt läsnäolo kolmikko oireita: niveltulehdus, kuume ja ihottuma, ja muita oireita edellä kuvattuja., Diagnoosi on tuettu laboratoriokokeet:

  • Anemiaa 50%
  • Kohonnut neutrofiilien määrä 85%
  • Negatiivinen reumatekijä.

Mikä on hoito aikuisiän Still tauti?

aikuisiän Still-tautiin ei ole parannuskeinoa. Hoidon päätavoitteet ovat niveltulehduksen vähentäminen ja epämuodostumien välttäminen. Hoito voi sisältää sekä lääketieteellisiä että kirurgisia toimenpiteitä., Lisäksi potilaan ja heidän perheensä tarvitsevat täysin ymmärtää sairauden luonne ja miten elää sen kanssa lopun elämänsä.

lääkehoito hallitsemaan monia oireita Edelleen tauti sisältää:

  • Aspiriini
  • ei-Steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, kuten ibuprofeeni, naprokseeni, ja indometasiini
  • Kortikosteroidit (esim., prednisoni), hydroksiklorokiini, metotreksaatti, kulta, atsatiopriinia voidaan käyttää enemmän vakavia oireita
  • Biologics, kuten anakinra ja antituumorivaikutus kuolion tekijä hoitoja (adalimumabi, etanersepti, infliksimabi) ja tosilitsumabi (interleukiini-6-reseptorin antagonisti).

muu kuin lääkehoito sisältää fysioterapiaa, vesiterapiaa ja yksinkertaisesti lepoa. Still-tautia sairastavat potilaat kokevat” hyviä ”ja” huonoja ” päiviä. ”Huonojen” päivien eli taudin pahenemisvaiheiden tai pahenemisvaiheiden määrää voidaan hillitä tai vähentää toiminnan ja lepoaikojen huolellisella suunnittelulla., On osoitettu, että fyysinen ja emotionaalinen stressi voivat pahentaa Still-taudin oireita.

Anakinra

kirjallisuudessa on useita anekdoottisia raportteja aikuisiän Still-taudin onnistuneesta hoidosta anakinralla. Tulokset ensimmäinen avata 24 viikkoa, vertaileva, monikeskustutkimus, jossa 22 potilasta, jotka oli satunnaistettu saamaan anakinra (n=12) tai taudin kulkuun reumalääkkeiden (n=10) ovat osoittaneet, että anakinra tuotti huomattavasti enemmän nopea ja kestävä vastauksia.